Tumor solid pada anak; dr. Nicko Rachmanio, Sp.B

Question 1

Tumor solid yg sering muncul pd anak adalah?

Answer 1

tumor otak atau central nervous tumor

Question 2

Insidensi lebih tinggi memiliki tumor otak, yaitu pada pasien dengan?

Answer 2

neurofibromatosis atau tuberous sclerosis

Question 3

central nervous tumor paling banyak di?

Answer 3

55% muncul pada fossa posterior infratentorial ( dan sisanya, 45% pada supratentorial)

Question 4

Tanda dan gejala klinis pada tumor otak paling utama muncul akibat dai?

Answer 4

penigkatan tekanan intracranial akibat efek desak ruang oleh adanya massa tumor yang menekan struktur vital, blokade aliran LCS, atau akibat dari edema yang muncul terkait dengan adanya tumor. Tanda dan gejala yang muncul juga tergantung dari lokasi tumor.

Question 5

=Di usia berapa biasanya akan terlambat terdiagnosa karena gejala yang muncul tidak spesifik?

Answer 5

Anak usia kurang dari 2 tahun (gejala yang muncul samar, seperti muntah dan gangguan koordinasi).

Question 6

manifestasi klinis apabila tumor terdapat pada fossa posterior?

Answer 6

Muncul keluhan nyeri kepala berulang, ataksia, gangguan koordinasi, gangguan penglihatan, defisit nervus kranialis, muntah proyektil, papiledema, hidrocephalus.

Question 7

manifestasi klinis apabila tumor terdapat pada batang otak?

Answer 7

muncul keluhan tergantung saraf kranial mana yang terpengaruh (C.N I-IV), menyebabkan anak menderita nyeri kepala, mual, muntah, papiledema, nistagmus, gangguan lapang pandang dan gangguan penghidu.

Question 8

manifestasi klinis apabila tumor terdapat pada area pons (menekan nervus kranialis V-VIII) ?

Answer 8

muncul gangguan gerakan pada wajah beserta sensoriknya, gangguan pergerakan bola mata, dan gangguan pendengaran.

Question 9

manifestasi klinis apabila tumor terdapat pada medulla oblongata (menekan nervus kranialis IX-XII) ?

Answer 9

mempengaruhi indra perasa, fasikulasi pada lidah, gangguan irama jantung.

Question 10

Keluhan yg muncul jika tumor berada pada supratentorial ?

Answer 10

muncul keluhan kejang, hemiplegia, kehilangan ingatan, perubahan perilaku, gangguan lapang pandang, gangguan hormonal, kesulitan menulis, hydrocephalus

Question 11

Kombinasi terapi pd tumor otak?

Answer 11

pembedahan, radiasi dan kemoterapi

Question 12

Tatalaksana tumor otak?

Answer 12

reseksi tumor (yaitu jaringan kanker dan jaringan sehat disekitarnya diangkat, nant jaringan yg sehat di periksa bagian PA untuk melihat Apakah masih ada jaringan tumor yg tumbuh di jaringan sehat tsb)

Question 13

Pemasangan VP-shunt (ventriculoperitoneal) biasanya dilakukan pd tatalaksana tumor otak pada anak dengan kondisi apa?

Answer 13

anak dengan hidrosefalus

Question 14

Tujuan pemasangan VP-shunt [ada anak dg hidrosefalus adalah?

Answer 14

untuk drainase LCS , shg menurunkan tekanan di ventrikel (salah satu komplikasi tumor otak adalah hidrosefalus).

Question 15

Radikalitas penting pd anak usia <2 th, karena?

Answer 15

untuk menunda radioterapi pd anak usia dini sebisa mungkin ( untuk meminimal efek samping yang akan didapat oleh anak, sperti risiko keganasan sekunder, gangguan tumbuh kembang, gangguan neurokognitif,dll )

Question 16

Survival rate pada anak dengan tumor otak adalah tergantung dari ?

Answer 16

Histologi, Derajat reseksi pada pembedahan, Metastasis, Rekurensi

Question 17

Neuroblastoma adalah?

Answer 17

tumor ganas yang berkembang dari neuroblast atau sel saraf yang belum matang pada anak-anak.

Question 18

Neuroblastoma paling sering terjadi di?

Answer 18

di salah satu kelenjar adrenal di atas ginjal dan membentang pada jaringan saraf tulang belakang dari leher hingga tulang ekor dan mempengaruhi saraf simpatis.

