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NEUROLOGIE > Tumeurs intracraniennes > Flashcards

Tumeurs intracraniennes Flashcards

1
Q

Comment est la PEC des patients atteints de tumeurs intracraniennes ? VOIR VIDEO ECNI GENIAL

A
  • La PEC des patients atteints de tumeurs intracrâniennes implique un partenariat MULTIDICIPLINAIRE où neuro-oncologue, neurochirurgien, neuroradiologue, anatomopathologiste, radiothérapeute, médecin généraliste, médecin de soins palliatifs ont leur place.
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Q

Quels sont les tumeurs solides les plus frequentes chez l’enfant ?

A
  • Les tumeurs du SNC sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant
  • Il s’agit du 2eme cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %)
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3
Q

Quels sont les tumeurs intracraniennes sus et sous tentoriel les plus fréquentes chez l’enfant ?

A
  • Les tumeurs les plus fréquentes sont :

– à l’étage sous-tentoriel : les GLIOMES diffus du tronc cérébral, les astrocytomes PILOCYTIQUES et les MEDULLOBLASTOMES cérébelleux 

– à l’étage sus-tentoriel : les GLIOMES et les CRANIOPHARYNGIOMES

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4
Q

Quels sont les tumeurs intracraniennes de l’adulte ?

A

1) tumeurs IC primitves = meningiomes, gliomes, adenomes hypophysaires
2) tumeurs IC secondaires = metastases

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5
Q

Quelle est l’incidence des tumeurs IC primitives de l’adulte ? Quels sont les 3 types de tumeurs IC primitives ? Quelle est la proportion des tumeurs malignes parmi les tumeurs IC? et parmi tous les cancers ?

A
  • L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est de 10 cas pour 100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas par an) en France
  • Par ordre décroissant, il s’agit de méningiomes (40 % des tumeurs cérébrales primitives), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d’adénomes hypophysaires (10 %)
  • Les tumeurs cérébrales malignes représentent 1/3 d’entre elles, soit 1 % de l’ensemble des cancers.
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6
Q

Quelle est le pourcentage des metastases cerebrales parmi les tumeurs IC tous types confondus ? Sont-elles asymptomatiques ? Ces metastases compliquement l’évolution de quel pourcentage de cancer ? Dans quel cancer, les metastases cerebrales peuvent le reveler ?

A
  • Les métastases cérébrales constituent plus de 50 % des tumeurs intracrâniennes, tous types confondus
  • Leur incidence est sous-évaluée car ces tumeurs restent souvent ASYMPTOMATIQUES du vivant des patients
  • Les études autopsiques suggèrent qu’elles compliquent l’évolution de 20 % des cancers
  • En dehors des cancers du POUMON, où les métastases cérébrales peuvent être révélatrices du cancer dans 20 % des cas, celles-ci surviennent tardivement dans l’histoire naturelle du cancer, et 3/4 des patients ont déjà des métastases dans d’autres localisations
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7
Q

Comment fait-on le diagnostic de certitude des tumeurs IC primitives ?

A

Le diagnostic de certitude repose sur l’ANALYSE HISTOLOGIQUE d’un fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale ou lors d’un geste d’exérèse

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8
Q

Quelle est la classification utilisée pour classer les tumeurs IC ?

A
  • La classification utilisée est celle de l’OMS qui distingue les tumeurs en fonction de leur cellule d’origine (astrocyte, oligodendrocyte…), de leur grade de malignité (nombre de cellules en mitoses, prolifération endothélocapillaire et foyers de nécrose) et la présence d’anomalies chromosomiques ou moléculaires dans les cellules tumorales
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9
Q

Quels sont les 10 différents types tumorales de la classification des tumeurs IC ?

A

1) gliomes
2) tumeurs ependymaires
3) tumeurs neuronales et neurogliales mixtes
4) tumeur de la région pinéale
5) tumeurs du plexus choroides
6) tumeurs embryonnaires
7) tumeurs germinales
8) méningiomes et tumeurs mesenchymateuses non méningothéliales
9) tumeurs de la région sellaire
10) lymphome primitif et du SNC

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10
Q

Quels sont les différents types de gliomes ?

A

Astrocytome pilocytique et autres (grade I)
Astrocytome diffus (grade II)
Astrocytome anaplasique (grade III)
Glioblastome (grade IV)
Gliome diffus de la ligne médiane (mutation H3 K27-M)
Tumeurs oligodendrogliales (avec codélétion 1p19q) : oligodendrogliome (grade II), oligodendrogliome anaplasique (grade III)

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11
Q

Quels sont les différents types de tumeurs ependymaires ?

A

Subépendymome, épendymome myxopapillaire

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12
Q

Quels sont les différents types de tumeurs neuronales et neurogliales mixtes ?

