HC.3.5: Cholestatische leverziekten Flashcards
wat is de functie van gal?
uitscheiding naar de darm van
- galzouten
- cholesterol
- toxinen
- farmaca
- -afvalstoffen’
- bilirubine
nodig voor vertering, voor opname van
- vetten
- vitaminen
wat betekent cholestase?
onderbreking en/of verstoring van de galproductie en/of afvloed
wat zijn de gevolgen van cholestase?
- stapeling van stoffen in bloed en lever die via de gal worden uitgescheiden (bijv. bilirubine en galzouten)
- tekort van deze stoffen in de dunne darm
wat zijn typische klachten voor cholestatische leverziekten?
jeuk (pruritis), icterus, xanthelasmata / xanthomen, steatorrhoe, galstuwing in lever
ook: donkere urine, vetontlasting (steatorrhoe), ontkleurde faeces, levercirrose, abces, galstuwing in de lever
wat zijn intrahepatische oorzaken van cholestase?
hepatocellulaire beschadiging (virale of alcoholische hepatitis), levercirrose, geneesmiddelen, primaire biliaire cholangitis, primaire scleroserende cholangitis, infecties, BRIC, zwangerschapscholestase, Graft-vs-Host disease en de ziekte van Hodgkin
wat zijn extrahepatische oorzaken van cholestase?
belangrijkst:
galstenen, tumoren in de galwegen, pancreaskopcarcinoom,
ook: stricturen voor verlittekening, scleroserende cholangitis, pancreatitis, parasieten, hemobilie en compressie van de galwegen
wat zijn infrahepatische oorzaken van cholestase?
- toxisch-medicamenteus: DILI en alcoholische hepatitis
- auto-immuun: PSC/PBC en AIH/AIP
- virussen of genetisch: zwangerschapscholestase
wat zijn symptomen van intrahepatiscshe cholestase?
anamnese: medicatie en bloed-bloedcontact/ bloedtransfusie bij LO spiders leasies, ascites als gevolg portale hypertensie
wat zijn kenmerken van extrahepatische cholestase oorzaken?
ma: gewichtsverlies en pijn bij galblaas
LO: operatie litteken en koorts
wat is de indeling van icterus?
- non-hepatisch: verhoogd aanbod bilirubine
- intrahepatisch: verwerkingsprobleem bilirubine
- extrahepatisch: galafvoer probleem
analyse van cholestase?
eerst context, epidemiologie, echo:
- indien obstructie -> ERCP
- geen obstructie -> MRCP of EUS -> geen obstructie -> intrahepatische leverziekte
wanneer spreek je van een gedilateerde galblaas?
> 0,7 cm
wat is PBC (primaire biliary cholangitis)?
er is een trigger nodig. het is een langzaam progressieve cholestatische leverziekte met immuun-gemedieerde destructie van de kleine intrahepatische galwegen. er is sprake van verminderde biliare secretie met retentie van toxische substanties. dit leidt tot apoptose en necrose -> fibrose -> cirrose
hoe stel je de diagnose PBC?
- cholestatische leverenzymen (vaak verhoogd AF)
- anti-mitochondriale antistoffen (AMA)
- asymmetrische destructie van de galwegen in de portaalvelden
hoe behandel je PBC?
UDCA: ursodeoxycholzuur is gal van beren en is niet toxisch en heeft geen bijwerkingen
wat is PSC (primaire scleroserende cholangitis)?
chronische cholestatische leverziekten waarbij zowel intra- als extrahepatische galwegen betrokken zijn. sprake van diffuse inflammatie en fibrose van de galboom
wij wie komt PBC en PSC vaker voor?
PBC: vrouwen 40-60 jaar
PSC: mannen rond 40 ze hebben hierdoor verhoogde kans op darm-, galblaas- en galwegkanker
wat is de behandeling van PSC?
geen goede behandeling geven wel medicatie tegen symptomen, verbetering symptomen en algemene ondersteuning
wat zijn verhoogde waarden in laboratorium onderzoek bij BRIC?
bilirubine, alkalische fosfatase en galzouten, maar gamma-GT blijft normaal
welke transporters zijn er bij BRIC aangedaan?
defect ABCb11 of ATP8B1-transporter
welke leverenzymen geven een maat voor verhoging van cholestase?
- alkalische fosfatase
- gamma-GT
welke leverenzymen geven een maat voor levercelverval?
- ASAT
- ALAT
waartoe leidt een vitamine-A-deficiëntie?
nachtblindheid
waartoe leidt vitamine-D-deficiëntie?
osteoporose/osteomalacie
waar leidt een vitamine-E deficiëntie toe?
neuromusculaire afwijkingen
waar leidt een vitamine-K deficiëntie toe?
bloedingsneiging
