Övriga hudsjukdomar

Question 1

Vad är sarkoidos för tillstånd?

Answer 1

Inflammatorisk sjukdom som i 90 % av fallen involverar lungor och/eller lymfkörtlar i thorax, men kan även involvera andra organ som hud, ögon, hjärta och CNS.

Question 2

Hur ser epidemiologi ut avseende ålder och kön för sarkoidos?

Answer 2

Utvecklas ofta i 20-50 års ålder. Vanligare bland kvinnor.

Question 3

Vad vet man om etiologi till sarkoidos?

Answer 3

Inte så mycket. Ev. associerat med infektioner ex. mykobakterier, då det trots allt är en granulomatös sjukdom precis som TB.

Question 4

Vilken central skillnad finns det mellan granulom orsakade av TB och granulom orsakade av sarkoidos?

Answer 4

Vid TB har granulomen centrala nekroser, medan vid sarkoidos så är det icke-nekrotiserande granulom (eller nakna granulom).

Question 5

Vad heter den akuta formen av sarkoidos?

Answer 5

Löfgrens syndrom.

Question 6

Vad är symtomen av Löfgrens syndrom?

Answer 6

Akut insjuknande på några dagar.

Trötthet, feber och myalgi.

Samt följande triad (som ska direkt leda misstanke till akut sarkoidos):

1) Bilaterala fotledsartriter/tendovaginiter.
2) Erytema nodosum (knölros).
3) Hiluslymfom på lungröntgen.

Hög SR.

Question 7

Hur bekräftas diagnosen?

Answer 7

Biopsi från drabbade organ som kommer visa granulom.

Question 8

Hur behandlas akut sarkoidos och hur ser prognosen ut?

Answer 8

Smärtstillande och NSAID räcker vanligtvis. Flertalet tillfrisknar inom två år.

Question 9

Vilken generell princip är viktig att komma ihåg när det gäller kutan sarkoidos?

Answer 9

Att den kan anta många skepnader, är därför inte sällan en viktig diff.diagnos inom dermatologi.

Question 10

Ge mig de fyra klassiska tecknen på kutan sarkoidos!

Answer 10

Erytema nodosum
Lupus pernio
Rödbruna plack
Nagelförändringar

Question 11

Vi tar en i taget, vad är erytema nodosum?

Answer 11

Kallas även knölros och är det vanligaste fyndet vid extrapulmonell sarkoidos. Utslaget är ömmande, varierar i storlek, ofta samtidig feber.

Question 12

Vad är problemet med att utgå enbart från knölros för att dra slutsatsen att det rör sig om en kutan sarkoidos?

Answer 12

Att fyndet är ospecifikt då det kan uppträda vid en rad andra tillstånd som akut sarkoidos, tuberkulos, streptokockinfektion, graviditet, läkemedelsbiverkning etc.

Question 13

Har man knölrosen för alltid?

Answer 13

Spontanläker inom några månader, NSAID kan hjälpa lindra symtomen.

Question 14

Bra, då går vi vidare! Vad är lupus pernio?

Answer 14

Hudförändringar på näsrygg och kinder. Svårbehandlat, kan leda till att underliggande brosk och ben destrueras.

Question 15

De rödbruna placken som är associerade med kutan sarkoidos, var uppträder dem i första hand?

Answer 15

Ansikte, överkropp och extremiteter.

Question 16

Nämn två specifika nagelförändringar som man ser vid kutan sarkoidos!

Answer 16

Onykolys och överkurvatur.

Question 17

Hur bekräftas diagnosen?

Answer 17

Biopsi, hittas icke-nekrotiserande epitelcellsgranulom.

Question 18

Hur behandlas hudmanifestationerna av sarkoidos?

Answer 18

I regel svårbehandlat.

Små förändringar: potent lokal steroid.

Utbredda förändringar: perorala steroider.

Andra-linjens behandling: Methorexat och Plaquenil.

Allvarlig/refraktär: TNF-alfa-blockad.

Question 19

Vad är granuloma annulare?

Answer 19

Hudsjukdom som man tror beror på en fördröjd överkänslighetsreaktion. Ger solitära, upphöja, ibland lätt rodnade, annulära utslag, typiskt på hand- och fotrygg. Klåda kan förekomma.

Question 20

Vilka drabbas huvudsakligen?

Answer 20

Vanligast är under 30-år, framförallt barn.

Question 21

Hur handlägger man tillståndet?

Answer 21

Tillståndet är ofta självbegränsande och kräver ingen behandling om patienten är obesvärad. Vid symtom som klåda kan grupp 1-eller grupp 2-steroider provas.

Question 22

Ge en mer detaljerad beskrivning av ett granuloma annulare!

Answer 22

Upphöjda icke-fjällande annulära (rundformade) plack.