Question 19

Tanda dan gejala neuroblastoma adalah?

Answer 19

bisa muncul di mana saja sepanjang sisitem saraf simpatis dan gejala tergantung lokasi dimana tumor berkembang (>50% berkembang di retroperitoneal, tumbuh dari kelenjar adrenal), gejalanya pasien akan mengalami nyeri perut, teraba massa lunak, tidak tegang yang berukuran besar sampai melewati garis tengah tubuh.

Question 20

Tumor primer neuroblastoma pada mata akan menimbulkan ?

Answer 20

Pada mata akan menimbulkan proptosis, periorbital ekimosis, hingga gangguan penglihatan

Question 21

Tumor primer neuroblastoma pada leher akan menyebabkan?

Answer 21

obstruksi airway dan mengurangi pernafasan

Question 22

Tumor primer neuroblastoma yang tumbuh sepanjang tulang belakang dapat masuk ke dalam foramen intravertebra dan menekan spinal cord hingga menimbulkan?

Answer 22

paralisis

Question 23

Neuroblastoma dapat bermetastasi ke?

Answer 23

liver, sumsum tulang, tulang, paru-paru, otak dan jaringan lunak

Question 24

Metastasis neurobalstoma ke tulang akan menimbulkan?

Answer 24

nyeri, pada tungkai bisa menyebabkan anak tidak mampu menumpu badan

Question 25

Neuroblastoma yang menyebar ke sumsum tulang dapat mempengaruhi proses hematopoesis, sehingga dpt menyebabkan ?

Answer 25

anemia

Question 26

Metastasis neuroblastoma pada otak dapat menimbulkan?

Answer 26

gangguan neurologis atau kejang

Question 27

Pemeriksaan penunjang yg dpt dilakukan untuk dx neuroblastoma?

Answer 27

CT scan (menentukan ukuran dan lokasi), Bone scan (menilai adanya metastasis ke tulang), Aspirasi sumsus tulang (adakah keterlibatan pada sumsum tulang), urinalisa (karena neuroblastoma mensekresikan katekolamin (homovanillic acid dan vanillymandelic acid) sebanyak 95% kasus), Pemeriksaan darah (pd neuroblastoma terjadi peningkatan ferritin dan lactate dehydrogenase)

Question 28

Terapi paliatif yg dpt digunakan pd neuroblastoma stadium akhir adalah? 

Answer 28

radioterapi (neuroblastoma tergolong radiosensitive)

Question 29

Reseksi radikal tdk dpt dilakukan pada?

Answer 29

Saat operasi pertama kali Neuroblastoma stadium lanjut, tp bs dibiopsi dan induksi kemoterapi untuk mengurangi nyeri

Question 30

Gambaran mikroskopik neuroblastoma ?

Answer 30

terdpt small blue round cell tumor

Question 31

Rhabdomyosarcoma adalah?

Answer 31

tumor ganas jaringan lunak yg tumbuh dr sel masenkimal.

Question 32

Tumor primer Rhabdomyosarcoma pada kepala dan leher banyak ditemukan pada anak usia?

Answer 32

kurang dari 8 tahun (sedangkan tumor pada ekstremitas lebih sering ditemui pada anak usia yang lebih dewasa)

Question 33

Rhabdomyosarcoma paling banyak terdpt pada?

Answer 33

otot blkg bola mata, no 2 terbanyak di extremitas.

Question 34

Rhabdomyosarcoma paling sering bermetastasis ke?

Answer 34

Paru

Question 35

Rhabdomyosarcoma paling sering bermetastasis ke?

Answer 35

paru-paru

Question 36

Rhabdomyosarcoma yg tumbuh dimata dan eyelid dpt menyebabkan?

Answer 36

proptosis (mata menonjol) dan mempengaruhi penglihatan.

Question 37

Rhabdomyosarcoma yg tumbuh di nasofaring dan sinus dpt menyebabkan?

Answer 37

dpt menyumbat hidung dan menimbulkan cairan serosanguinis (darah bercampur cairan jernih).

Question 38

Rhabdomyosarcoma yg menembus tulang retroorbital dapat menimbulkan ?

Answer 38

gejala peningkatan tekanan intracranial (sakit kepala, Mual dan muntah, penglihatan ganda, tekanan darah meningkat, erasa bingung, linglung, gelisah atau timbul perubahan perilaku)

Question 39

Tumor primer Rhabdomyosarcoma pada tractus genitourius (tersering buli-buli dan prostat) menimbulkan?

