Mouvements anormaux Flashcards
Les mouvements anormaux sont souvent causés par une atteinte de quelle structure ?
- Les mouvements anormaux et/ou involontaires sont le plus souvent causés par un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative des NOYAUX GRIS CENTRAUX (ou ganglions de la base ), dénommés aussi système extrapyramidal (en opposition à la voie centrale de l’exécution volontaire du mouvement dénommée système pyramidal) ou du cervelet
Quels sont les roles des ganglions de la base ?
- Les ganglions de la base sont responsables de la PROGRAMMATION et de l’EXECUTION AUTOMATIQUE des séquences motrices apprises
Comment fait-on le diagnostic d’un mouvement anormal ? Les mvt anormaux sont-ils controlés par la volonté ? sont-ils dus à une paralysie ?
- Les mouvements anormaux sont peu ou pas contrôlés par la volonté et surviennent habituellement en l’ABSENCE DE PARALYSIE (sauf en cas d’atteinte associée du système pyramidal)
- La reconnaissance des différents types de mouvements anormaux repose sur l’observation clinique (d’un patient réel, d’une vidéo ou d’un mouvement mimé)
- Le diagnostic positif de ces mouvements anormaux est CLINIQUE, mais le diagnostic étiologique nécessite parfois de faire des examens complémentaires biologiques (y compris génétiques) ou d’imagerie
Quelle cause faut-il systématiquement rechercher devant un mouvement anormal ?
- Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un MEDICAMENTS (mouvement anormal iatrogène ) ou d’un produit TOXIQUE : il faut envisager systématiquement l’origine IATROGENE d’un mouvement anormal comme l’implication possible des NEUROLEPTIQUES (ou antipsychotiques) dans un syndrome parkinsonien, le cas échéant, il conviendra d’arrêter le médicament si possible, et si nécessaire de le substituer par un autre médicament mieux toléré
Quels sont les 6 mouvements anormaux ?
1) tremblement
2) chorée
3) dystonie
4) myoclonie
5) tic
6) dyskinésie
Quels sont les 5 types de tremblement ?
- tremblement de repos ou Parkinsonien
- tremblement d’action
- tremblement cerebelleux
- exageration du tremblement physiologique
- tremblement psychogene (ou fonctionnel)
Quelle est le définition d’un tremblement ? Quels sont les 2 grands types de tremblement ?
- Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre
- On distingue 2 grands types de tremblement:
- ceux qui surviennent sur des muscles au REPOS (caractéristique du syndrome parkinsonien, plus particulièrement de la maladie de Parkinson)
- ceux qui surviennent sur des muscles ACTIVES (c’est-à-dire à l’action) avec des composantes POSTURALE et INTENTIONNELLE souvent associées
=> voir photo p294
Quelles sont les caractéristiques du tremblement de repos ? Quelle maladie en est principalement mais pas que évocatrice ? A quel ttt repond bien ce tremblement ?
- Présent au repos et disparaissant lors de la contraction musculaire et du sommeil.
- Lent (4-6 Hz)
- Touchant les membres en distalité, les lèvres ou le menton, jamais le chef et la voix.
- Unilatéral ou asymétrique.
- Aggravé par les émotions et le calcul mental.
- Examiné en position de repos (mains reposant sur un accoudoir chez un patient décontracté)
=> Les mains étant au repos lors de la marche, un tremblement d’une main survenant lors de la marche est habituellement un tremblement parkinsonien (vidéos) - Il est très évocateur d’une maladie de Parkinson (dans ce cas, il n’y a pas d’autres symptômes mis à part le syndrome parkinsonien asymétrique et il existe une bonne réponse au traitement dopaminergique), mais ce n’est pas obligatoire pour le diagnostic
=> MAIS AUSSI D’AUTRES CAUSES POSSIBLES
Quelles sont les autres causes possiblement à l’origine d’un tremblement de repos ?
- Il peut être lié à d’autres causes de syndrome parkinsonien, en particulier la maladie de WILSON ou le syndrome parkinsonien IATROGENE le plus souvent dû aux neuroleptiques (antipsychotiques) ou aux neuroleptiques cachés, justifiant la recherche systématique de prise de ces médicaments
En cas de tremblement du a un syndrome parkinsonien iatrogene (antipsychotique en l’occurence), par quel ttt doit-il etre remplacé ? Quelles mesures necessitent ce ttt ?
-> En cas de syndrome parkinsonien lié à un antipsychotique, celui-ci doit être arrêté dans la mesure du possible et remplacé si nécessaire par la CLOZAPINE (Léponex® – qui nécessite de faire une NFS toutes les semaines pendant 18 semaines puis tous les mois tant que le ttt est poursuivi en raison du risque d’agranulocytose)
Quels sont les examens complémentaires possibles en cas de tremblement de repos ?