Diskret rodnad i randzonen medan den centrala delen är mer hudfärgad.

Randzonen kan emellanåt vara lite mer upphöjd än centrum och bestå av små papler som flyter samman till en ring.

Question 23

Vad är en kutan lymfom?

Answer 23

Monoklonal proliferation av lymfocyter som primärt involverar huden eller slemhinnor. Kan vara antingen B-celler eller T-celler. Det finns många olika typer av kutana lymfom.

Question 24

Vilken är den vanligaste formen av kutant lymfom?

Answer 24

Mycosis fungoides som är en T-cellslymfom.

Question 25

Hur ser den kliniska bilden ut?

Answer 25

Mångfacetterad klinisk bild. Ofta lång patient såväl som doctors delay. Initialt ses ofta kliande eksematösa plack lokaliserade kring skinkorna ("badbyxe-området"), under loppet av ett par år sprider sig utslagen till större hudområden. Senare i förloppet kan andra organ påverkas såsom mjälte, lungor och lever.

Question 26

Säg att man är så duktig så att man misstänker ett kutant lymfom, hur ställs diagnosen?

Answer 26

Biopsi x flera - viktigt att biopsiområdet inte behandlas med kortison cirka 4 veckor innan provtagning.

Question 27

Hur behandlas kutana lymfomet?

Answer 27

Lokala steroider PUVA Bexaroten

Question 28

Vad är iktyos för någonting?

Answer 28

En ärftlig rubbning i keratiniseringen där keratinocyterna sitter kvar på epidermis, egentligen är det en hel grupp av sjukdomar med ca 30 typer.

Question 29

Vad kännetecknar iktyos?

Answer 29

Att huden är torr, sträv, förtjockad, fjällig på stora delar av kroppen. En del kan även ha rodnad hud eller blåsor.

Question 30

Hur åtgärdar man iktyos?

Answer 30

Man lindrar symtomen med bad/dusch, mjukgörande, retinoider.

Question 31

Vad är ett hereditärt angioödem?

Answer 31

Ärftlig autosomal dominant sjukdom där man drabbas av angioödem pga. en genetisk C1-esterasinhibitor (C1-INH) rubbning.

Question 32

Redogör för patogenesen bakom hereditärt angioödem!

Answer 32

C1-INH är ett regulatoriskt protein i komplementsystemet. Vid HAE har man en mutation i genen som kodar för detta protein. Mutationen leder till en minskning eller sämre funktion av C1-INH som i perioder inte förmår att bromsa olika mediatorer, t.ex bradykinin. Bradykinet och andra vasoaktiva mediatorer ökar permeabiliteten hos endotelceller och det sker ett vätskeutträde ur kapillärerna med angiödem i subkutis och submukosa som följd.

Question 33

Vad kan utlösa tillståndet?

Answer 33

``` Fysiskt trauma Kirurgi Tandextraktioner Endotrakeal intubation/endoskopi Hormonella faktorer (p-piller, graviditet) Psyskisk stress ```

Question 34

Hur ser den kliniska bilden ut?

Answer 34

Relativt långsamt insättande besvär som sedan kvarstår i 2-5 dygn. Magsmärtor utan klassiska tecken vid akut buk- dvs normala prover och normal UL/DT-buk.

Question 35

Hur ställer man diagnosen?

Answer 35

C1-INH nivå och funktion: 85% av individerna har sänkta nivåer. Komplementfaktor C4: Sänkt hos mer än 99% vid anfall. Kan tas som akutprov.

Question 36

Hur behandlas angioödemet?

Answer 36

CI-INH koncentrat, injektion Berinert i.v akut/profylaktiskt inför ingrepp. Icatibant (Inj. firazyr s.c). Adrenalin, glukokortikoider & antihistaminer fungerar dåligt eller inte alls.

Question 37

Vad betyder följande begrepp inom nagelrubbningar: 1) Onykolys 2) Onykogryfos/kartnagel 3) Klubbnaglar 4) Överkurvatur 5) Beaus linjer 6) Nageltrång 7) Färgförändring 8) Paronyki

Answer 37

1) Avlossning av nagel ex. pga. fotsvamp, psoriasis. 2) Förtjockad, missfärgad (gul/brun), förlängd, skev nagel. Typiskt hos äldre. 3) Beror på hjärt/lungsjukdomar, leversjukdom, malabsorption eller utan patologi. 4) Vänder och växer inåt. Kan behandlas med skena. 5) Djupa tvärgående linjer, ex. näringsbrist, pillande, fysisk stress. 6) Klipp nageln rakt! 7) Malignt melanom eller hematom. 8) Infektion av nagelbandet orsakat av S. aureus. Expektans eller kirurgisk dränage om abscessbildning. Ev. antibiotika.