Anemia, Polisitemia dan Ikterus pada BBL termasuk PDVK; dr. Bambang Edi S., Sp.A

Question 1

anemia yang terjadi dengan umur kehamilan >34 minggu

Answer 1

anemia neonatus

Question 2

Berapa kadar Hb yang digolongkan menjadi anemia neonatus?

Answer 2

Hb vena sentral ,3 g/dl dan Hb kapiler <14.5 g/dl

Question 3

proses eritropoesis

Answer 3

Terjadi kondisi transisi dari kondisi relative HIPOKSIA dalam kandungan  HIPEROKSIA pada saat lahir. Oksigenasi jaringan yang lebih  mengentikan produksi ERITROPOETIN (EPO) dan proses ERITROPOESIS

Question 4

Bagaimana perjalanan kadar Hb BBLCB normal?

Answer 4

Lahir (14-20 g/dl, dengan rerata 17 g/dl) -> usia 1 minggu (penurunan mencapai titik terendah) -> usia 6-10 minggu (10-11 g/dl) pada saat ini dapat dikatakan anemia fisiologis dan akan bertahan sampai usia 1 tahun

Question 5

dapat dikatakan anemia fisiologis ketika dan akan bertahan selama

Answer 5

usia 6-10 minggu kadar 10-11g/dl bertahan sampai usia 1 tahun

Question 6

Patofisiologi yang mendasari anemia pada BBL adalah?

Answer 6

perdarahan, proses hemolitik dan kegagalan produksi erostrosit

Question 7

Anemia karena perdarahan yang dapat ditoleransi karena upaya kompensasi bertahap termasuk perdarahan?

Answer 7

Kronis

Question 8

Anemia karena perdarahan dengan perubahan yang terlalu mendadak tanpa kompensasi termasuk perdarahan?

Answer 8

Akut

Question 9

perdarahan yang menyebabkan pasien tampak anemis, disertai retikulositosis dan mudah ditoleransi karena terjadi perlahan disebut

Answer 9

perdarahan kronis

Question 10

perdarahan yang sulit ditoleransi tetapi tidak didapatkan tanda syok hipovolemik dan anemis disebut

Answer 10

perdarahan akut

Question 11

Perdarahan yang terjadi akibat kelainan plasenta/tali pusat, perdarahan fetus masuk ke dalam sirkulasi maternal atau perdarahan pada satu fetus masuk ke fetus yang lain pada kehamilan gamelli termasuk etiologi anemia?

Answer 11

Perdarahan sebelum kehamilan contohnya PLASENTA PREVIA dan ABSORBSIO PLASENTA

Question 12

Perdarahan fetus masuk ke fetus itu maksudnya jadi kan mereka kembar, jadi ini terjadi pertukaran darah dari satu fetus masuk ke fetus yang lainnya dalam kasus kembar maka yang memberikan akan menjadi …. sedangkan yang menerima akan menjadi …..

Answer 12

yang memberikan darah jadi ANEMIA yang menerima darah jadi POLISITEMIA

Question 13

Transfuse feto-fetal terjadi pada bayi dengan?

Answer 13

Kembar monozigot dengan plasenta monochorial

Question 14

Berapa perbedaan kadar Hb ketika terjadi transfuse feto-fetal?

Answer 14

> 5 g/dl pada monozigot dan 3.3 g/dl pada dizigot

Question 15

Perdarahan setelah persalinan dapat menyebabkan anemia karena?

Answer 15

Terjadi trauma sehingga terjadi perdarahan subdural atau subarahnoid dan sefal hematom, tidak dapat dideteksi kalau tidak syok, terjadi pada 24-72 jam tanpa ikterus.

Question 16

Perdarahan yang disebebkan 50% karena esktraksi vacuum adalah?

Answer 16

perdarahan ekstrakranial

Question 17

perdarahan ekstrakranial yang terjadi di bawah kulit kepala bayi

Answer 17

subgaleal

Question 18

perdarahan ekstrakranial yang terjadi di bawah kulit kepala bayi termasuk ke area

Answer 18

subaponeurotik

Question 19

14. Bayi dengan BBL 1500 gram, ubun-ubun besar menonjol, apnu, kejang dan hipotermi atau bisa asimtomatis. Terjadi penurunan Hb tiba-tiba saat 24 jam pertama. Apakah etiologi dari diagnosis tersebut?