A

Gangliocytome, gangliogliome, tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNET), neurocytome central et autres

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13
Q

Quels sont les différents types de tumeurs de la region pineale ?

A

Pinéalocytome, pinéaloblastome, tumeur du parenchyme pinéal, tumeur papillaire de la région pinéale

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14
Q

Quels sont les différents types de tumeurs du plexus choroide ?

A

Papillome, carcinome du plexus choroïde

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15
Q

Quels sont les différents types de tumeurs embryonnaires ?

A

Médulloblastome, tumeur tératoïde, rhabdoïde et autres

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16
Q

Quels sont les différents types de tumeurs germinales ?

A

Germinomes, carcinome embryonnaire, choriocarcinome, tératome…

17
Q

Quels sont les différents types de méningiomes et tumeurs mésenchymateuses non méningothéliales ?

A

Tumeur fibreuse solitaire, hémangioblastome, sarcome, PNET, lipome et autres

18
Q

Quels sont les différents types de tumeurs de la region sellaire ?

A

Adénome et carcinome hypophysaire
Craniopharyngiome

19
Q

Comment fait-on le diagnostic de metastase cerebrales ? Quels sont les principaux cancers a l’origine de ces metastases?

A
  • En pratique, le diagnostic de métastases cérébrales peut être retenu sur les caractéristiques de l’IRM cérébrale et ne nécessite pas obligatoirement de confirmation histologique si le cancer systémique est connu, en particulier s’il est évolutif et s’il existe d’autres localisations métastatiques
    -> Dans le cas contraire, un examen histologique est nécessaire.
  • Les cancers du poumon et du sein sont à l’origine de plus de la moitié des métastases cérébrales, loin devant les cancers du rein, de l’appareil digestif et des mélanomes. Une IRM cérébrale doit systématiquement être réalisée au cours du bilan d’extension initial des cancers bronchiques à petites cellules et est recommandée chez tous les patients avec cancers bronchiques non à petites cellules.
20
Q

Quelles sont les 5 presentations cliniques possibles des tumeurs IC ?

A

1) syndrome d’HTIC
2) crises d’epilepsie
3) deficits focaux
4) troubles cognitifs
5) troubles de l’equilibre et atteinte des nerfs craniens

21
Q

A quoi est due l’HTIC revelatrice d’une tumeur IC ?

A
  • Lié à la croissance du processus EXPANSIF intracrânien et de l’ŒDEME péri-lésionnel ou consécutif à un blocage des voies d’écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS) responsable d’une hydrocéphalie
22
Q

quels sont les signes cliniques d’une HTIC ?

A

le syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) est caractérisé par l’association de :

  • céphalées typiquement matinales 
  • vomissements
  • œdème papillaire au fond d’œil 
  • une diplopie par atteinte du nerf abducens, qui peut parfois survenir, sans valeur localisatrice
23
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’HTIC chez l’enfant ?

A

Chez le nourrisson, le syndrome d’HTIC comporte plusieurs signes spécifiques :

  • une MACROCRANIE : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l’âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS (déviations standards) au-dessus de la normale ; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l’occasion d’une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien
  • la TENSION marquée de la FONTANELLE antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l’examen 
  • le REGARD « en coucher de soleil » correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires, la paupière supérieure est rétractée
    -> Une baisse d’acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l’hydrocéphalie méconnue
24
Q

Quelle est la prevalence de la crise d’epilepsie comme revelatrice d’une tumeur IC ? Pour quels types de tumeurs la crise d’epilepsie est-elle revelatrice ?

A
  • Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales.
  • L’épilepsie est plus fréquente pour les tumeurs corticales d’évolution lente (GLIOME de BAS grade, MENINGIOME)
25
Q

A quoi sont dus les deficits focaux en cas de tumeur IC ? Qu’est ce qui aggrave le deficit ? Comment apparaissent ces déficits ?

A
  • Liés à la compression ou à l’infiltration du parenchyme cérébral par la tumeur
  • Le déficit est aggravé en cas d’œdème vasogénique tumoral associé
  • Son mode d’apparition est généralement rapidement progressif, s’étendant « en tache d’huile »
    -> Son type dépend de la topographie tumorale
26
Q

Comment se manifeste les troubles cognitifs dus à une tumeur IC ?

A
  • Syndrome confusionnel ou démentiel progressif sur quelques semaines en cas de lésions multiples (métastases) ou étendues (gliome infiltrant ou lymphome cérébral)
27
Q

Ou se situe la tumeur IC en cas d’ataxie cerebelleuse ? en cas d’atteinte multiple des nerfs craniens ?

A
  • Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet
  • Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral
28
Q

Quel examen complémentaire faut-il faire systematiquement en cas de suspicion de tumeur IC ? que permet cet examen ?

