Week 10 HC 7: Diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme

Question 1

Primaire bijnierschors insufficiëntie; naam en gevolgen

Answer 1

Ziekte van Addison
Bijnier is atrofisch –> maakt minder cortisol
CRH en ACTH nemen toe

Question 2

Secundaire insufficientie

Answer 2

Oorzaak op hypofyse niveau

• Kan niet genoeg ACTH produceren –> niet genoeg cortisol
• Gevolg is atrofie van de bijnieren

Question 3

Klinische verschijnselen primaire bijnierschors insufficiëntie

Answer 3

Gewichtsverlies 
Hyperpigmentatie 
- Vorming van ACTH uit POMC wordt onder andere MSH afgesplitst 
Hypotensie 
Orthostatische hypotensie 
Zouthonger 
Vitiligo 
- Huid deels gedepigmenteerd
Moeheid 
Spierzwakte
Anorexie 
Psychische klachten 
Misselijkheid en braken 
Buikpijn

Question 4

Oorzaken van ziekte van Addison; per leeftijdsgroep

Answer 4

Pasgeborenen 
- Bijnierhypoplasie 
Jongeren - jong volwassenen 
- Auto-immuun 
- X-gebonden
- Adrenoleukodystrofie 
- TBC 
Volwassenen 
- Auto-immuun 
- TBC
- Metastasen 
- Bloedingen 
- AIDS 
In het algemeen 
- TBC 20%
- Auto-immuun: 75%

Question 5

Klinische verschijnselen bij secundaire bijnierschors insufficiëntie

Answer 5

Gewichtsverlies
Moeheid
Spierzwakte
Anorexie
Psychische klachten 
Misselijkheid en braken 
Buikpijn

Question 6

Oorzaken secundaire bijnierinsufficientie

Answer 6

Hypofyse pathologie 
Hoofd trauma 
Geisoleerde ACTH deficiëntie 
Onttrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik 
- Meest voorkomende oorzaak

Question 7

Laboratorium bij primaire

Answer 7

Elektrolyten stoornis 
- Hyponatriemie 
- Hyperkaliemie (K+ onvoldoende uitgescheiden door Na/K- ATPase niet actief door aldosteron tekort)
- Hypercalciemie 
Hypoglykemie 
- Cortisol stimuleert gluconeogenese
Anemie 
Eosinofilie/ lymfocytose
Hoog ACTH, laag cortisol

Question 8

synACTHen test

Answer 8

Bij primaire bijnierinsufficientie 
Intramusculair of iv ACTH toediening --> atrofische bijnier zal geen stijging cortisol optreden 
Normaal
-  >525 nmol/L cortisol 
- Verschil cortisol >190 mol/L

Question 9

Diagnostische testen voor secundaire bijnierschors insufficiëntie

Answer 9

Insuline tolerantietest
- Hypoglykemie veroorzaken
- Stijging van catecholamines/ glucagon/ cortisol/ GH
Metopirontest
- Remt laatste omzetting naar cortisol
- Tijdelijk remmen van cortisol
- Normale hypofyse reactie is verhogen ACTH

Question 10

Therapie van bijnierschors insufficiëntie

Answer 10

Primaire
- 15-30 mg hydrocortison per dag (verdelen over dag)
- 9alfa- fludrocortison; 0,1 mg (vervangen aldosteron)
- Vrouwen: DHEA; 50 mg/dag
Secundaire
- 15-30 mg hydrocortison per dag (verdelen over dag)
- Vrouwen: DHEA; 50 mg/dag

Question 11

Glucocorticoid stress schema

Answer 11

Bij medische ingreep en ernstige ziekte; extra cortisol geven

Question 12

Cortisol en bloeddruk

Answer 12

Cortisol verhoogt gevoeligheid vaatwand voor stoffen die vasoconstrictie veroorzaken
- Catecholamines
- Vasopressine
- Angiotensine
Cortisol remt productie van stoffen voor vasodilatatie
- Bradykinine
- PGE2

Question 13

Symptomen van bijnierinsufficientie bij ziekte

Answer 13

Onverklaarde circulatoire collaps
Onvoldoende respons op inotropica
Koorts zonder reactie op antibiotica

Question 14

Klinische toepassing van corticosteroïden

Answer 14

Substitutie 
- Primaire en secundaire bijnierschors insufficiëntie 
Anti-inflammatoire therapie 
- Auto immuun ziekten 
- Allergie/anafylaxie 
- Post-transplantatie

Question 15

Werkingsmechanisme en toediening corticosteroïden

Answer 15

Werkingsmechanisme 
- Supressie van cytokine productie 
- Inhibitie lymfocyten proliferatie 
- Inhibitie antistof productie 
- Inhibitie fagocytose 
Toediening 
- Systemisch 
- Lokaal

Question 16

Complicaties corticosteroïden

Answer 16

Acute complicatie: 
- Acute ontregeling DM
- Vochtretentie
- Ulcus
- Psychose 
Chronische complicatie 
- Alle kenmerken syndroom van Cushing 
Krijgen van complicaties hangt af van: 
- Dosering 
- Behandelingsduur 
- Wijze van toediening 
- Individuele gevoeligheid 
- Metabolisme glucocorticosteroiden

Question 17

Supressie hypofyse-bijnier-as

Answer 17

Supressie 
- 20 mg Prednison/dag > 3 weken 
- Klinische syndroom van Cushing 
Geen supressie 
- Glucocorticosteroid gebruik <3 weken