Kelainan Bawaan : Obstruksi Saluran Cerna, Spina bifida, Hidrosefalus, Cleft palate; dr. M. Bambang Edi S., Sp.A. Flashcards
Spina bifida adalah?
suat kantung berisi komponen system syaraf spinalis akibta herniasi melalui defek (berupa lubang) pd proc. Spinosus veteba akibat kelainan kongenital
Pada pemeriksaan fisik spina bifida, akan ditemukan?
kantung mielokel berbunkus kulit normal, membrane atau kulit yg mengalami maserasi.
Apa isi kantung spina bifida?
tergantung jenisnya (meningokel berisi cairan sereberospinal tanpa serabut saraf; mielomeningokel berisi cairan dan sebagian saraf tulang belakang). Konsistensi biasanya kistik dan kenyal, isi kantung berhubungan dg ruang spinal, shg dpt mengempis dan menegan tergantung tekanan intraspinal dan kadang dpt terlihat spt pulsasi.
Pada spina bfida jenis mielokel, dpt disertai dengan?
hidrosefalus dan kelainan intracranial lain, deficit neurologis yg berat (gangguan sensibilitas dan motoric distal dari level anatomis mielokel), deformitas tulang spinal dan extremitas, inkontinensia urin dan alvi/tinja.
Klasifikasi spina bifida?
- Spina bifida occulta
- Spina bifida aperta
- Cervical spina bifida with hydrocephalus
- thoracic spina bifida with hydrocephalus
- lumbal spina bifida with hydrocephalus
- sacral spina bifida with hydrocephalus
- unspecified spina bifida with hydrocephalus
- Cervical spina bifida without hydrocephalus
- thiracic spina bifida without hydrocephalus
- lumbal spina bifida without hydrocephalus
- sacral spina bifida without hydrocephalus
- spina bifida, unspecified
- spina bifida dg tethered cord
tujuan terapi bedah untuk spina bifida adalah?
penutupan defek duramater dan kulit (pemebdahan tdk memperbaiki kelainan neurologis yg sudah terjadi)
kapan pembedahan spina bifia sebaiknya dilakukan?
dianjurkan 72 jam pertama sejak lahir bila pasien stabil, lalu bebrapa minggi berikutnya dianjurkan untuk serial CT scan kepala atau USG kepala setiap 1-3 minggu. Bila pecah, pembedahan dikerjakan <48 jam (rawat local, tutup steril, tengkurap, antibiotic).
Apa saja komplikasi pembedahan spina bifida?
deformitas vertebra, kebocoran cairan serebrospinal, infeksi.
Terapi konservatif untuk pasien spina bifida jenis myelomeningokel dg neurogenic bladder adalah ?
segeera dilatih CIC/clean intermittent catherization (kateterisasi berkala), antibiotic profilaksis dan medikasi anticholinergic untuk mencegah disfungsi renal.
Hidrosefalus adalah?
kondisi yg ditandai adanya penumpukan cairan berlebihan di dalam otak. Normalnya cairan otak mengisi rongga rongga (ventrikel) di otak dlm jumlah tertentu, tp hidrosefalus ini jumlah cairannya berlebih, sehingga menimbulkan penekanan sel-sel otak dan gangguan saraf.
Hidrosefalus kongenital adalah?
kelainan bawaan yg terjadi akibat gangguan di dlm kandungan ibu saat hamil, spt infeksi toxoplasma, kekurangan asam folat, dll
Hidrosefalud yg di dpt (acquired hydrocephalus) terjadi karena apa?
Gangguan di dlm otak yg menimbulkan gangguan sirkulasi cairan otak, misalnya stroke perdarahan, infeksi/radang meningen & otak, cedera otak yg parah , atau tumor otak yg menyebabkan sirkulaasi cairan otak terhambat, shg terjadi penumpukan cairan otak.
Penyebab hidrosefalus kongenital adalah?
infeksi pd masa kehamilan, spt CMV, rubella, mumps, sifilis, atau toksoplasma.
Gejala hidrosefalus kongenital (biasanya terjadi saat bayi baru lahir atau bayi muda)?
- Kepala terlihat lebih besar atau bertambah besar disbanding sebaya
- Kulit kepala tipis dan pembuluh darah kebiruan dpt terlihat jelas
- Bayi terlihat mengantuk trs / kurang responsive
- Kontraksi ekstremitas, shg terlihat kaku dan sulit digerakkan
- Keterlmbatan perkembangan otak
- Napas tidak teratur kejang berulang
Gejla hidrosefalus didapat (acquired)?
- Anak tampak rewel, sulit minum dan mudah ngantuk
- Nyeri kepala
- Muntah nyemprot
- Terlihat ngantuk, bingung, atau mengalami disorientasi
- Kejang
- Pertumbuhan terlambat
- Ganguan penglihatan (kabung atau pandangan ganda)
- Demam tinggi
- Kaku leher
Tujuan dilakukannya Tindakan operasi pada hidrosefalus?
Untuk mengalirkan kelebihan CSS yg numpuk di dlm otak
Jenis operasi yg biasa dilakukan untuk menangani hidrosefalus?
Pemasangan selang otak (shunt), endoscopic third ventriculostomy (EVT)
Shunt adalah?
Alat khusus berbentuk selang yg dipasang ke dlm kepala guna mengalirkan cairan otak ke bagian tubuh lain dan diserap oleh pembuluh darah.
Bagian tubuh yg tersering dipilih untuk rute aliran CSS selama operasi shunt adalah?
Rongga perut (selain itu jantung jg bisa)
Shunt dilengkapi dg katup yg berufungsi untuk?
Mengendalikan aliran darah, shg keberasaan CSS di dlm otak tdk surut terlalu cepat.
Mekanisme Operasi EVT?
CSS dialirkan dg cara membuat saluran baru untuk membantu penyerapan di permukaan otak
Tujuan operasi EVT?
Agar cairan otak dpt tersebar merata di seluruh bagian otak dan tidak menumpuk di satu lokasi tertentu
Operasi EVT sering dipakai untuk kasus hidrosefalus apa?
Hidrosefalus yg dipicu oleh penyumbatan ventrikel otak.
Penyebab obstruksi saluran cerna?
Obstruksi usus halus&usus besar
Gejala utama saat terjadi obstruksi saluran cerna?
Distensi perut (dpt timbul scr akut atau kronik) dan muntah (gejala lain: nyeri abdomen/ kram, nafas berbau, konstipasi, diare, bising usus yg menigkat)
Distensi abdomen adalah?
Kesan secara inspeksi adanya abdomen yg lebih besar dari ukuran biasa pd anak, yg disebakan oleh adanya massa abdomen, atau penumpukan gas atau cairan