Blåsdermatoser

Question 1

Ge exempel på blåsdermatoser!

Answer 1

Pemfigus vulgaris 
Bullös pemfigoid 
Pemfigoid gestationis
PUPPP
Dermatitis herpetiformis 
Epidermolysis bullosa

Question 2

Vad är Pemfigus vulgaris? Är det vanligt?

Answer 2

Blåsor i epidermis. Det är ovanligt.

Question 3

Det finns tre former av pemfigus, vilka?

Answer 3

Pemgifus folliaceus
Paraneoplastisk pemfigus
Pemfigus vegitans

Question 4

Vad är kännetecknande för respektive form?

Answer 4

Pemfigus folliaceus är en benign form av pemfigus. Paraneoplastisk pemfigus är ofta associerat med blodmalignitet. Pemgius vegitans finns i hudvecken och kan triggas igång ex. av ACE-hämmare.

Question 5

När debuterar pemfigus vanligtvis? Och vilken av könen drabbas i större utsträckning?

Answer 5

Debuterar vanligen i 40-60 årsålder. Män och kvinnor drabbas lika.

Question 6

Vad är mekanismen bakom denna blåsbildning i epidermis?

Answer 6

Pemfigus är en autoimmun sjukdom. Det bildas IgG-antikroppar mot glykoproteinet desmoglein 3 och desmoglein 1 i desmosomerna (proteinet som gör att keratinocyterna i epidermis håller samman). Denna attack av antikroppar gör att keratinocyterna släpper från varandra.

Question 7

Vilken ger mer blåsbildning, vulgaris eller folliaceus, och varför?

Answer 7

Folliaceus, för antikropparna går mot desmoglein 1.

Question 8

Hur presenterar sig pemfigustillståndet?

Answer 8

Debuterar med erosioner i munslemhinnan. Det uppstår smärta, ömhet och vitaktig beläggning i munnen. Efter 1-3 månader blåsor i huden (övre delen av kroppen samt ljumskar).

Question 9

Blåsorna vid pemfigus har två karaktäristiska drag, vilka?

Answer 9

Att de flyttar på sig lätt när man trycker på dem, samt att de rupturerar lätt och då kommer vätska och blod.

Question 10

Första kännetecknet i förra frågan heter någonting samt beror på någonting, vad och vad?

Answer 10

Nikolskys tecken. Beror på att desmosomerna är skadade, så det går att flytta på blåsan.

Question 11

Hur sätter man diagnosen pemfigus?

Answer 11

Klinisk bild.
Biopsi som visar epidermal blåsbildning och akantolys (dvs. keratinocyter håller inte ihop).
Direkt och indirekt immunofluroscens.

Question 12

Hur behandlas tillståndet?

Answer 12

Ska remitteras till deramtolog. En högdos kortison används, och vid bristane effekt ges tillägg av immunosupprimerande läkemedel som imurel eller rituximab under månader till år.

Question 13

Är sjukdomen allvarlig?

Answer 13

Ja, den är dödlig om man inte behandlar.

Question 14

En annan blåsderamtos, som ibland kan vara diff. till pemfigus, är bullös pemfigoid. Vad är det?

Answer 14

Blåsor under nivån av epidermis.

Question 15

Det finns en speciell form av bullös pemfigoid som heter slemhinnepemfigoid, vad karaktäriserar denna form?

Answer 15

Domineras av erosioner i munslemhinnan samt uni- eller bilateral konjunktivit, som kan leda till blindhet.

Question 16

Vad är vanligare, pemfigus eller pemfigoid?

Answer 16

Pemfigoid är något vanligare.

Question 17

Hur ser ålders- och könsfördelningen ut för pemfigoid?

Answer 17

Pemfigoid drabbar vanligen lite äldre patienter än pemfigus, 65+, och är något vanligare bland kvinnor.

Question 18

Vad är mekanismen bakom blåsbildning vid pemfigoid?

Answer 18

Också autoimmunitet med IgG-antikroppar, nu dock mot proteiner kallade BP-180 och BP-230. Dessa förankrar keratinocyterna, inte till varandra, utan till hudens basalmembran, dvs. lagret som keratinocyterna sitter på. Alltså är det hemidesmosomerna som är drabbade.

