Vaskulit

Question 1

Vad är en vaskulit?

Answer 1

Förekomst av inflammatoriska leukocyter i kärlväggen med reaktiv skada på kärlets murala strukturer. Detta kan leda till att kärlets strukturella integritet skadas (blödningar) och att kärllumen komprotteras (ischemi). Vaskuliter kan vara primära eller sekundära till någon underliggande sjukdom.

Question 2

Hur brukar vaskuliter klassificeras?

Answer 2

Utifrån storleken på drabbade kärl: småkärlsvaskulit, storkäklsvaskulit och medelstorakälsvaskulit.

Question 3

Vilket är kanske det viktigaste konceptet vad gäller vaskuliter?

Answer 3

Att utröna orsaken till vaskuliten - vilken diagnos? Det räcker inte att titta på en lesion och konstatera att det är en typisk vaskulitlesion - man måste veta den underliggande mekanismen för att veta vilken behandling som är indicerad. Behandlingar som är indicerade vid en typ av vaskulit, kan vara direkt kontraindicerad vid en annan vaskulit eller vid någon av differentialdiagnoserna. Vaskuliterna är ofta allvarliga, och ibland fatala, och kräver därför en snabb behandling.

Question 4

Vaskuliter kan exempelvis orsakas av deposition av antigen-antikroppskomplex i kärlväggarna. Vid vilka tillstånd kan detta förekomma?

Answer 4

Hepatiter (B och C) 
IgA-vaskulit
RA
SLE
Serumsjuka 
ANCA-associerad vaskulit

Question 5

Vad är IgA-vaskulit?

Answer 5

Kallas även Henoch-Schönleins purpura. IgA-aggregat deponeras i kärlväggen och aktiverar den alternativa komplementvägen samt lectinvägen. IgA finns normalt som monomerer i serum, och dimerer i övriga kroppsvätskor. Vid IgA-vaskulit kan IgA-komplexen deponeras på olika säten i kroppen: om vaskulärt - vaskulit, om renalt - glomerulonefrit, om i leder - artrit etc.

IgA-depositioner kan detekteras i hudbiopsi.

Drabbar fr.a. barn.

Hudutslag på benen (purpura), njurpåverkan, ledvärk och buksmärta (ibland GI-blödning). Oftast benignt förlopp.

Question 6

Vilka symtom karaktäriserar serumsjuka?

Answer 6

Feber, lymfadenopati, artralgier och urtikaria.

Question 7

Ag-Ak-deposition är en mekanism för vaskuliter. Vaskuliter kan också orsakas i samband med vissa bakteriella infektioner. Vilka?

Answer 7

Neisseria meningitides. Peteckierna är vaskulära lesioner, orsakade av vaskuliten. Huvudvärk + medvetandepåverkan + peteckier ska tolkas som meningit, till dess att motsatsen är bevisad.

Rickettsia.

Treponema pallidum. I primärstadiet av syfilis finns bakterien endast lokalt, i det primära schankret. Men i sekundärstadiet sprids bakterien i blodbanan, och kan orsaka vaskulit.

Question 8

Utöver bakteriena finns ett virus som är känt för att orsaka vaskulit, vilket?

Answer 8

Varicella zoster. Utöver vattkoppor och bältros kan det också orsaka vaskuliter, framför allt i CNS där yttringen kan vara ischemisk infarkt i hjärna eller ryggmärg, aneurysm, subaraknoidal- och andra hjärnblödningar.

Question 9

Nämn fyra andra orsaker till vaskulit!

Answer 9

Läkemedel
Kemisk skada
Tumör - lokal tumörväxt
Fysisk/mekanism skada ex. strålning vid cancer

Question 10

Ge mig två storkärlsvaskuliter!

Answer 10

Takayasus arterit och temporalisarterit.

Question 11

Vad kännetecknar Takayasus arterit?

Answer 11

Granulomatös inflammation

Framförallt arcus aortae och dess förgreningar.

Yngre kvinnor, <30 år.

Ischemiska symtom i övre extremiteter, ömhet över karotiskärlen, pulsdeficit i perifera kärl, yrsel och synpåverkan.

Question 12

Ge mig tre medelstorakärlsarterit!

Answer 12

Kawasakis sjukdom
Polyarteritis nodosa
Morbus Beurger

Question 13

Vad kännetecknar Kawasakis sjukdom?

Answer 13

Febril

Barn <5 år

Ofta associerad till mukokutant lymfkörtelsyndrom

Question 14

Vad kännetecknar Morbus Buerger?

Answer 14

Kallas även trombangiitis obliterans) -

Kärl i händer och fötter.

Starkt associerad till rökning.

Den typiska patienten är en 20-40 årig rökare med ischemisymtom i extremiteterna, såsom vilosmärta, ischemiska sår, gangrän och klaudikatio.

Question 15

Ge mig tre ANCA-associerade vaskuliter (vilka alltså är småkärksvaskuliter)!

Answer 15

Granulomatös polyangiit

Eosinofil granulomatos med polyangiit

Mikroskopisk polyangiit

Question 16

Vad kännetecknar eosinfofil granulomatos med polyangiit?

Answer 16

Kallas även Churg-Strauss syndrom.

Eosinofilrik inflammation i små- och medelstora kärl.

Kronisk rinosinuit och astma.

Esoinofili i blod ofta detekteras, och cirka 40% är ANCA-positiva.

Question 17

Vad kännetecknar mikroskopisk polyangiit?

Answer 17

Nekrotiserande vaskulit i små blodkärl: kapillärer, arterioler och venoler.

Associerat till nekrotiserande glomerulonefrit.

60-80 % ANCA-positiva.

Drabbar främst personer i medelåldern, både kvinnor och män.

Question 18

Ge mig fyra immunkomplexmedierade småkärlsvaskuliter!

Answer 18

Anti-GBM-sjukdom
IgA-vaskulit
Kryoglobulinemisk vaskulit
Anti-C1q-vaskulit

Question 19

Vad kännetecknar anti-GBM-sjukdom?

Answer 19

Anti-glomerulärt basalmembran (GBM) sjukdom (Goodpastures sjukdomi).

Antikroppar mot glomerulärt basalmembran.

Drabbar njurar och lungor med snabbt förlöpande nefrit och lungblödningar.

Question 20

Vilka lokala manifestationer kan skvallra och leda misstanke om vaskulit?

Answer 20

Blödning i form av peteckier, purpura och eckymoser.

Ischemi. Typiska ischemiska symtom är vilovärk, claudicatio, ischemiska sår, gangrän samt nekroser. Även synpåverkan.

Nedsatta pulsar ses vid Takayasus och Jättecellsarterit.

Question 21

Vilka systemiska manifestationer hänger ihop med vaskulit?

Answer 21

Subfebrilitet eller febrilitet
Viktnedgång
Trötthet
Artralgier och myalgier

Question 22

Vad är granulomatös polyangiit?

Answer 22

Kallas även Wegeners granulomatos. En vaskulitsjukdom som drabbar små och medelstora kärl. Sjukdomen progredierar mycket fort och behöver handläggas akut, om t.ex njurarna drabbas kan patienten hamna i dialys inom veckor-månader.

Question 23

Vilka kärl påverkas huvudsakligen?

Answer 23

Framförallt övre och nedre luftvägar samt njurar.

Question 24

Hur presenterar patienterna med detta tillstånd?

Answer 24

En stor andel av patienterna debuterar med luftvägssymptom såsom blodig snuva och upprepade sinuiter eller otiter. Kan dock drabba kärl i alla organ ex. nerver, njurar, ögon. Varningssignal vid följande:

Långdragen sinuit och/eller mediaotit

Hosta och hemoptys vid lungengagemang.

Njurpåverkan - Snabbt förlöpande glomerulonefrit (crescent-nefrit)

Hudutslag (fr.a. palpabel purpura på ben/fötter) och nervpåverkan

Mononeuritis multiplex - Kärlskada som orsakar akuta skador på perifera nerver som yttrar sig som känselbortfall och motorikstörning

Question 25

Vilka utredningar görs vid misstänkt Wegeners?

Answer 25

CRP, SR och blodstatus. Visar inflammationsbild.

U-sticka och u-sediment (cylindrar) för att utreda njurengagemang. Ett av de tidigaste tecknen på njurpåverkan är mikroskopisk hematuri.

Krea och blodtryck – OBS: krea ofta normalt i början, indikerar större njurskada.

ANCA hög sensitivitet och hög specificitet. Två delar: lab tittar i mikroskop (Immunofluoroscens) efter ANCA resp specifika antikroppar (pr3 vid GPA). Genväg som ger båda: ANCA-screen.

Histologiskt ses vaskulit, nekros och granulom.

Radiologi av sinus, lungor och CNS viktigt.

Njurbiopsi om misstänkt njurengagemang.

Om klassiska symtom och positiv Pr3-ANCA räcker det generellt för diagnos. Annars eftersträvas histologi.

Question 26

Hur behandlas tillståndet?

Answer 26

Cyklofosfamid och högdos steroider. Rituximab + steroider är alternativ.

Underhållsbehandling med azatioprin eller metotrexat pga. hög recidivrisk.

I vissa fall plasmaferes - För att eliminera antikroppar av patogenetisk betydelse.

Question 27

Vad är Behçets sjukdom?

Answer 27

En vaskulitsjukdom, som drabbar kärl av olika storlek, med återkommande smärtsamma sår i munnen och på könsorganen. Det är även vanligt med inflammation i ögonen (uveit) samt inflammation i tarmen. Tänk Behcets vid återkommande munsår, genitala sår och ögonsymtom hos person från mellanöstern/medelhavsområdet.

Question 28

Vilka symtom förekommer vid detta tillstånd?

Answer 28

Genitala sår
Munsår
Hudlesioner (t.ex. erythema nodosum)
Tarminflammation
Irit
Vitrit (inflammation i glaskroppen)
Retinala infiltrat
Periflebit (inflammation i veners yttersta lager)
Makulaödem
Obs! Stor risk för synnedsättning om tillståndet ej behandlas.

Question 29

Hur behandlas Behçets?

Answer 29

Beroende på svårighetsgrad. Steroider, kolkicin, TNF-hämmare (te.x. infliximab), Azatioprin, ciklosporin.