Tumeurs intracraniennes Flashcards
Comment est la PEC des patients atteints de tumeurs intracraniennes ? VOIR VIDEO ECNI GENIAL
- La PEC des patients atteints de tumeurs intracrâniennes implique un partenariat MULTIDICIPLINAIRE où neuro-oncologue, neurochirurgien, neuroradiologue, anatomopathologiste, radiothérapeute, médecin généraliste, médecin de soins palliatifs ont leur place.
Quels sont les tumeurs solides les plus frequentes chez l’enfant ?
- Les tumeurs du SNC sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant
- Il s’agit du 2eme cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %)
Quels sont les tumeurs intracraniennes sus et sous tentoriel les plus fréquentes chez l’enfant ?
- Les tumeurs les plus fréquentes sont :
– à l’étage sous-tentoriel : les GLIOMES diffus du tronc cérébral, les astrocytomes PILOCYTIQUES et les MEDULLOBLASTOMES cérébelleux
– à l’étage sus-tentoriel : les GLIOMES et les CRANIOPHARYNGIOMES
Quels sont les tumeurs intracraniennes de l’adulte ?
1) tumeurs IC primitves = meningiomes, gliomes, adenomes hypophysaires
2) tumeurs IC secondaires = metastases
Quelle est l’incidence des tumeurs IC primitives de l’adulte ? Quels sont les 3 types de tumeurs IC primitives ? Quelle est la proportion des tumeurs malignes parmi les tumeurs IC? et parmi tous les cancers ?
- L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est de 10 cas pour 100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas par an) en France
- Par ordre décroissant, il s’agit de méningiomes (40 % des tumeurs cérébrales primitives), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d’adénomes hypophysaires (10 %)
- Les tumeurs cérébrales malignes représentent 1/3 d’entre elles, soit 1 % de l’ensemble des cancers.
Quelle est le pourcentage des metastases cerebrales parmi les tumeurs IC tous types confondus ? Sont-elles asymptomatiques ? Ces metastases compliquement l’évolution de quel pourcentage de cancer ? Dans quel cancer, les metastases cerebrales peuvent le reveler ?
- Les métastases cérébrales constituent plus de 50 % des tumeurs intracrâniennes, tous types confondus
- Leur incidence est sous-évaluée car ces tumeurs restent souvent ASYMPTOMATIQUES du vivant des patients
- Les études autopsiques suggèrent qu’elles compliquent l’évolution de 20 % des cancers
- En dehors des cancers du POUMON, où les métastases cérébrales peuvent être révélatrices du cancer dans 20 % des cas, celles-ci surviennent tardivement dans l’histoire naturelle du cancer, et 3/4 des patients ont déjà des métastases dans d’autres localisations
Comment fait-on le diagnostic de certitude des tumeurs IC primitives ?
Le diagnostic de certitude repose sur l’ANALYSE HISTOLOGIQUE d’un fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale ou lors d’un geste d’exérèse
Quelle est la classification utilisée pour classer les tumeurs IC ?
- La classification utilisée est celle de l’OMS qui distingue les tumeurs en fonction de leur cellule d’origine (astrocyte, oligodendrocyte…), de leur grade de malignité (nombre de cellules en mitoses, prolifération endothélocapillaire et foyers de nécrose) et la présence d’anomalies chromosomiques ou moléculaires dans les cellules tumorales
Quels sont les 10 différents types tumorales de la classification des tumeurs IC ?
1) gliomes
2) tumeurs ependymaires
3) tumeurs neuronales et neurogliales mixtes
4) tumeur de la région pinéale
5) tumeurs du plexus choroides
6) tumeurs embryonnaires
7) tumeurs germinales
8) méningiomes et tumeurs mesenchymateuses non méningothéliales
9) tumeurs de la région sellaire
10) lymphome primitif et du SNC
Quels sont les différents types de gliomes ?
Astrocytome pilocytique et autres (grade I)
Astrocytome diffus (grade II)
Astrocytome anaplasique (grade III)
Glioblastome (grade IV)
Gliome diffus de la ligne médiane (mutation H3 K27-M)
Tumeurs oligodendrogliales (avec codélétion 1p19q) : oligodendrogliome (grade II), oligodendrogliome anaplasique (grade III)
Quels sont les différents types de tumeurs ependymaires ?
Subépendymome, épendymome myxopapillaire
Quels sont les différents types de tumeurs neuronales et neurogliales mixtes ?
Gangliocytome, gangliogliome, tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNET), neurocytome central et autres
Quels sont les différents types de tumeurs de la region pineale ?
Pinéalocytome, pinéaloblastome, tumeur du parenchyme pinéal, tumeur papillaire de la région pinéale
Quels sont les différents types de tumeurs du plexus choroide ?
Papillome, carcinome du plexus choroïde
Quels sont les différents types de tumeurs embryonnaires ?
Médulloblastome, tumeur tératoïde, rhabdoïde et autres
Quels sont les différents types de tumeurs germinales ?
Germinomes, carcinome embryonnaire, choriocarcinome, tératome…
Quels sont les différents types de méningiomes et tumeurs mésenchymateuses non méningothéliales ?
Tumeur fibreuse solitaire, hémangioblastome, sarcome, PNET, lipome et autres
Quels sont les différents types de tumeurs de la region sellaire ?
Adénome et carcinome hypophysaire
Craniopharyngiome
Comment fait-on le diagnostic de metastase cerebrales ? Quels sont les principaux cancers a l’origine de ces metastases?
- En pratique, le diagnostic de métastases cérébrales peut être retenu sur les caractéristiques de l’IRM cérébrale et ne nécessite pas obligatoirement de confirmation histologique si le cancer systémique est connu, en particulier s’il est évolutif et s’il existe d’autres localisations métastatiques
-> Dans le cas contraire, un examen histologique est nécessaire. - Les cancers du poumon et du sein sont à l’origine de plus de la moitié des métastases cérébrales, loin devant les cancers du rein, de l’appareil digestif et des mélanomes. Une IRM cérébrale doit systématiquement être réalisée au cours du bilan d’extension initial des cancers bronchiques à petites cellules et est recommandée chez tous les patients avec cancers bronchiques non à petites cellules.
Quelles sont les 5 presentations cliniques possibles des tumeurs IC ?
1) syndrome d’HTIC
2) crises d’epilepsie
3) deficits focaux
4) troubles cognitifs
5) troubles de l’equilibre et atteinte des nerfs craniens
A quoi est due l’HTIC revelatrice d’une tumeur IC ?
- Lié à la croissance du processus EXPANSIF intracrânien et de l’ŒDEME péri-lésionnel ou consécutif à un blocage des voies d’écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS) responsable d’une hydrocéphalie
quels sont les signes cliniques d’une HTIC ?
le syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) est caractérisé par l’association de :
- céphalées typiquement matinales
- vomissements
- œdème papillaire au fond d’œil
- une diplopie par atteinte du nerf abducens, qui peut parfois survenir, sans valeur localisatrice
Quelles sont les manifestations cliniques de l’HTIC chez l’enfant ?
Chez le nourrisson, le syndrome d’HTIC comporte plusieurs signes spécifiques :
- une MACROCRANIE : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l’âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS (déviations standards) au-dessus de la normale ; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l’occasion d’une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien
- la TENSION marquée de la FONTANELLE antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l’examen
- le REGARD « en coucher de soleil » correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires, la paupière supérieure est rétractée
-> Une baisse d’acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l’hydrocéphalie méconnue
Quelle est la prevalence de la crise d’epilepsie comme revelatrice d’une tumeur IC ? Pour quels types de tumeurs la crise d’epilepsie est-elle revelatrice ?
- Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales.
- L’épilepsie est plus fréquente pour les tumeurs corticales d’évolution lente (GLIOME de BAS grade, MENINGIOME)