Answer 19

Perdarahan intracranial (pada INTRAVENTRIKULER atau SUBARAHNOID)

Question 20

Jika terjadi pemendekan umur eritrosit (<120 hari) dapat didefinisan sebagai?

Answer 20

Proses hemolitik yang menyebabkan ANEMIA HEMOLITIK

Question 21

Penyebab anemia hemolitik pada periode neonatal terjadi karena?

Answer 21

Kalainan eritrosit didapat, kelainan eritrosit bawaan, kelainan herediter membrane eritrosit dan defek enzyme eritrosit

Question 22

Kelainan eritrosit didapat karena imun terdiri dari apa saja?

Answer 22

Hemolisis alo-imun, penyakit imunollogis ibu (SLE), dan Drug-induced (penicillin)

Question 23

Penyebab tersering hemolisis imun pada neonatus adalah?

Answer 23

inkompabilitas ABO dan rhesus

Question 24

Kelainan eristrosis didapat yang termasuk non imun terdiri dari apa saja?

Answer 24

Infeksi kongenital, sepsis bacterial, KID, dan aktivasi sel T

Question 25

Apa saja yang termasuk kelainan eristrosit bawaan?

Answer 25

* Defek membrane (sferositosis, eliptositosis) * Defisiensi enzim (G6PD, piruvat kinase) * Hemoglobinopati (thalassemia a, thalassemia gammabeta) * Instabilitas Hb

Question 26

Enzyme yang penting dalam proses metabolism sel darah merah dengan mengatur Langkah pertama dari serangkaian reaksi jalur PENTOSA yang berfungsi menghasilkan sumber energi bagi ERITROSIT untuk melaksanakan metabolismenya adalah?

Answer 26

G6PD (glukosa-6-fosfat dehidrogenese

Question 27

Bayi lahir dengan kelainan pada ibu jari, web nect dan mikrosefali. Ditemukan hasil lab : Leukosit 17.000 (normal 9.400 – 34.000) Trombosit 200.000 (normal 200.000) Retikulositopeni Hb 9.4 g/dl Diagnosis?

Answer 27

Anemia Diamond-Blackfan (pure red cell anemia)

Question 28

Kelompok risiko tinggi terjadi anemia?

Answer 28

Premature, BBLR, kembar, produksi EPO rendah, umur sel darah merah yang singkat dan kehilangan darah

Question 29

Pencegahan primer yang bisa dilakukan untuk anemia adalah?

Answer 29

edukasi dengan asupan zat besi yang cukup dan pemberian suplemen zat besi pada bayi dan ibu

Question 30

Pencegahan sekunder dari anemia adalah?

Answer 30

diagnosis dini pada bayi baru lahir

Question 31

Komplikasi yang bisa terjadi pada anemia neonatus adalah?

Answer 31

kardiomegali, gagal jantung, gangguan pertumbuhan, dan rentan terkena infeksi

Question 32

Suplementasi zat besi yang direkomendasikan boleh IDAI adalah?

Answer 32

minimal 2mg/kg/hari mulai usia 1 bulan sampai 12 bulan untuk bayi yang lahir premature atau BBLR

Question 33

Bagaimana gambaran anemia pada bayi premature?

Answer 33

Hb saat lahir sedikit lebih rendah disbanding bayi cukup bulan, terjadi cepat dan progresif, mencapai kadar 7-8 g/dl pada usia 408 minggu dan berlangsung lebih lama

Question 34

Pada usia gestasi berapa dapat dikatakan anemia bayi premature?

Answer 34

<32 minggu

Question 35

Pada usia berapa terjadi kadar Hb terendah pada premature?

Answer 35

4-10 minggu  Hb 8-10 g/dl. BBL 1200-1400 atau Hb 6-9 g/dl jika dilahirkan dengan berat lahir 1200 g.

Question 36

Mekanisme yang mendasari terjadinya ABP adalah?

Answer 36

produksi sel darah merah yang tidak adekuat untuk pertumbuhan bayi kurang bulan, usia SDm yang lebih pendek, kehilangan darah dan adanya defisiensi (vit E, B12, dan asam folat).

Question 37

Tatalaksana transfuse pada anemia premature dapat diberikan jika :

Answer 37

Distress pernafasan atau kelainan jantung bawaan Bayi sehat/asimtomatik, anemia ringan Pada inkompabilitas Rh berat sudah terdeteksi in utero Transfuse dapat dilakukan intra uterin (intraperitoneal atau intravascular), bertujuan untuk mencegah anemia berat

Question 38

Apakah penyebab anemis pada neonates karena perdarahan? A. Defisiensi glukosa 60 fosfat dehidrogenese (G6PD) B. Inkompatibilitas goldar ABO C. Kelahiran kembar monozigot dg plasenta monochorial D. Defek membrane (sferositosis, eliptositosis) E. Drug-induced (penisilin)

Answer 38

B. Inkompatibilitas goldar ABO

Question 39

Apakah gejala klinis yang menunjukkan anemia hemolitik pada bayi baru lahir ? a. Atrofi Papila Lidah b. Fontanela menonjol c. Kutis Marmorata d. Hepatosplenomegali e. Perdarahan dari tali pusat

Answer 39

d. Hepatosplenomegali

Question 40

Apakah faktor resiko timbulnya anemia pada neonatus ? a. Kecil Masa Keharnilan b. Bayi laki-laki c. Ketuban Pecah Lebih dari 6 Jam d. Ketuban Pecah Lebih dari 18 Jam e. Kehamilan Kembar

Answer 40

e. Kehamilan Kembar

Question 41

Apakah mekanisme yang berperan pada proses anemia pada bayi premature? a. Kegagalan pembentukan rantai globin thalasemia b. Ada HB yang rendah pada ibu c. Defisiensi Vitamin K PDVK d. Autoimun e. Produksi eritrosit tidak kuat untuk pertumbuhan

Answer 41

e. Produksi eritrosit tidak kuat untuk pertumbuhan

Question 42

Bayi baru lahir dikatakan polisitemia ketika?

Answer 42

HEMATOKRIT VENA > 65% atau Hgb >22 g/dl

Question 43

Ada 2 mekanisme yang menyebabkan polisitemia pada bayi baru lahir apa saja?

Answer 43

Peningkatan massa RBC yang bersirkulasi pada byi baru lahir sehingga produksi sel darah merah secara aktif oleh janin atau bayi baru lahir Transfuse pasif sel darah merah ke dalam sirkulasi janin atau neonatal

Question 44

=Faktor-faktor yang mendasari peningkatan eritropoesis janin apa saja?

Answer 44

Insufisiensi plasenta, abnormalitas endokrin, kelainan genetic dan IUGR

Question 45

Pada kondisi apa volume darah bisa berpindah dari plasenta ke janin?

Answer 45

ASFIKSIA INTRAPARTUM

Question 46

Gejala yang bisa ditimbulkan polisitemia?

Answer 46

Peningkatan kekentalan darah dan penurunan aliran darah ke berbagai organ. Paling banyak HIPOGLIKEMI

Question 47

Factor penyulit yang dapat terjadi pada polisitopeni adalah?

Answer 47

lektasi yang buruk dan rasio kardiothorax yang meingkat

Question 48

Pada usia berapa skrining polisitemia dilakukan?

Answer 48

6-12 jam

Question 49

bayi polisitopeni asimtomatik dapat diberikan tatalaksana?

Answer 49

Peningkatan kebutuhan cairan untuk mencegah hiperviskositas

Question 50

Bayi polisitopeni yang bergejala dengan hematokrit vena perifer 65% dapat diberikan tatalaksana?

Answer 50

Transfuse tukar parsial

Question 51

Bayi polisitopeni tanpa gejala dengan hematokrit vena perifer 60-70% dapat diberikan tatalaksana?

Answer 51

Meningkatkan asupan cairan dan ulang hematokrit dalam 4-6 jam

Question 52

Bayi polisitopeni tanpa gejala kadar hct 65-75% tatalaksana?

Answer 52

Pemantauan kardiorespirasi dan pemantauan kadar hct serta glukosa setiap 6-12 jam juga amatai gejala. Pemantauan 24 jam atau sampai hct menurun

Question 53

Cairan apa yang diberikan pada bayi dengan hct 65-75%?

Answer 53

Cairan kristaloid normal saline

Question 54

Bayi dengan polisitopeni dengan kadar hct >75% pada pengukuran berulang dapat diberikan tatalaksana?

Answer 54

Transfuse tukar parsial

Question 55

Pasien polisitopeni bergejala dengan hct > 65% dapat dberikan tatalaksana?

Answer 55

Tranfusi tukar parsial

Question 56

Pasien bergejala polisitopeni kadar Hct 60-65%?