A
  • La réalisation d’une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral
  • Elle permettra :
  • de LOCALISER le processus expansif (sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni- ou multifocal) 
  • de préciser ses CARACTERISTIQUES (existe-t-il une prise de contraste ? Est-elle homogène ou hétérogène ? Existe-t-il un œdème péri-lésionnel ? Des calcifications ? Une nécrose ? Une hémorragie intratumorale ?), afin d’écarter des diagnostics différentiels et de suggérer de quel type de tumeur il s’agit 
  • de diagnostiquer certaines COMPLICATIONS évolutives de la tumeur (hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale) 
  • de définir la qualité de l’exérèse tumorale et la suite de la stratégie thérapeutique après le temps chirurgical
  • La spectro-IRM qui apprécie le degré de prolifération cellulaire (rapport choline/N-acétyl-aspartate), et l’IRM de perfusion qui détecte l’existence d’une néoangiogenèse (volume sanguin cérébral relatif augmenté dans les gliomes de grade > II et certaines métastases) au sein d’une lésion, peuvent argumenter en faveur de la nature tumorale d’une lésion cérébrale et estimer son agressivité.
29
Q

Quels sont les diagnostics différentiels des tumeurs IC ?

A
  • Un abcès cérébral (prise de contraste annulaire et contexte infectieux).
  • Un tuberculome.
  • Une toxoplasmose (immunosuppression, VIH).
  • Une forme pseudotumorale d’une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet…).
30
Q

Quels sont les 4 complications évolutives constituant des urgences thérapeutiques des tumeurs IC ?

A

1) hémorragie intratumorale
2) hydrocéphalie
3) engagement = temporale, des amygdales cerebelleuses dans le trou occipital
4) méningite tumorale

31
Q

Dans quels types de tumeurs l’hémorragie intratumorale survient-elle le + ? Quelles sont ses manifestations cliniques ? Quel examen faut-il demander en urgence ?

A
  • Elle est plus fréquente avec certains types de tumeurs (METASTASES de MELANOME ou de cancer du REIN) et peut être prise pour un hématome cérébral spontané quand la tumeur sous-jacente n’est pas connue
  • Elle se manifeste par une HTIC, un trouble de la conscience ou un déficit neurologique focal aigus
    -> Il faut donc demander une IRM cérébrale à 4 à 6 semaines devant une hémorragie parenchymateuse spontanée pour rechercher une tumeur sous-jacente masquée par les signes aigus de l’hémorragie
32
Q

De quoi peut resulter l’hydrocéphalie en tant que complication d’une tumeur IC ?

A

Elle peut résulter :

  • de l’obstruction des voies d’écoulement du LCS par le processus tumoral, l’hydrocéphalie est alors non communicante et toute ponction lombaire est contre-indiquée à cause du risque d’engagement occipital 
  • ou d’une dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS, l’hydrocéphalie est alors communicante et autorise une éventuelle ponction lombaire 
  • d’une hypersécrétion du LCS , qui peut être observée dans les tumeurs du plexus choroïde
33
Q

Quelles parties du cerveau peut affecter l’hydrocephalie ?

A

Elle peut affecter :

  • une PARTIE du système VENTRICULAIRE : par exemple, hydrocéphalie triventriculaire par obstruction de l’aqueduc de Sylvius (aqueduc du mésencéphale) 
  • ou l’ENSEMBLE de celui-ci : hydrocéphalie tétraventriculaire, secondaire par exemple à une obstruction des trous de Magendie et de Luschka (ouvertures médiane et latérales) du quatrième ventricule, ou à un obstacle à la résorption du LCS lié à une méningite tumorale
34
Q

Qu’est ce que l’engagement ? Quels sont les 2 types possibles en cas de tumeur IC ?

A
  • L’engagement cérébral correspond au passage d’une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l’encéphale (tente du cervelet, trou occipital, etc.)

1) engagement temporal
2) engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital

35
Q

A quoi correspond l’engagement temporal ? Devant quels signes doit-il etre evoqué ?

A
  • Il correspond au passage des structures temporo-mésiales dans la fente de Bichat (fissure transverse du cerveau), entre le bord libre de la tente du cervelet et le tronc cérébral
  • Il doit être suspecté devant l’apparition d’une paralysie (souvent partielle) du nerf oculomoteur (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive, s’accompagnant d’une hémiparésie controlatérale à la tumeur
36
Q

Quels signes font craindre un engagement des amygdales cerebelleuses dans le trou occipital ? Quel est le risque ?

A
  • C’est une complication gravissime des processus sous-tentoriels
  • Un port guindé de la tête, un torticolis doivent faire craindre sa survenue
  • Son risque est la COMPRESSION DE LA MOELLE ALLONGEE (bulbe) qui entraîne une DEFICIENCE RESPIRATOIRE majeure avec des mouvements de décérébration (enroulement des membres supérieurs et opisthotonos) ou une MORT SUBITE

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