Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

1C1: week 1, 2, 3, 4 > VO week 3 > Flashcards

VO week 3 Flashcards

1
Q

wat gebeurt er met CF?

A

epitheliaal water en zout transport. het is een mutatie in het CFTR-eiwit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

hoe kan CF zich uiten?

A
  • pancreasfibrose: te weinig HCO3 door ducten. eiwit neerslag met obstructie waarbij afweersysteem gaat werken en fibrose optreedt
  • darmobstructie: weinig gehydrateerde darminhoud
  • longontsteking en -infect: longepitheel is gedehydrateerd. mucuslaag taaier en minder goed verplaatsen. waardoor bacteriën makkelijk kunnen vestigen
  • levercirrose: door galstenen en cholestase
  • mannelijke inefrtiliteit: geen verbinding tussen testes en urethra
  • zout zweet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

hoe heet een darm obstructie bij CF op jonge leeftijd?

A

meconium ileus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

hoe heet een darmobstructie die op latere leeftijd is ontstaan?

A

DIOS (distaal intestinaal obstructie syndroom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

is CF erfelijk?

A

ja autosomaal reccesief

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

waarom is de prevalentie van CF zo hoog?

A

door diaree

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat is het voordeel van diaree bij CF?

A

door diaree kan je infectie ziektes beter overleven

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat voor ziekte is CF?

A

geeft veel water en zout af waardoor ze gedehydrateerd raken?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

waar staat CFTR voor?

A

cystic fibrosis transmembrane conductance regulator. dit is een Cl kanaal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is de meest voorkomende doodsoorzaak van CF in de middeleeuwen?

A

ondervoeding als gevolg van gestoorde spijsvertering omdat de pancreas fibrotisch is en er geen pancreasenzymen worden gemaakt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat is de behandeling voor ondervoeding bij CF?

A

enzympreparaten (amylase, lipase en protease). deze zijn afkomstig van varkens. ook geef je maagzuurremmer dit neemt de bufferende werking van de pancreas over.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

hoe oud worden kinderen met CF nu?

A

rond de 40 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hoe ziet een zweetklier eruit?

A
  • lange buis bestaat uit een recht gedeelte (absorptieve duct) dit bevat CFTR. tight epitheel (= water kan alleen door de cel heen)
  • een gewonden gedeelte (secretoire coil) dit bevat CaCC. loose epitheel (=watertransport kan paracellulair)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat is CaCC?

A

Ca geactiveerd Cl kanaal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

met welk kanaal werkt CFTR samen?

A

ENaC. hiermee haal je Na uit het zweet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

waarom is zweet zout bij CF?

A

CFTR werkt niet dus Cl blijft in zweet ENaC kan er geen Na uit onttrekken door de lading. je krijgt isotoon zweet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

waarom smaakt het zweet bij CF zouter?

A

doordat een groot deel van het water verdampt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat voor zweet heeft een gezond persoon?

A

hypotoon met weinig zout. meer water dan NaCl uitgescheiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

waardoor ontstaan darmproblemen bij CF?

A

de crypten in de darm zorgen voor NaCl en watersecretie en de villi zorgen voor NaCl en waterreabsorptie. de secretie in de crypt gaat via het CFTR molecuul. Cl gaat van bloed naar lumen en water en natrium volgen passief

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

hoe absorbeert de villi NaCl en water?

A

via NHE3 en DRA (Cl/HCO3 exchanger). door de opname van NaCl beweegt H2O paracellulair mee

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

wat zijn de verschillen tussen darmepitheel en zweetklieren?

A
  • bij darmcellen zit CFTR in de crypt. dit secreteert Cl
    de crypt en villus zijn waterpermeabel, waardoor het secreet isotoon is
  • bij zweetklieren is CFTR betrokken bij absorptie van Cl
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

waardoor ontstaat meconium ileus bij baby’s?

A

er is geen water en zout secretie in de crypt. de absorptie is normaal. dit leidt tot uitdroging van het darmepitheel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

wat is de meest voorkomende mutatie van het CFTR eiwit?

A

delta F508

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

wat houdt de mutatie delta F508 in?

A

klasse II mutatie. er ontbreekt 1 aminozuur: fenylalanine. hierdoor herkent het lichaam het niet en wordt het afgebroken door proteasomen

25
Q

wat houdt een klasse II mutatie in?

A

processing mutant

26
Q

wat is meconium?

A

eerste ontlasting van de baby

27
Q

hoe ziet het meconium van een CF baby eruit?

A

zeer viceus door verlaagde watergehalte in mucus waardoor er een intraluminale obstructie in het terminale ileum ontstaat

28
Q

welke 2 typen meconium ileus zijn er?

A
  • ongecompliceerde vorm: alleen intraluminale obstructie
  • gecompliceerde vorm: volvulus (draaiing van de darm) of een perforatie van de darm waardoor er ontsteking ontstaat (meconium peritonitis). soms wordt er een pseudocyste of darmatresie gezien
29
Q

welke 2 redenen zorgen voor een stoornis in de afbraak van voedselcomponenten bij CF?

A
  • prenataal obstructie in pancreas duct hierdoor activeert trypsine
  • HCO secretie pancreas duct hierdoor kunnen lipases niet werken en geen micellen worden gevormd
30
Q

hoe ontstaat pancreas insufficiëntie bij CF?

A

taai slijm in de afvoerbuis van pancreas. hierdoor kunnen enzymen niet uit pancreas en beschadigen de pancreas. dit leidt tot cysten en littekenvorming

31
Q

wanneer ontstaat schade aan de pancreas?