Answer 56

Masih bisa mempertimbangkan alternatif untuk gejala/tanda

Question 57

tatalaksana polisitopenia kadar hct 60-70% asimptomatik/tanpa gejala

Answer 57

Tingkatkan asupan cairan Ulang hct dalam 4-6 jam

Question 58

tatalaksana polisitopenia kadar hct >75% asimptomatik

Answer 58

transfuse tukar parsial

Question 59

tatalaksana polisitopenia kadar hct >65% bergejala

Answer 59

transfusi tukar parsial

Question 60

Bayi lahir spontan, tidak langsung menangis, tampak kesan berwarna merah tua. AS 6/7/8. BB 3800g, suhu 36,5 , Hb 17, Hct 53%. GDS 60mg/dl. Diagnosis yg tepat?A. Polisitemia B. Asfiksia C. Hipoglikemi D. Hipotermi E. BBLB

Answer 60

Asfiksia

Question 61

Apakah tanda dan gejala polisitemia neonatus di ginjal? a. Peningkatan laju filtrasi glomerulus b. Protein urin +1 c. Eritrosit urin +3 d. Produksi urin > 1 ml/kg/jam e. Kristal urin

Answer 61

c. Eritrosit urin +3

Question 62

Bayi usia 2 hari, kembar datang dengan keadaan letargi, nafas 82x/menit, pernafasan abdominal. Hati DBN, bayi tampak merah, tidak sianotik, moro, grasp, relfkek menghisap lemah, hematokrit 69% trombosit 32.000. Diagnosis? a. distress respiratory syndrom b. polisitemia c. anemia hemolitik d. iketrus patologik

Answer 62

b. polisitemia

Question 63

Salah satu gangguan koagulasi didapat akibat defisiensi factor pembekuan tergantung vitamin K disebut dengan?

Answer 63

Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK)

Question 64

PDVK juga disebut dengan?

Answer 64

Hemorragic disease of the newborn HDN

Question 65

Vitamin K berfungsi pada proses aktivasi protein koagulasi factor apa saja?

Answer 65

Factor II, VII, IX dan X

Question 66

Protein antikoagulasi yang diaktivasi oleh VIT K adalah?

Answer 66

protein C dan S

Question 67

Dimanakan bentuk precursor tidak aktif factor-faktor prokoagulasi yang diaktivasi dari vit K?

Answer 67

hepar

Question 68

Bagaimana cara pencegahan PDVK di Indonesia?

Answer 68

Setiap bayi baru lahir harus mendapat 1mg VIT K1 PHYTOMENADIONE IM atau subkutan dosis tunggal baik premature maupun matur.

Question 69

Etiologi yang medasari terjadinya PDVK adalah?

Answer 69

prematuritas, asupan makanan yang tidak adekuat, terganggunya flora usus, serta komplikasi obstetric dan perinatal

Question 70

Bagaimana bayi dengan premature dapat menyebabkan PDVK?

Answer 70

Protein prokoagulan faktor II, VII, IX dan X kadarnya berbending lurus dengan umur kehamilan dan berat pada waktu bayi lahir otomatis semakin rendah UK dan BBL maka semakin rendah juga kadarnya. Selain itu bayi premature memiliki fungsi hati yang belum matur sehingga respon terhadap VIT K belum optimal

Question 71

Antibiotic golongan apa yang menyebabkan terganggunya flora usus pada PDVK?

Answer 71

Spektrum luas golongan sulfonamid

Question 72

pada PDVK komplikasi obstetric dan perinatal terkait penggunaan obat ibu saat hamil dapat menjadi faktor penyebab, obat yang yang dimaksud?

Answer 72

antiepilepsi (fenitoin, karbamazepin, barbiturat), antibiotik (sefalosporin), obat anti-tuberkulosis (rifampisin, isoniazid), serta antagonis vitamin K (warfarin)

Question 73

PDVK dapat diklasifikasikan menjadi?

Answer 73

Onset dini, klasik serta lambat

Question 74

Kondisi apa saja yang termasuk dalam PDVK onset dini?

Answer 74

Terganggunya metabolism dan fungsi VIT K melalui plasenta, konsumsi obat oleh ibu, bayi baru lahir yang tidak mendapat VIT K profilaksis

Question 75

Kapan PDVK klasik terjadi?