Answer 39

tumor pada buli-buli menimbulkan hematuria dan obstruksi urin, sedangkan tumor pada prostat dapat menyebabkan kesulitan kesulitan BAK.

Question 40

Tumor primer Rhabdomyosarcoma pd genital menimbulkan?

Answer 40

• pada vagina memproduksi sekret berupa mukosanguinis.
• Tumor pada uterus dan cerviks seringkali muncul dengan massa pelvis dengan atau tanpa discharge pada vaginal.
• Tumor pada paratestikal menimbulkan nyeri, pembesaran testis atau scrotum unilateral disertai pembesaran kelenjar getah bening.

Question 41

Pada ekstremitas yang terdapat tumor primer Rhabdomyosarcoma menimbulkan?

Answer 41

kemerahan dan teraba tegang dan nyeri tekan, muncul pembesaran diarea dimana tumor tumbuh (dapat menembs fascia dan sering melibatkan kelenjar getah bening regional).

Question 42

Gambaran radiologi pd paru yg terkena mestastasis rhabdomyosarcoma?

Answer 42

coin lession

Question 43

gold standard untuk mengetahui batas tumor, terutama untuk mengetahui sejauh mana tumor menginvasi organ vital adalah?

Answer 43

MRI

Question 44

Untuk mengetahui adanya metastasis ke tulang dapat dilakukan pemeriksaan?

Answer 44

“nuclear scan” atau Bone Scan

Question 45

Chest X-Ray atau CT scan Thoraks bisa dilakukan untuk mengetahui adanya

Answer 45

metastasis tumor ke paru

Question 46

Prognosis Rhabdomyosarcoma tergantung pada ?

Answer 46

lokasi primer tumor, misalnya tumor pada ekstremitas, parameningeal, trunkus, pelvis, paravertebral, retroperitoneal cenderung memberikan prognosis yang kurang baik.

Question 47

Tumor Wilms atau nefroblastoma adalah ?

Answer 47

tumor ginjal primer tersering yang terjadi pada masa kanak-kanak, termasuk tumor ganas retroperitoneal dan merupakan neoplasma embrional yang tersusun atas tiga elemen: blastema, epitel, dan stroma..

Question 48

Penyebab terjadinya nefroblastoma?

Answer 48

Delesi pada kromosom gen 11p13 (Wilms’ tumor 1/WT1); gen 11p15 (Wilms’ Tumor 2/WT2); dan gen 16q (Wilms’ tumor 3/WT3).

Question 49

Produk gen WT 1 adalah ?

Answer 49

protein yang mengikat DNA yang ditemukan pada ginjal janin dan jaringan genitourinari..

Question 50

perut membuncit (75%-90%), hematuria (mungkin akibat infiltrasi tumor ke dalam kaliks), hipertensi (diduga oleh karena penekanan tumor pada arteri renalis sehingga terjadi iskemia jaringan ginjal atau akibat hipersekresi renin), anemia dan penurunan berat badan, demam, malaise, muntah-muntah, dan anoreksia, nyeri perut kolik (akibat perdarahan sehingga terjadi penggumpalan darah dalam saluran kencing), anda-tanda infeksi saluran kencing
gejala klinik yang ditemukan pd

Answer 50

nefroblastoma

Question 51

nefrobalstoma dalam pertumbuhannya mendesak jaringan ginjal yang sehat di sekitarnya dan membentuk ?

Answer 51

pseudokapsul (sehingga tumor ini mempunyai batas-batas makroskopis yang jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal).

Question 52

Setekah membentuk kapsul, perkembangan selanjutnya dari nefroblastoma adalah?

Answer 52

tumor ini mendesak pseudokapsul tersebut, disusul oleh infiltrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri, kemudian menyebar ke dalam jaringan perirenal dan bermetastase (secara perkontinuitatum, hematogen, dan limfogen)

Question 53

Jalur metastase secara perkontinuitatum ?

Answer 53

melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dll)

Question 54

bagaimana jalur metastase secara Hematogen terjadi

Answer 54

terjadi sesudah pertumbuhan tumor ke dalam vasa renalis kemudian menyebar terutama ke paru-paru (90%) lalu ke otak dan tulang-tulang.

Question 55

bagaimana jalur metastase secara Limfogen terjadi

Answer 55

penyebaran limfogen ini terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para-aortal atau dalam mediastinum

Question 56

stage wilms tumor; tumor nyebar ke rongga abdomen scr nonhematogen (perikontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum, dll.

Answer 56

stage 3

Question 57

stage wilms tumor tumor terbatas di dlm jaringan ginjal tanpa menembus pseudokapsul.

Answer 57

stage 1

Question 58

stage wilms tumor tumor menyebar ke rongga abdomen scr hematogen ke paru-paru, otak, tulang.

Answer 58

stage 4

Question 59

stage wilms tumor tumor meluas menembus kapsul dan masuk ke jaringan ginjal dan sekitar

Answer 59

stage 2

Question 60

Diagnosis banding tumor Wilm antara lain?

Answer 60

hepatoblastoma (ada pembesaran hepar dan peningkatan α-fetoprotein (AFP)), neuroblastoma (tanda-tanda obstruksi gastrointestinal dan genitourinaria), hidronefrosis, penyakit polikistik ginjal, mesoblastik nefroma, dan renal cel carcinoma.

Question 61

Malformasi dan sindrom yang berhubungan dg wilms tumor; Aniridia

Answer 61

( kelainan bawaan yang jarang yang ditandai dengan hypoplasia/ketidakadaan iris sebagain atau hampir seluruhnya dengan perkembangan abnormal macula lutea dan saraf optic).

Question 62

Malformasi dan sindrom yang berhubungan dg wilms tumor; Sindrom WAGR

Answer 62

( tumor wilms, aniridia, kelainan genitourinary, retardasi mental)

Question 63

Malformasi dan sindrom yang berhubungan dg wilms tumor; Sindrom Perlman

Answer 63

(gigantisme fetal, hamartoma ginjal, dan nefroblastomosis dg wilms tumor)

Question 64

Malformasi dan sindrom yang berhubungan dg wilms tumor; Sindrom Prader-Willi

Answer 64

(obesitas, perawakan pendek, hipergonadisme dan retardasi mental)

Question 65

Malformasi dan sindrom yang berhubungan dg wilms tumor; Sindrom VATER

Answer 65

(malformasi serebral, atresia ani, fistula trakeosofagus, dysplasia anggota gerak dan anomaly ginjal)

Question 66

Malformasi dan sindrom yang berhubungan dg wilms tumor; Sindrom fraser

Answer 66

(kriptoftalmos, malformasi telinga, kelainan umbilicus, dan perkembangan inkomplit dari genital externa)

Question 67

tingkat kesembuhan wilms tumor yang masih 90% apabila berada di stadium

Answer 67

stadium 1-3

Question 68

keganasan tulang yang paling sering muncul pada anak-anak, yg tersering ada di “long bones” adalah?

Answer 68

osteosarkoma

Question 69

Gejala dan tanda osteosarcoma?

Answer 69

benjolan (massa kadang teraba namun kadang juga tidak teraba), nyeri dalam beberapa bulan sebelum diagnose, gangguan berjalan (akibat nyeri yang semakin bertambah sehingga anak enggan untuk menumpu badannya), palpasi pada lokasi tumor seringkali pada ekstremitas teraba bengkak disertai nyeri tekan, hangat dan muncul perubahan warna (eritema)

Question 70

Pemeriksaan penunjang untuk diagnosis osteosarcoma ?

Answer 70

x-ray, ct-scan atau xray thorax (untuk metastasis ke paru), Bone scan (mencari adanya tumor di tempat lain atau area dimana terjadi penyembuhan tulang), Lab urinalisis (Peningkatan alkali phospatase terkadang muncul)

Question 71

sunburst pattern, lesi litik, sklerosis, dan muncul gambaran fraktur patologis. ditemukan pd

Answer 71

osteosarcoma

Question 72

Penatalaksanaan osteosarcoma?

Answer 72

Surgical biopsy (untuk konfirmasi diagnosis), khemoterapi (utk mencegah mikrometastasis dari penyakit), primary surgical procedure (eksisi sampai dengan margin bebas tumor yang luas dari tulang yang sehat), amputasi seringkali dilakukan (tergantung respon khemoterapi, lokasi tumor, usia pasien, terkadang dilanjutkan dengan tindakan limb sparing/implant endoprosthetic), Radioterapi

Question 73

wilms tumor yang menyebar ke permukaan peritoneum stage

Answer 73

stage 3C

Question 74

Seorang anak dengan keluhan nyeri
dan terdapat benjolan di lengan,
hasil pemeriksaan radiologi
didapatkan kesan “sunburn
appearance”, kemungkinan dx?

