Övrig reumatologi

Question 1

Vad står PMR för?

Answer 1

Polymylagia rheumatica

Question 2

Vad är PMR för någonting?

Answer 2

Inflammatorisk muskelsjukdom.

Question 3

Vilka drabbas huvudsakligen av PMR?

Answer 3

Individer äldre än 60 år, sällan under 50 år i alla fall. 3 gånger vanligare hos kvinnor.

Question 4

Vilket annat tillstånd är PMR associerat till och hur många PMR-patienter har även detta andra tillstånd?

Answer 4

Temporalisarterit. Cirka 15-20 %.

Question 5

Vad beror tillståndet på?

Answer 5

Huvudsakligen okänt.

Question 6

Vilka är symtomen som patienterna kommer med?

Answer 6

Stelhet, särskilt på morgonen, och smärta i proximal muskulatur.

Ofta hastigt insättande smärta i nacke, skuldror och höft.

Arteriter i fingrar och karpaltunnelsyndrom ses i 10-20 %.

Sjukdomskänsla till följd av allmän inflammation - trötthet, minskad aptit, lätt feber, ibland depression, illamående.

Question 7

Vad är det som kännetecknar smärtan vid PMR?

Answer 7

Att den är rörelserelaterad (patienter kan ex. ha svårt för att lyfta armarna) och att den är ofta symmetrisk.

Question 8

Hur ska man utreda tillståndet?

Answer 8

Det är en uteslutningsdiagnos. Testa muskelstyrkan, vid PMR är kraften bibehållen till skillnad från ex. polymyosit. Ta prover: sänka kan ligga väldigt högt, och är högre än 30 hos nästan alla. Ta även CK för att diffa mot polymyosit, och ta prover + röntgen för att diffa mot RA.

Question 9

Vilka är de tre obligatoriska kriterierna för att få PMR-diagnos?

Answer 9

Ålder 50 eller äldre
Bilateral skuldersmärta
Förhöjt SR eller CRP

Question 10

Hur behandlas PMR?

Answer 10

Svarar mycket bra på kortison, och det blir ett sätt att utvärdera diagnosen.

Profylax mot osteoporos med kalcium, vitamin D och bisfofonater.

Rökstopp och fysisk aktivitet.

Question 11

Vad är temporalisarterit för någonting?

Answer 11

Vaskulit (autoimmun sjukdom) som drabbar stora och medelstora kärl och beroende på vilka kärl som är drabbade så kan symtomen te sig olika (dvs. inte bara a. temporalis som namnet kan missleda).

Question 12

Vilka drabbas huvudskaligen av temporalisarterit?

Answer 12

Patienter över 50 år. Cirka hälften av dem utvecklar även PMR.

Question 13

Vad kallas temporalisarterit även för och varför?

Answer 13

Jättecellsarterit, för man ser jätteceller histopatologiskt.

Question 14

Vilka kärl drabbas oftast?

Answer 14

A. temporalis 
Kärl till ögon/synnerv 
Kärl till tunga
Aorta 
Avgångar från aortabågen

Question 15

Vilka symtom kan förekomma?

Answer 15

Huvudvärk - kraftig, tinning och nacke. Kan samtidigt finnas ömhet i hårbotten.

Tugg-claudicatio.

TIA, stroke och/eller neuropatier.

Subfebrilitet, trötthet och allmän sjukdomskänsla.

Synpåverkan: Amaruosis fugax, ljusblixtar, skugga i synfältt, irreversibel synskada.

Förtjockade, ömmande a. temporalis

PMR-symtom

Question 16

Vilka undersökningar ska göras under status om en patient presenterar med anamnes som leder misstanke till temporalisarterit?

Answer 16

Palpera a. temporalis - öm? förtjockad? pulslös?

Palpera skalp och käkmuskulatur - öm?

Lyssna på hjärta - aortit kan ge aortainsuff.

Lyssna subclavia och över karotiderna.

Neurostatus för att bedöma kraft, rörlighet mm.

Question 17

Vilka prover ska man ta vid misstanke om temporalisarterit?

Answer 17

SR, CRP - ffa. SR kan vara kraftigt förhöjd. Tas sällan på akuten men viktigt att minnas hos patient över 50 med diffusa symtom från huvudet.

Hb, LPK, TPK - sekundäranemi förekommer.

