Sjögrens

Question 1

Vad är sjögrens?

Answer 1

Autoimmun sjukdom med kronisk inflammation i saliv- och tårkörtlar. Ofta även engagemang av andra lokaler.

Question 2

Vad är primär respektive sekundär sjögren?

Answer 2

Primär: utan annan samtidig inflammatorisk sjukdom.

Sekundär: samtidigt annan inflammatorisk sjukdom ex. RA eller SLE.

Question 3

Drabbas män eller kvinnor i större utsträckning?

Answer 3

Kvinnor drabbas 9 gånger oftare.

Question 4

När brukar tillståndet debutera?

Answer 4

35-50 års ålder.

Question 5

Hur presenterar det sig?

Answer 5

Torra slemhinnor i ögon, mun, ibland vagina. Även torra luftrör som kan ge hosta. Symtomen kan komma i skov eller vara persisterande.

Manifestationer utanför körtlarna:

• Väldigt uttalad trötthet
• Värk i leder och muskler
• Magbesvär
• Raynauds fenomen
• Interstitiell nefrit (ovanligt)
• Leukocytoklastisk vaskulit
• Lymfom (5-10 %)

Question 6

Vilka diff. finns det?

Answer 6

Virusinfektioner kan ge liknande bild, ff.a. svullnad av salivkörtlar. Utöver infektion bör följande uteslutas som möjlig genes:

• Sarkoidos
• Diabetes
• Alkoholism
• Levercirros
• Kronisk pankreatit
• Grav hyperlipidemi
• Bulimia nervosa
• Lokala tumörer
• Salivkörtelsten

Question 7

Vilka tester kan man göra vid misstanke om Sjögrens?

Answer 7

Mätning av saliv- och tårproduktion

ANA (60 - 80 % positiva för anti-SSB eller anti-SSA)

Spottkörtelbiopsi om ANA är negativt - visar då tecken på inflammation

Question 8

Hur mäter man saliv- och tårproduktionen?

Answer 8

Vilosalivsekretionstest innebär att patienten spottar all saliv i en mugg under en kvarts tid - patologiskt om under 1,5 ml.

Schirmers test - patologiskt om under 5 mm/ 5 minuter.

Question 9

Enligt ACR/EULAR-kritierier finns det 5 kritierier för Sjögrens där man behöver samla minst 4 poäng för att få diagnosen. Vilka är kriterierna och vad har de för respektive poäng?

Answer 9

Anti-SSA eller anti-SSB i serum (3 poäng)

Patologisk läppbiopsi (3 poäng)

Patologisk vilosialometri (1 poäng)

Patologisk schirmers test (1 poäng)

Ögontorrhet med speciell färgning (1 poäng)

Question 10

Hur behandlas Sjögrens?

Answer 10

God tandhygien, floursköljning, tandhygiensit

Tuggummi och/eller sugtabletter

Tårsubstitut

Tårväggsplugg

Ciklosporindroppar

Muskarina agonister som pilocarpin kan användas men görs sällan i kliniken pga. många biverkningar.

Kortison kan användas för engagemang av annat än exokrina körtlar.

Sjukgymnastik kan hjälpa mot värk i muskler och leder.

Question 11

Vad är viktigt att följa upp vid Sjögrens?

Answer 11

Palpation av lymfkörtlar, pga. ökad risk för lymfom.