Answer 74

osteosarcoma

Question 75

Seorang anak laki”” usia 7 tahun
datang ke dokter dengan keluhan
gangguan kordinasi dan penglihatan,
muntah proyektil 1 minggu sebelum
nya, dilakukan pemeriksaan
oftalmoskopi dan didapat kan
papiledema di kedua mata, apa
diagnosis pada pasien tersebut….
a. Tumor Otak
b. Neuroblastoma
c. Adenoma
d. Abdomyosarcoma
e. Meduloblastoma

Answer 75

a. Tumor Otak

Question 76

25. Anak berusia 5 tahun datang ke
    IGD RS dengan keluhan badan lemah.
    Dia juga mengeluh BAB kemerahan
    dan ISK berulang sejak 1 tahun.
    Didapatkan tanda vital tekanan darah
    140/90 mmhg, pernapasan 28 x/
    menit, denyut nadi 100x /menit, suhu
    38 C. Palpasi didatkan massa
    hipokondriaka kanan sampai iliaka
    kiri, padat dan terfiksir. Apakah yang
    mungkin terjadi pada anak tersebut?
    a. Splenomegali
    b. Hepatoma
    c. Wilms tumor/nefroblastoma
    d. Myosarcoma
    e. Rhabdomyosarcoma

Answer 76

c. Wilms tumor/nefroblastoma

Question 77

Mengapa terjadi hipertensi pada
anak yang mengalami nefroblastoma
A. Infiltrasi tumor ke ginjal
B. Nyeri kolik
C. Nyeri persisten
D. Iskemia ginjal

Answer 77

A. Infiltrasi tumor ke ginjal

Question 78

Dimanakah kemungkinan letak tumor otak apabila diemukan gejala berupa ggn penglihatan?
A. Medulla oblongata
B. Pons
C. Fossa anterior
D. Fossa media
E. Fossa posterior

Answer 78

E. Fossa posterior –> nyeri kepala berulang, ataksia, gangguan koordinasi, gangguanpenglihatan, defisit nervus kranialis, muntah proyektil, papiledema, hidrocephalus JAWABANNYA

Question 79

dumana kemungkinan letak tumor otak apabila ditemukan gangguan gejala gangguan gerakan pada wajah dan gangguan pendengaran?

Answer 79

pons

Question 80

dimanakah kemungkinan letak tumor otak apabila tumor menekan nervus kranialis IX-XII dan mempengaruhi indera perassa

Answer 80

medulla oblongata

Question 81

. Apa pemeriksaan penunjang radiologis yg disarankan pada pasien dgn kecurigaan tumor otak?
A. Arteriografi
B. Xray
C. Bone scan
D. USG
E. MRI

Answer 81

E. MRI

Question 82

Manakah tumor otak berikut ini yg termasuk tumor supratentorial dgn angka kejadian paling
tinggi?
A. Medullablastoma
B. Neuroblastoma
C. Ependymioma
D. Brain stem glioma
E. Astrocytoma

Answer 82

E. Astrocytoma

Question 83

Manakah tumor otak berikut ini yg termasuk tumor infratentorial dgn angka kejadian paling tinggi
A. Medullablastoma
B. Neuroblastoma
C. Ependymoma
D. Astrocytoma
E. Craniopharyngioma

Answer 83

A. Medullablastoma

Question 84

Manakah tumor otak berikut ini yg termasuk tumor infratentorial dgn angka kejadian paling rendah
A. Medullablastoma
B. Neuroblastoma
C. Ependymoma
D. Astrocytoma
E. Craniopharyngioma

Answer 84

C. Ependymoma

Question 85

Seorang laki2 usia 6 tahun di bawa ke
IGD RS dengan keluhan ataksia,
gangguang koordinasi gerakan dan
gangguan penglihatan, keluhan
dirasakan 1 tahun belakangan dan
semakin memberat. Muntah proyektil
sejak 1 hari.. px tanda fital normal. Px
oftalmoskop ditemukan papiloedem
pada kedua mata. Dx ?
a. Neuroblastoma
b. Mioblastoma
c. Kanker mata
d. Rhabdomiosarcoma
e. Brain tumor fosa posterior

Answer 85

e. Brain tumor fosa posterior