Answer 75

Dalam 1 minggu pertama kehidupan yang umumnya idiopatik

Question 76

terjadinya defisiensi VIT K fisiologis saat lahir disertai kadar VIT K ASi yang relative rendah termasuk klasifikasi PDVK?

Answer 76

Klasik (umum)

Question 77

Onset PDVK yang terjadi saat usia 2 minggu hingga 6 bulan adalah?

Answer 77

Onset lambat

Question 78

Pada onset lambat kondisi yang mengakibatkan PDVK adalah?

Answer 78

kondisi lain (sekunder) yang menyebabkan turunnya absorpsi ataupun produksi vitamin K, seperti pada celiac disease, kolitis ulseratif, dan gastrocolic fistula yang menyebabkan malabsorpsi vitamin K, ataupun akibat penggunaan baik antibiotik spektrum luas maupun golongan sulfonamid jangka panjang yang menyebabkan perubahan flora usus, berakibat penurunan produksi vitamin K.

Question 79

Gangguan hemodinamik, syok hingga anemia termasuk perdarahan apa pada PDVK?

Answer 79

Massif

Question 80

Akibat dari perdarahan intracranial pada PDVK adalah?

Answer 80

penurunan kesadaran atau gangguan neurologis lain sesuai lokasi perdarahan di otak

Question 81

Pada pemeriksaan fisik di dapatkan bayi tidak sadar, ubun-ubun menonjol serta gangguan neurologis termasuk PDVK?

Answer 81

Onset lambat

Question 82

Prothrombin time (PT) dan activated partial thromboplastin time (aPTT) memanjang. BENAR atau SALAH ?

Answer 82

BENAR

Question 83

Peningkatan aktivitas faktor II, VII, IX, dan X. BENAR ATAU SALAH ?

Answer 83

SALAH harusnya penurunan

Question 84

Jumlah platelet, fibrinogen, faktor V dan VIII, fragilitas kapiler, serta retraksi bekuan semuanya menurun. BENAR ATAU SALAH ?

Answer 84

SALAH harusnya semuanya normal

Question 85

Peningkatan kadar protein induced by vitamin K absence (PIVKA). BENAR ATAU SALAH ?

Answer 85

BENAR

Question 86

Bayi dengan PDVK tidak mengancam jiwa dapat diberikan tatalaksana?

Answer 86

Suntik vitamin K1 1 mg IV 2-3 kali dengan interval 6-8 jam evaluasi 24 jam

Question 87

Dosis berapa VIT K1 dapat diberikan subkutan?

Answer 87

Dosis tunggal 5-10 mg

Question 88

Kenapa pemberian VIT K1 tidak diberikan IM?

Answer 88

Dapat menyebabkan hematoma dan terjadi perdarahan di tempat penyuntikan

Question 89

Pada perdarahan masid yang dapat mengancam jiwa tatalaksana apa yang dapat diberikan pada PDVK?

Answer 89

Diberikan FFP fresh frozen plasma 10-15 mL/kgBB (tetap diberikan vit k) dapat diulang 8-12 jam tergantung kebutuhan bayi

Question 90

Apa perbedaan pemberian FFP pada bayi cukup bulan dan BBLSR?

Answer 90

Pada bayi BBLSR tetap diberikan FFP walaupun tidak massif, sedangkan untuk cukup bulan diberikan FFP ketika perdarahan massif

Question 91

perbaikan pasca-pemberian vitamin K dapat dilihat dalam?

Answer 91

4-6 jam yang ditandai dengan perdarahan terhenti dan perbaikan mekanisme bekuan darah.

Question 92

Perbaikan nilai PT setelah pemberian VIT K dapat dilihat dalam?

Answer 92

12-24 jam

Question 93

Bayi laki-laki lahir spontan dengan umur lahir cukup bulan, berat badan lahir 2700 gram. 3 hari setelah lahir tampak tidak aktif, menangis lemah, menyusui lemah, bayi tampak sedikit pucat, ubun-ubun besar tampak menonjol. Pada pemeriksaan darah didapatkan HB 9, trombosit 160.000, waktu pembekuan memanjang dan bleeding time memanjang. Apakah diagnosa dari bayi tersebut? a. Trauma lahir b. Perdarahan akibat Defisiensi Vitamin K (PDVK) c. Meningitis Bakterial d. Hemolisis Allo Imun e. Anemia Hemolitik

Answer 93

b. Perdarahan akibat Defisiensi Vitamin K (PDVK) Bayi aktif tiba-tiba jadi lemes