Question 18

I utredningen av temporalisarterit förekommer det även att man gör en lungröntgen, varför?

Answer 18

För att utesluta genomgången TBC inför långvarig steroid- och ev. Metotrexatbehandling.

Question 19

Vad är det som bekräftar en diagnos på temporalisarterit?

Answer 19

Biopsi från temporalis, hög specificitet, dock låg sensitivitet då inflammationen är fläckvis och man kan råka ta ett friskt område. Obs! Biopsi ska ej fördröja behandling. Patienten kan bli irreversibelt blind!

Question 20

Vad är behandlingen vid tempoeralisarterit?

Answer 20

Högdos kortison. Om kortisonsvikt ges Metotrexat.

Question 21

När man behandlar enligt ovan behöver man ta hänsyn till vissa saker, vissa biverkningar, och e profylax mot dessa. Vad?

Answer 21

Ge kalcium - och D-vitaminpreparat, och vid behandling över 3 månader ges ev. bisfosfonat för att minska risken för osteoporos. Håll även koll på p-glukos pga. kortisonets biverkningar.

Question 22

Vad är systemisk skleros?

Answer 22

Kallas även sklerodermi, vilket betyder hård hud. Kronisk autoimmun sjukdom som leder till överproduktion av ECM med deposition av kollagen i vävnad, ex. hud, vilket gör att den blir stram och hård.

Question 23

Vilka drabbas huvudsakligen av sklerodermi?

Answer 23

Incidenstopp 30-50, vanligare hos kvinnor.

Question 24

Utöver den kännetecknande hårda huden vid sklerodermi, vad är också typiskt vid tillståndet?

Answer 24

Vaskulär remodulering med proliferation av intima + övervikt för kälkonstringerande ämnen vilket leder till minskat blodflöde i ex. fingrar med resulterande Raynauds fenomfen, sår och nekroser.

Question 25

I vilka tre typer delas sklerodermi in?

Answer 25

Begränsad
Diffus
Lokaliserad

Question 26

Vad karaktäriserar den begränsade typen?

Answer 26

Distal hudskleros i ansikte och nedanför armbågar och knän.

Kan ge pulmonell arteriell hypertension.

Anti-centromer-antikroppar i 30-40 %.

Många har CREST: Calcinos - Raynauds fenomen - Esofagusdysmotilitet - Sklerodactyli (stram hud på fingrarna) - Telangiektasier.

Question 27

Vad karaktäriserar den diffusa typen?

Answer 27

Generell hudskleros.

Ofta engagemang av inre organ.

Anti-Scl-70-antikroppar i 20-30 %.

Kan ge renal kris, interstitiell lungsjukdom mm.

Question 28

Vad karaktäriserar den lokaliserade typen?

Answer 28

Kallas även morphea, sklerodermi med enbart hudsymtom. Försvinner vanligtvis inom ett par år och utvecklas sällan vidare till systemisk skleros.

Morfea - enstaka eller multipla sklerotiska plack på hudkostymen.

Linjär sklerodermi: enstaka eller multipla avlånga områden med hudskleros.

Coup de Sabre: linjär sklerodermi i pannan, ser ut som sabelhugg, kan ge kelettpåverkan → röntga.

Question 29

Gå igenom nu hur symtombilden kan se ut!

Answer 29

Raynauds fenomen hos alla

Finger- eller handsvullnad

Hudskleros - Förhårdnad och minskad elasticitet i huden ffa. extremiteter

Skleros i ansikte → Karpmun (microstomia), liten hopsnörpt mun

Atrofi i huden i senare stadie

Svårläkta sår, ffa. fingrar

Calcinos - Kan vara mycket smärtsamt. Känns som gruskorn under huden vid undersökning.

Telangiektasier

Minskad facial mimik pga hudsklerosen ses ibland

Även symptom i GI-kanal, lungor, hjärta, njurar m.m.

Question 30

Vilka autoantikroppar testar man för vid misstänkt sklerodermi?

Answer 30

Sklerodermi-panel består av test för ett antal specifika autoantikroppar som ibland ses vid systemisk skleros. Kan nämnas dock att 95 % är ANA-positiva, och man testar även för ex. anticentromer, Scl-70, anti-RNA-polymeras III.

Question 31

Hur behandlas tillståndet?

Answer 31

Sårvård, mjukgörande och smärtlindrande.

Kärlvidgande behandling vid sår t.ex. dropp Ilomedin (förbättra läkning).

Immunsupprimerande ex. Methotrexate.

Antacida/omeprazol och metoklopramid (Primperan) för esofagus.

För Raynauds fenomen: undvik kyla och rökning. Nitroglycerinsalva. Värmehandskar. Kalcium-antagonist: Adalat.

Vid organengagemang: immunsuppressiva. Ex. vid lungengagemang/lungfibros - ofta Cyklofosfamid eller mykofenolatmofetil som kan hämma progress av lungfibros.

PAH - Kontakta PAH-centra (kräver specifik behandling). Preparat som påverkar kärl i lungan, t.ex. sildenafil (= Viagra/Revatio)

Question 32

Är det indicerat med biopsi?

Answer 32

Oftast inte, går inte att diffa mot andra sjukdomar med ökad kollagendeposition.

Question 33

Hur ser prognosen ut?

Answer 33

Mycket beroende på organengagemanget. 5-årsöverlevnaden är ca 50%. Dödsorsaker är ffa. PAH, interstitiell lungsjukdom och hjärtpåverkan. Dålig prognos och hög dödlighet om patienten utvecklar PAH.

Question 34

Vad är polymyosit?

Answer 34

En autoimmun bindvävssjukdom.

Question 35

Vad leder polymyosit till?

Answer 35

Nedsatt kraft och uthållighet symmetriskt i proximal muskulatur i ben och armar. Symtomen kommer smygandes under veckor. Muskelvärk kan förekomma. Lungorna kan också vara drabbade av inflammation i bindväven, dvs. alveolit - en interstitiell lungsjukdom.

Question 36

Vilka fynd är överensstämmande med polymyosit?

Answer 36

Ökning av s-muskelenzym (ASAT, ALAT, CK, LD).

Patologiskt EMG.

Myositbild i muskelbiopsi.

MR visar inflammation i muskler

ANA-screen - Letar efter ANA, anti-Jo1 och anti-SSA. Vid positiv anti-Jo1 finns alltid lungengagemang. Myosit-specifika antikroppar - för att se om det går att säga mer om vilken typ av myosit det rör sig om.

Lungengagemang utreds vidare med DT samt spirometri.

Question 37

Hur behandlas tillståndet?

Answer 37

Inleds med högdos kortison. Kompletteras med andra immunhämmande läkemedel (t.ex methotrexat).

Sjukgymnastik - Träning i lagom dos (får inte ge värk eller försämrad muskelfunktion).

Om lungengagemang ges ofta även cyklofosfamid.

Uppföljning och monitorering genom att följa CK-prov.

Question 38

Vad är dermatomyosit?

Answer 38

En ovanlig autoimmun bindvävssjukdom. Obs! Den kan vara ett paramalignt tillstånd, risk för samtidigt cancer föreligger!

Question 39

Vad kännetecknar dermatomyosit för symtom?

Answer 39

Myosit i proximal muskulatur

Heliotropt erythem (heliotropism): rödlila-violetta missfärgningar över solexponerad hud.

Nagelbandserytem: rodnad vid nagelband.

Gottrons papler: förtjockad rödlila upphöjningar över fingrarnas sträcksidor, vid lederna.

Poikilodermi: spräcklig hud kan vara mer rodnad. Över bröstet (”V-sign”) samt kring nacke och skuldror (”shawl sign”).

Question 40

Vilka utredningar görs vid misstanke om detta tillstånd?

Answer 40

S-muskelenzym, som visar sig vara ökade (ffa. CK. Myoglobin, LD, ASAT, ALAT).

EMG - visar myopati.

Muskelbiopsi - visar myosit.

Question 41

Hur behandlas tillståndet?

Answer 41

Glukokortikoider hög dos.

Metotrexate eller annan immunosuppressiv behandling.

Träning viktigt.

Dermatomyosit associerat till malignitet, en basal screening rekommenderas.

Solskydd för hudens skull, ev. antimalariamedel.

Question 42

Hur ser prognosen ut för polymyosit och dermatomyosit?

Answer 42

Med behandling förbättras de flesta i sin sjukdom. Dock få återfår fullgod muskelfunktion. Träning därför viktig för att minska svagheten så gott det går.