- Une scintigraphie cérébrale au DaTSCAN ® (ligand du transporteur de la dopamine, présent sur le neurone présynaptique de la synapse dopaminergique) ou un PET à la fluoro-dopa
- Une IRM cérébrale et un bilan cuprique comprenant cuprémie, céruléoplasminémie et cuprurie des 24 heures
- aucun
Dans quel cas faut-il faire une scintigraphie cérébrale au DaTSCAN ou un PET ? voir photo p295
- Une scintigraphie cérébrale au DaTSCAN ® (ligand du transporteur de la dopamine, présent sur le neurone présynaptique de la synapse dopaminergique) ou un PET à la fluoro-dopa ne doivent être effectués que s’il existe un DOUTE entre un tremblement parkinsonien lié à une maladie de Parkinson et un tremblement parkinsonien lié aux neuroleptiques
=> DaTSCAN® anormal avec dénervation dopaminergique nigro-striatale en cas de maladie de Parkinson mais normal en cas de prise d’antipsychotique
Dans quel cas, aucun examen complémentaire n’est necessaire ?
- Si le diagnostic de maladie de Parkinson est fortement suspecté et qu’il s’agit d’un individu âgé de plus de 40 ans, aucun examen complémentaire n’est nécessaire
Dans quel cas une IRM cérébrale et un bilan cuprique sont-ils necessaire ?
- À l’inverse, une IRM cérébrale et un bilan cuprique comprenant cuprémie, céruléoplasminémie et cuprurie des 24 heures sont nécessaires avant 40 ans pour éliminer une maladie de Wilson
Dans le tremblement essentiel: 1) quelles sont les circonstances de survenue ? 2) localisation ? 3) frequence ? 4) autres caractéristiques ? 5) Comment sont les DATSCAN ou PET ?
1) Action (postural, intentionnel)
2) – Bilatéral, symétrique
– Peut toucher le chef, la voix
3) Rapide (6 à 10 c/s)
4)
– Contexte familial
– Amélioré par l’alcool
– Absence de signes extrapyramidaux
5) Normal
Dans le tremblement parkinsonien: 1) quelles sont les circonstances de survenue ? 2) localisation ? 3) frequence ? 4) autres caractéristiques ? 5) Comment sont les DATSCAN ou PET ?
1) Repos
2) – Unilatéral ou asymétrique
– Épargne le chef, peut toucher la langue ou les lèvres
3) Lent (4 à 6 c/s)
4)
– Le plus souvent sporadique
– Amélioré par la L-dopa et associé à un syndrome akinéto-hypertonique
5) Dénervation dopaminergique présynaptique
Quelles sont les 7 principales classes médicamenteuses avec les DCI et nom commercial des médicaments pouvant induire un syndrome parkinsonien ?
1 Antinauséeux: Métoclopramide = Primpéran®
Métopimazine = Vogalène®
2 Inhibiteur calcique: Flunarizine = Sibélium®
3 Antihistaminique: Alimémazine = Théralène®
Méquitazine = Primalan®
4 Antiangineux: Trimétazidine = Vastarel®
5 Thymorégulateur: Lithium = Téralithe®
6 Antiarythmique: Amiodarone = Cordarone®
7 Antiépileptique: Valproate = Dépakine®
Quels sont les 2 types de tremblement d’action et donnez un exemple pour chacun d’entre eux ?
- Présent lors du maintien d’une posture (tremblement postural) et/ou de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
- La cause la plus fréquente de tremblement postural est le tremblement essentiel
- Le tremblement cérébelleux est un tremblement surtout intentionnel
Quelle est la cause la plus fréquente de tremblement d’action? Quel est ce type de tremblement ? quelles sont ses caractéristiques ? Par quelles manoeuvres peut-il etre mis en evidence ? Quels parties du corps touchent-ils ? Par quoi est-il aggravé ou amelioré?
- Le tremblement essentiel en est la cause la plus fréquente
-> Il s’agit d’un tremblement d’action, à la fois postural et intentionnel qui évolue lentement sur plusieurs années, parfois plusieurs décennies
-> Il est mis en évidence lorsque le patient écrit, reproduit une spirale, maintient une posture comme tendre les mains devant lui (manœuvre des bras tendus appelée aussi manœuvre du serment) ou rapprocher ses index à l’horizontale (manœuvre du bretteur), fait une action comme verser de l’eau d’un verre à l’autre (épreuve des verres) ou tient une note à voix haute (tremblement de la voix)
-> Il peut être handicapant dans la réalisation des gestes de la vie quotidienne (comme manger) et peut provoquer une gêne psychosociale
- Le tremblement essentiel est habituellement bilatéral et symétrique, d’une fréquence de 6 à 12 Hz, touchant les membres supérieurs, le chef, la voix et les membres inférieurs.
-> Il est volontiers amélioré par la prise d’alcool mais aggravé par les émotions et la caféine
-> Il existe souvent des ATCD familiaux de tremblement d’action
Que faire en cas de doute entre un tremblement parkinsonien et un tremblement essentiel ?
- En cas de doute entre un tremblement lié à la maladie de Parkinson et un tremblement essentiel, un DaTSCAN ® peut être effectué (il est normal dans le tremblement essentiel), afin d’aider au diagnostic et de commencer un traitement adapté.
-> L’IRM cérébrale est normale dans le tremblement essentiel et ne doit pas être pratiquée quand le tableau est typique