A

voor de geboorte

32
Q

wat zit er in pancreassap?

A
  • lipase voor vetvertering (glycerol en vetzuren)
  • amylase (zetmeelvertering)
  • protease (eiwitvertering
  • natriumbicarbonaat (neutraliseren van HCl uit de maag)
33
Q

wat zijn symptomen van pancreasinsufficëntie?

A
  • steatorroe (stinkende, vettige ontlasting door tekort lipase en HCO3)
  • rode billen
  • bolle buik ( door bacteriën die gassen als methaan maken)
  • ondervoeding (door malabsorptie)
  • lage spiegels van de vet oplosbare vitamine (A, D, E, K)
    Op de voorgrond staat vetmalabsorptie
34
Q

hoe worden LCT’s (long chain triglyceride) opgenomen?

A

door pancreasenzymen en galzouten

35
Q

hoe worden MCT’s (=medium chain triglyceride) opgenomen?

A

door diffusie

36
Q

hoe worden vitamine A, D, E en K opgenomen?

A

via LCT’s en chylomicronen

37
Q

hoe wordt pancreasinsufficiëntie gediagnostiseerd?

A

via facesonderzoek. hierbij wordt elastase gemeten dit is onafhankelijk van enzymsuppletie. er wordt ook een vetbalans berekend

38
Q

hoe behandel je een pancreasinsufficiëntie?

A

het geven van enzymen om vet, eiwit en zetmeel uit de voeding op te nemen. het soort creon wordt bepaald o.b.v. leeftijd

39
Q

wat is Icterus?

A

geelzucht met name in het oogwit (meestal eerste symptoom) en de huid

40
Q

waardoor ontstaat bilirubine?

A

afbraakproduct van rode bloedcellen in de milt

41
Q

hoe wordt het vrijgekomen hemoglobine uitgescheiden?

A

in heem en globine. globine wordt omgezet in aminozuren

42
Q

waardoor ontstaat bilirubine?

A

heem -> biliverdine + Fe2+ en CO -> biliverdine (toxisch) -> bilirubine

43
Q

welke 2 vormen van bilirubine zijn er?

A
  • geconjugeerd: direct
  • ongeconjugeerd: toxisch met name voor de hersenen, indirect
44
Q

wat is de glucuronering van bilirubine?

A

1 of 2 glucuronzuur groepen worden in de hepatocyten aan bilirubine gekoppeld nu is het geconjugeerd bilirubine

45
Q

door welk eiwit wordt bilirubine in het bloed getransporteerd?

A

albumine

46
Q

noem 3 aandoeningen met een verhoogd ongeconjugeerd bilirubine?

A
  1. hemolyse: rode bloedcellen vallen snel uit elkaar en dus verhoogd ongeconjugeerd bilirubine
  2. Crigler-Najjar syndroom: mutatie in UGT1, waardoor geen enzymexpressie. baby’s worden steeds geler door ophoping bilirubine (hyperbilirubinemie). dit is dodelijk want het is toxisch
  3. Morbus Gilbert: zeer milde hyperbilirubinemie. mutatie in UGT1-promotor, waardoor er verlaagde enzymexpressie is
47
Q

wat zijn de oorzaken van icterus?

A
  1. hemolyse: oorzaak sterke toename ongeconjugeerd bilirubine
  2. aangeboren (1. toename ongeconjugeerd = Gilbert en Crigler-Najjar . 2. verstoring uitscheiding geconjugeerd (Dubin-Johnson, BRIC, PFIC)
  3. cholestatisch (1. intra-hepatisch = viraal, auto-immuun, toxisch. 2. extra-hepatisch (stenen, maligniteit)
48
Q

wat is een cholestase?

A

een onderbreking of stoornis van de galproductie en/of afvloed waar dan ook, van levercel (hepatocyt) tot duodenum

49
Q

waar leidt cholestase tot?

A

obstructie icterus

50
Q

waar staat BRIC voor?

A

Benigne Recurrente intrahepatische cholestase

51
Q

wat zijn symptomen van BRIC?

A
  • mannen 20 jaar
  • plotseling geel en enorme jeuk
  • komt in aanvallen
    kenmerkend: enzym gamma-GT (G-GT) in de kleine galwegen
  • genotypen 1) mutatie ATP8B1 dan BRIC1 en PFC1 2) mutatie ABCB11 dan BRIC2/PFIC2 en 3) mutatie in ABCB4 dan PFIC3
52
Q

waar staat DILI voor en waar wordt het door veroorzaakt?

A

drug-induced liver injury dit wordt veroorzaakt door medicatie

53
Q

welke 2 soorten zijn er van DILI?

A
  • intrinsieke vorm: dosis afhankelijk (bijv. hoge dosis paracetamol)
  • idiosyncratische (allergische): dosis onafhankelijk
54
Q

wat zijn bekende onderzoeken bij icterus?

A

echografie en dan biopt om te kijken of het toxisch is of een auto-immuun hepatitis

55
Q

wat is kenmerkend voor pancreaskopcarcinoom?

A

geen pijn

56
Q

hoe behandel je een pancreascarcinoom?

A

Whipple operatie hierbij wordt een lis gecreërd van het duodenum, dat distaal is verbonden met de maag en proximaal aan de pancreas

57
Q

wanneer kan je geelzucht in de ogen zien?

A

bilirubine 40-50

58
Q

wanneer ziet de huid geel?

A

bilirubine 70-80

59
Q

wat is koliekpijn?

A

pijn zo erg dat je bewegingsdrang hebt

1C1: week 1, 2, 3, 4 (42 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions