Vaskulit Flashcards
Vad är en vaskulit?
Förekomst av inflammatoriska leukocyter i kärlväggen med reaktiv skada på kärlets murala strukturer. Detta kan leda till att kärlets strukturella integritet skadas (blödningar) och att kärllumen komprotteras (ischemi). Vaskuliter kan vara primära eller sekundära till någon underliggande sjukdom.
Hur brukar vaskuliter klassificeras?
Utifrån storleken på drabbade kärl: småkärlsvaskulit, storkäklsvaskulit och medelstorakälsvaskulit.
Vilket är kanske det viktigaste konceptet vad gäller vaskuliter?
Att utröna orsaken till vaskuliten - vilken diagnos? Det räcker inte att titta på en lesion och konstatera att det är en typisk vaskulitlesion - man måste veta den underliggande mekanismen för att veta vilken behandling som är indicerad. Behandlingar som är indicerade vid en typ av vaskulit, kan vara direkt kontraindicerad vid en annan vaskulit eller vid någon av differentialdiagnoserna. Vaskuliterna är ofta allvarliga, och ibland fatala, och kräver därför en snabb behandling.
Vaskuliter kan exempelvis orsakas av deposition av antigen-antikroppskomplex i kärlväggarna. Vid vilka tillstånd kan detta förekomma?
Hepatiter (B och C) IgA-vaskulit RA SLE Serumsjuka ANCA-associerad vaskulit
Vad är IgA-vaskulit?
Kallas även Henoch-Schönleins purpura. IgA-aggregat deponeras i kärlväggen och aktiverar den alternativa komplementvägen samt lectinvägen. IgA finns normalt som monomerer i serum, och dimerer i övriga kroppsvätskor. Vid IgA-vaskulit kan IgA-komplexen deponeras på olika säten i kroppen: om vaskulärt - vaskulit, om renalt - glomerulonefrit, om i leder - artrit etc.
IgA-depositioner kan detekteras i hudbiopsi.
Drabbar fr.a. barn.
Hudutslag på benen (purpura), njurpåverkan, ledvärk och buksmärta (ibland GI-blödning). Oftast benignt förlopp.
Vilka symtom karaktäriserar serumsjuka?
Feber, lymfadenopati, artralgier och urtikaria.
Ag-Ak-deposition är en mekanism för vaskuliter. Vaskuliter kan också orsakas i samband med vissa bakteriella infektioner. Vilka?
Neisseria meningitides. Peteckierna är vaskulära lesioner, orsakade av vaskuliten. Huvudvärk + medvetandepåverkan + peteckier ska tolkas som meningit, till dess att motsatsen är bevisad.
Rickettsia.
Treponema pallidum. I primärstadiet av syfilis finns bakterien endast lokalt, i det primära schankret. Men i sekundärstadiet sprids bakterien i blodbanan, och kan orsaka vaskulit.
Utöver bakteriena finns ett virus som är känt för att orsaka vaskulit, vilket?
Varicella zoster. Utöver vattkoppor och bältros kan det också orsaka vaskuliter, framför allt i CNS där yttringen kan vara ischemisk infarkt i hjärna eller ryggmärg, aneurysm, subaraknoidal- och andra hjärnblödningar.
Nämn fyra andra orsaker till vaskulit!
Läkemedel
Kemisk skada
Tumör - lokal tumörväxt
Fysisk/mekanism skada ex. strålning vid cancer
Ge mig två storkärlsvaskuliter!
Takayasus arterit och temporalisarterit.
Vad kännetecknar Takayasus arterit?
Granulomatös inflammation
Framförallt arcus aortae och dess förgreningar.
Yngre kvinnor, <30 år.
Ischemiska symtom i övre extremiteter, ömhet över karotiskärlen, pulsdeficit i perifera kärl, yrsel och synpåverkan.
Ge mig tre medelstorakärlsarterit!
Kawasakis sjukdom
Polyarteritis nodosa
Morbus Beurger
Vad kännetecknar Kawasakis sjukdom?
Febril
Barn <5 år
Ofta associerad till mukokutant lymfkörtelsyndrom
Vad kännetecknar Morbus Buerger?
Kallas även trombangiitis obliterans) -
Kärl i händer och fötter.
Starkt associerad till rökning.
Den typiska patienten är en 20-40 årig rökare med ischemisymtom i extremiteterna, såsom vilosmärta, ischemiska sår, gangrän och klaudikatio.
Ge mig tre ANCA-associerade vaskuliter (vilka alltså är småkärksvaskuliter)!
Granulomatös polyangiit
Eosinofil granulomatos med polyangiit
Mikroskopisk polyangiit
Vad kännetecknar eosinfofil granulomatos med polyangiit?
Kallas även Churg-Strauss syndrom.
Eosinofilrik inflammation i små- och medelstora kärl.
Kronisk rinosinuit och astma.
Esoinofili i blod ofta detekteras, och cirka 40% är ANCA-positiva.
Vad kännetecknar mikroskopisk polyangiit?
Nekrotiserande vaskulit i små blodkärl: kapillärer, arterioler och venoler.
Associerat till nekrotiserande glomerulonefrit.
60-80 % ANCA-positiva.
Drabbar främst personer i medelåldern, både kvinnor och män.
Ge mig fyra immunkomplexmedierade småkärlsvaskuliter!
Anti-GBM-sjukdom
IgA-vaskulit
Kryoglobulinemisk vaskulit
Anti-C1q-vaskulit
Vad kännetecknar anti-GBM-sjukdom?
Anti-glomerulärt basalmembran (GBM) sjukdom (Goodpastures sjukdomi).
Antikroppar mot glomerulärt basalmembran.
Drabbar njurar och lungor med snabbt förlöpande nefrit och lungblödningar.
Vilka lokala manifestationer kan skvallra och leda misstanke om vaskulit?
Blödning i form av peteckier, purpura och eckymoser.
Ischemi. Typiska ischemiska symtom är vilovärk, claudicatio, ischemiska sår, gangrän samt nekroser. Även synpåverkan.
Nedsatta pulsar ses vid Takayasus och Jättecellsarterit.
Vilka systemiska manifestationer hänger ihop med vaskulit?
Subfebrilitet eller febrilitet
Viktnedgång
Trötthet
Artralgier och myalgier
Vad är granulomatös polyangiit?
Kallas även Wegeners granulomatos. En vaskulitsjukdom som drabbar små och medelstora kärl. Sjukdomen progredierar mycket fort och behöver handläggas akut, om t.ex njurarna drabbas kan patienten hamna i dialys inom veckor-månader.
Vilka kärl påverkas huvudsakligen?
Framförallt övre och nedre luftvägar samt njurar.
Hur presenterar patienterna med detta tillstånd?
En stor andel av patienterna debuterar med luftvägssymptom såsom blodig snuva och upprepade sinuiter eller otiter. Kan dock drabba kärl i alla organ ex. nerver, njurar, ögon. Varningssignal vid följande:
Långdragen sinuit och/eller mediaotit
Hosta och hemoptys vid lungengagemang.
Njurpåverkan - Snabbt förlöpande glomerulonefrit (crescent-nefrit)
Hudutslag (fr.a. palpabel purpura på ben/fötter) och nervpåverkan
Mononeuritis multiplex - Kärlskada som orsakar akuta skador på perifera nerver som yttrar sig som känselbortfall och motorikstörning
Vilka utredningar görs vid misstänkt Wegeners?
CRP, SR och blodstatus. Visar inflammationsbild.
U-sticka och u-sediment (cylindrar) för att utreda njurengagemang. Ett av de tidigaste tecknen på njurpåverkan är mikroskopisk hematuri.
Krea och blodtryck – OBS: krea ofta normalt i början, indikerar större njurskada.
ANCA hög sensitivitet och hög specificitet. Två delar: lab tittar i mikroskop (Immunofluoroscens) efter ANCA resp specifika antikroppar (pr3 vid GPA). Genväg som ger båda: ANCA-screen.
Histologiskt ses vaskulit, nekros och granulom.
Radiologi av sinus, lungor och CNS viktigt.
Njurbiopsi om misstänkt njurengagemang.
Om klassiska symtom och positiv Pr3-ANCA räcker det generellt för diagnos. Annars eftersträvas histologi.
Hur behandlas tillståndet?
Cyklofosfamid och högdos steroider. Rituximab + steroider är alternativ.
Underhållsbehandling med azatioprin eller metotrexat pga. hög recidivrisk.
I vissa fall plasmaferes - För att eliminera antikroppar av patogenetisk betydelse.
Vad är Behçets sjukdom?
En vaskulitsjukdom, som drabbar kärl av olika storlek, med återkommande smärtsamma sår i munnen och på könsorganen. Det är även vanligt med inflammation i ögonen (uveit) samt inflammation i tarmen. Tänk Behcets vid återkommande munsår, genitala sår och ögonsymtom hos person från mellanöstern/medelhavsområdet.
Vilka symtom förekommer vid detta tillstånd?
Genitala sår Munsår Hudlesioner (t.ex. erythema nodosum) Tarminflammation Irit Vitrit (inflammation i glaskroppen) Retinala infiltrat Periflebit (inflammation i veners yttersta lager) Makulaödem Obs! Stor risk för synnedsättning om tillståndet ej behandlas.
Hur behandlas Behçets?
Beroende på svårighetsgrad. Steroider, kolkicin, TNF-hämmare (te.x. infliximab), Azatioprin, ciklosporin.