Question 19

Pemfigoid kan triggas exempelvid av vadå?

Answer 19

Läkemedel, hudinfektioner.

Question 20

Hur presenterar sig pemfigoifd?

Answer 20

Startar med svår klåda, erytem och eksemliknande plack. Efter några veckor uppstår blåsor på underben, extremiteter och bål, med rodnad hud kring blåsorna.

Question 21

Hur skiljer sig blåsorna vid pemfigoid mot blåsrna vid pemfigus?

Answer 21

Vid pemfigoid är blåsorna spända och innehåller serös eller hemorragisk vätska samt rupturerar inte lätt. Pemfigoid är ofta mildare generellt än pemfigus.

Question 22

Hur ställer man diagnosen?

Answer 22

Klinisk bild.

Biopsi som visar subepidermal blåsa, infiltrat av eosinofiler och neutrofiler i dermis.

Direkt och indirekt immunofluroscens, vid den direkta ses antikroppar lngs basalmembranet.

Question 23

Hur behandlas pemfigoid?

Answer 23

Ska remitteras till dermatolg. Ges kortison (prednisolon) i 1-2 år. Till klådan kan grupp 3-steroider ges. Ibland tillägg till behandlingen i form av Imurel eller metotrexat.

Question 24

Pemfigus är blåsor i epidermis, bullös pemfigoid är blåsor under epimdermisnivå. Vad är då pemfigoid gestationis?

Answer 24

Också under epidermisnivå, skillnaden är att den drabbar endast kvinnor under graviditet (2:a eller 3:e trimestern) och postpartum. Kallas även herpes gestationis men det är en missvisande term då tillståndet inte har något att göra med herpesinfektion. Benämningen kommer från det att blåsorna kommer i grupp, precis som herpes.

Question 25

Vad är mekanismen bakom pemfigoid gestationis?

Answer 25

Autoimmun, IgG1-antikroppar mot hemidesmosom BP180 i basalmembranet.

Question 26

Hur presenterar tillståndet?

Answer 26

Svår klåda.

Erytem, papler och urtikor med små blåsor som eroderar och bildar krustor.

Lesionerna kommer i grupp, likt herpes.

Munslemhinnan är inte engagerad.

Question 27

Hur diagnosticeras tillståndet?

Answer 27

Klinisk bild.

Biopsi som visar subepidermal blåsbildning. I dermis ses infiltrat av eosinofiler, neutrofiler och lymfocyter. Över topparna på dermala papiller ses nekros av basalcellerna.

Direkt immunofluroscens.

Question 28

Det finns en annan blåsbildningsproblematik hos gravida som kan förväxlas med pemfigoid gestationis, vilken?

Answer 28

PUPPP (Pruritic Urticarial Papules and Plagues of Pregnancy). Det är inte riktigt blåsor men kan ändå vara svår att skilja från gestationis utan biopsi och immunofluroscens. PUPPP är vanligare än pemfigoid gestationis (det är den vanligaste klåddermatosen hos gravida).

Question 29

Hur behandlas pemfigoid gestationis?

Answer 29

Försvinner några veckor postpartum. Tills dess kan antihistaminer och lokal steroid ges, vid svårare fall systemisk kortison.

Question 30

Ännu en blåsdermatos är dermatitis herpetiformis. Denna är förknippad med vilket annat tillstånd?

Answer 30

Celiaki. I princip alla med dermatitis herpetiformis har celiaki samtidigt. Men inte alla med celiaki har dermatitis herpetiformis samtidigt.

Question 31

Hur ser epidemioloigin (vanligt/icke-vanligt, ålder, kön) ut för dermatitis herpetiformis?

Answer 31

Ovanligt.
Incidenstopp 15-40 år men varierar kraftigt.
Vanligare bland män.

Question 32

Vad är mekanismen bakom dermatitis herpetiformis?

