Övrig reumatologi Flashcards
Vad står PMR för?
Polymylagia rheumatica
Vad är PMR för någonting?
Inflammatorisk muskelsjukdom.
Vilka drabbas huvudsakligen av PMR?
Individer äldre än 60 år, sällan under 50 år i alla fall. 3 gånger vanligare hos kvinnor.
Vilket annat tillstånd är PMR associerat till och hur många PMR-patienter har även detta andra tillstånd?
Temporalisarterit. Cirka 15-20 %.
Vad beror tillståndet på?
Huvudsakligen okänt.
Vilka är symtomen som patienterna kommer med?
Stelhet, särskilt på morgonen, och smärta i proximal muskulatur.
Ofta hastigt insättande smärta i nacke, skuldror och höft.
Arteriter i fingrar och karpaltunnelsyndrom ses i 10-20 %.
Sjukdomskänsla till följd av allmän inflammation - trötthet, minskad aptit, lätt feber, ibland depression, illamående.
Vad är det som kännetecknar smärtan vid PMR?
Att den är rörelserelaterad (patienter kan ex. ha svårt för att lyfta armarna) och att den är ofta symmetrisk.
Hur ska man utreda tillståndet?
Det är en uteslutningsdiagnos. Testa muskelstyrkan, vid PMR är kraften bibehållen till skillnad från ex. polymyosit. Ta prover: sänka kan ligga väldigt högt, och är högre än 30 hos nästan alla. Ta även CK för att diffa mot polymyosit, och ta prover + röntgen för att diffa mot RA.
Vilka är de tre obligatoriska kriterierna för att få PMR-diagnos?
Ålder 50 eller äldre
Bilateral skuldersmärta
Förhöjt SR eller CRP
Hur behandlas PMR?
Svarar mycket bra på kortison, och det blir ett sätt att utvärdera diagnosen.
Profylax mot osteoporos med kalcium, vitamin D och bisfofonater.
Rökstopp och fysisk aktivitet.
Vad är temporalisarterit för någonting?
Vaskulit (autoimmun sjukdom) som drabbar stora och medelstora kärl och beroende på vilka kärl som är drabbade så kan symtomen te sig olika (dvs. inte bara a. temporalis som namnet kan missleda).
Vilka drabbas huvudskaligen av temporalisarterit?
Patienter över 50 år. Cirka hälften av dem utvecklar även PMR.
Vad kallas temporalisarterit även för och varför?
Jättecellsarterit, för man ser jätteceller histopatologiskt.
Vilka kärl drabbas oftast?
A. temporalis Kärl till ögon/synnerv Kärl till tunga Aorta Avgångar från aortabågen
Vilka symtom kan förekomma?
Huvudvärk - kraftig, tinning och nacke. Kan samtidigt finnas ömhet i hårbotten.
Tugg-claudicatio.
TIA, stroke och/eller neuropatier.
Subfebrilitet, trötthet och allmän sjukdomskänsla.
Synpåverkan: Amaruosis fugax, ljusblixtar, skugga i synfältt, irreversibel synskada.
Förtjockade, ömmande a. temporalis
PMR-symtom
Vilka undersökningar ska göras under status om en patient presenterar med anamnes som leder misstanke till temporalisarterit?
Palpera a. temporalis - öm? förtjockad? pulslös?
Palpera skalp och käkmuskulatur - öm?
Lyssna på hjärta - aortit kan ge aortainsuff.
Lyssna subclavia och över karotiderna.
Neurostatus för att bedöma kraft, rörlighet mm.
Vilka prover ska man ta vid misstanke om temporalisarterit?
SR, CRP - ffa. SR kan vara kraftigt förhöjd. Tas sällan på akuten men viktigt att minnas hos patient över 50 med diffusa symtom från huvudet.
Hb, LPK, TPK - sekundäranemi förekommer.
I utredningen av temporalisarterit förekommer det även att man gör en lungröntgen, varför?
För att utesluta genomgången TBC inför långvarig steroid- och ev. Metotrexatbehandling.
Vad är det som bekräftar en diagnos på temporalisarterit?
Biopsi från temporalis, hög specificitet, dock låg sensitivitet då inflammationen är fläckvis och man kan råka ta ett friskt område. Obs! Biopsi ska ej fördröja behandling. Patienten kan bli irreversibelt blind!
Vad är behandlingen vid tempoeralisarterit?
Högdos kortison. Om kortisonsvikt ges Metotrexat.
När man behandlar enligt ovan behöver man ta hänsyn till vissa saker, vissa biverkningar, och e profylax mot dessa. Vad?
Ge kalcium - och D-vitaminpreparat, och vid behandling över 3 månader ges ev. bisfosfonat för att minska risken för osteoporos. Håll även koll på p-glukos pga. kortisonets biverkningar.
Vad är systemisk skleros?
Kallas även sklerodermi, vilket betyder hård hud. Kronisk autoimmun sjukdom som leder till överproduktion av ECM med deposition av kollagen i vävnad, ex. hud, vilket gör att den blir stram och hård.
Vilka drabbas huvudsakligen av sklerodermi?
Incidenstopp 30-50, vanligare hos kvinnor.
Utöver den kännetecknande hårda huden vid sklerodermi, vad är också typiskt vid tillståndet?
Vaskulär remodulering med proliferation av intima + övervikt för kälkonstringerande ämnen vilket leder till minskat blodflöde i ex. fingrar med resulterande Raynauds fenomfen, sår och nekroser.