Answer 32

Intag av gluten –> gliadin absorberas i tarmslemhinnan –> bryts ned av transglutaminaser –> korslänkningar bildas mellan gliadin och transglutaminaser –> binds av APCs som presenterar till T-celler –> reaktion + utveckling av igenkänning av kroppens transglutaminaser –> IgA-antikroppar bildas mot transglutaminas i tarmslemhinnan, åker i blodet och känner även igen transglutaminas i dermis.

Question 33

Vad är symtomen för dermatitis herpetiformis?

Answer 33

Stickande, brännande klåda.

Erytem, papler och små blåsor som uppkommer symmetriskt och är arrangerade i grupper på armbågar, knän, skuldror, sakralt, perianalt och i hårbotten.

Ibland bullor och urtikor.

Ibland är munslemhinnan engagerad, men det är sällsynt.

Symtomen förvärras vid intag av gluten.

Question 34

Hur sätts diagnosen dermatitis herpetiformis?

Answer 34

Klinisk bild.

Hudbiopsi: mikroabscesser bestående av neutrofiler och eosifofiler i deramala papiller, som ger upphov till subepidermala blåsor.

Direkt immunofluroscens: IgA-deposition i huden bekräftar diagnos.

Vid behov: utred celiaki och dess komplikationer (ex. malnutrition) - då remiss till gastroenterolog för gastroskopi.

Question 35

Hur brukar dermatitis herpetiformis behandlas?

Answer 35

Remitteras till dermatolog samt dietist för diskussion kring glutenfri diet. Symtomen försvinner av glutenfri kost, men kan ta lång tid för effekten att ses då inga nya depositioner kommer ske men de gamla tar tid att försvinna. Som tillägg kan Dapson (licenspreparat) användas, har snabb effekt.

Question 36

Dermatitis herpetiformis är associerat med celiaki och ger ökad risk för en specifik åkomma, vilken?

Answer 36

Lymfom.

Question 37

Vad är skillnaden mellan dermatitis herpetiformis och linjär IgA-dermatos?

Answer 37

Enda skillnaden är att det inte finns en koppling till glutenkänslighet för linjär IgA-dermatos, men annars mycket lik: blåsbildning subepidermalt pga. IgA-deposition. Behandlas med Dapson, dock behövs inten glutenfri kost.

Question 38

Sist tar vi även oss an epidermolysis bullosa, vad är det?

Answer 38

Samlingsnamn för ett antal sjukdomar som ger blåsor och avlossning av epidermis. Sjukdomarna är olika vad gäller allvarlighetsgrad och nedärvningsmönster - det är alltså genetiskt, förekommer både autosomalt dominant och autosomalt recessivt.

Question 39

Vilka tre huvudsjukdomar ingår i samlingsbegreppet epidermolysis bullosa? Vad kännetecknar vardera?

Answer 39

Epidermolysis bullosa simplex: övre skiktet av epidermis, inga ärr, ffa. händer och fötter.

Juntional epidermolysis bullosa: övergången mellan epidermis och dermis, ev. även i mukosa.

Dystrofisk epidermolysis bullosa: ungefär samma som ovan + ärrbildning.

Question 40

Hur presenterar det sig?

Answer 40

Olika beroende på vilken. Blåsor som uppkommer redan vid födseln tyder på en allvarligare form. Blåsorna och såren debuterar vanligtvis i munnen. Vanligt med infektioner till följd av sår.

Question 41

Hur diagnosticeras tillståndet?

Answer 41

Elektronmikroskop och molekylärgenetisk undersökning.

Question 42

Kan man göra något åt det?

Answer 42

Lindra i form av skyddande förband, motverka infektioner och behandla komplikationer.

Question 43

Vissa former ger ökad risk för vilken slags cancer?

Answer 43

Skivepitelcancer.

Question 44

I princip samtliga blåsdermatoser som vi gått igenom hittills kan för den oerfarne förväxlas med varandra. To make matters worse finns det ytterligare diff.diagnoser som ibland kan förvirra. Nämn några!

Answer 44

Hudinfektioner (bullös impetigo, varicella)

Bullös erytema multiforme.

Bullösa läkemedelsutslag.

Nummulärt eksem.

Prurigo.

Skabb.