Déficit moteur et/ou sensitif des membres

Question 1

Que faut-il faire devant un trouble de la mobilité ou de la sensibilité d’un membre ?

Answer 1

Les troubles de la mobilité ou de la sensibilité d’un membre sont des motifs fréquents de consultation.
Que l’atteinte soit aiguë ou chronique, il est indispensable :

• de distinguer un déficit d’origine neurologique d’une atteinte non neurologique 
• de localiser, à partir de l’anamnèse et des caractéristiques cliniques, le niveau des lésions :
  – atteinte centrale versus atteinte périphérique,
  – si l’atteinte est centrale, pouvoir préciser si la lésion se situe dans :
  –> le cerveau,
  –> le tronc cérébral,
  –> la moelle épinière,
  – si l’atteinte est périphérique, pouvoir préciser si la lésion touche :
  – une structure en particulier (la corne antérieure, le ganglion rachidien, la racine, le plexus, le tronc nerveux, la jonction neuromusculaire ou le muscle),
  – la répartition des atteintes (mononeuropathie, mononeuropathie multiple, polyneuropathie longueur dépendante ou non, polyradiculoneuropathie).

Cette étape de reconnaissance topographique est indispensable pour générer des hypothèses diagnostiques et orienter les examens complémentaires.

• Enfin, l’analyse des circonstances de survenue, le terrain, le mode d’installation et l’évolution seront nécessaires pour déterminer la cause

Question 2

Quelles sont les causes non neurologiques au deficit sensitif ou moteur ?

Answer 2

Les causes non neurologiques de déficits moteurs et sensitifs sont nombreuses :

Toute douleur peut entraîner une impotence fonctionnelle, quelle qu’en soit l’origine :

• RHUMATOLOGIQUE ou ORTHOPEDIQUE (ex. : fracture, arthrite aiguë, tendinite, etc.) 
• VASCULAIRE (ex. : artérite des membres inférieurs avec limitation du périmètre de marche liée aux crampes, hématome profond avec limitation douloureuse du mouvement, etc.) 
• AUTRE (ex. : lésion cutanée étendue, œdème important responsable de trouble sensitif, etc.).

L’analyse du déficit moteur est souvent difficile en cas de douleur, avec un risque de surévaluer le déficit.
-> Il est indispensable de tester la mobilité passive du membre déficitaire, afin d’éliminer une limitation d’origine mécanique.

Une origine PSYCHOGENE est toujours possible, même sans ATCD psychiatrique connu.

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments :

• le contexte d’apparition (choc émotionnel) 
• les discordances anatomo-cliniques (ex. : troubles sensitifs ou moteurs ne correspondant à aucun territoire anatomique) 
• les discordances entre les signes observés et leur retentissement (ex. : déficit moteur important lors de l’examen clinique, contrastant avec les mouvements réalisés par le patient dans les actes de la vie quotidienne ou lors de manœuvre de distraction) 
• le manque de reproductibilité des signes d’un examen clinique à l’autre.

Pour retenir le diagnostic, il est souvent nécessaire de réaliser des examens complémentaires (imagerie et examens neurophysiologiques), car il est fréquent que les patients majorent les signes cliniques (de façon consciente ou non), noyant les signes et symptômes cliniques réels, sous des symptômes et signes surajoutés, formant ce qu’il convenu d’appeler une « surcharge fonctionnelle ».

Question 3

Quelle est la premiere etape de la demarche diagnostique d’un deficit moteur et/ou sensitif ?

Answer 3

• Diagnostic syndromique et topographique d’un déficit moteur ou sensitif des membres

La démarche diagnostique face à un déficit neurologique moteur ou sensitif se fait en plusieurs étapes, parfois imbriquées lors de l’anamnèse et de l’examen clinique du patient.

La 1ere partie consiste à identifier la ou les localisations des anomalies
=> Elle repose sur l’analyse syndromique du déficit, puis sur l’analyse de la répartition des anomalies motrices et sensitives.

Question 4

Pourquoi faut-il prendre du recul sur la description des symptomes faites par le patient en cas de deficit moteur et/ou sensitif ?

Answer 4

• La description du trouble neurologique par le patient est souvent AMBIGUE

-> Un déficit moteur peut être décrit comme une « faiblesse », une « lourdeur », voire un « engourdissement »
-> À l’inverse, un trouble sensitif pourra être décrit comme une « paralysie » ou une « sensation de membre mort ».
-> Une description par le patient d’une « main malhabile » peut correspondre à un déficit moteur, une atteinte proprioceptive ou une atteinte cérébelleuse.

=> Il est donc nécessaire, après avoir laissé le patient décrire ses troubles, de tenter de préciser la nature exacte du trouble

Question 5

Que comprend la premiere etape de la demarche diagnostique? (diag syndromique et topographique = analyse syndromique et analyse de repartition des anomalies)

Answer 5

1) Analyse syndromique du déficit moteur = 4 grands syndromes moteurs

2) Analyse de la repartition des anomalies motrices et sensitives
- Atteinte du SNC = corticale, sous cortical, tronc cerebral, médullaire
- Atteinte du SNP = corne anterieure, radiculaire, queue de cheval, tronculaire, pluri-tronculaire, polyneuropathie (polynevrite), polyradiculoneuropathie (polyradiculonevrite), ganglions rachidiens

Question 6

Quels sont les 4 grands syndromes de déficit moteur ?

Answer 6

On distingue quatre grands syndromes moteurs :

• le syndrome PYRAMIDAL = atteinte du motoneurone central
• le syndrome NEUROGENE PERIPHERIQUE = atteinte du motoneurone périphérique
• le syndrome MYASTHENIQUE = atteinte de la jonction neuromusculaire
• le syndrome MYOGENE = atteinte des muscles

Question 7

Quel est 1) le type de deficit moteur? 2) les ROT ? 3) reflexe cutané plantaire (RCP) ? 4) tonus ? 5) trophicité? 6) marche du syndrome pyramidal ?

Answer 7

1)
* Hémiplégie (incluant ou non la face)
* Para- ou tétraplégie
Atteinte prédominant sur :
– les muscles extenseurs aux membres supérieurs
– les muscles raccourcisseurs aux membres inférieurs

2) Vifs, diffusés, polycinétiques

3) Extension : signe de Babinski

4) Spasticité (cf. pièges) :
– en flexion aux membres supérieurs
– en extension aux membres inférieurs
(– flasque à la phase aiguë)

5) Normale

6) Fauchage, ou marche spastique

7) pieges

Question 8

Quel est 1) le type de deficit moteur? 2) les ROT ? 3) reflexe cutané plantaire (RCP) ? 4) tonus ? 5) trophicité? 6) marche du syndrome neurogene peripherique ?

Answer 8

1)
* Mononeuropathie : atteinte des muscles innervés par un tronc nerveux ou une racine
* Mononeuropathie multiple : atteinte des muscles innervés par plusieurs troncs nerveux
* Polyneuropathie : atteinte bilatérale, symétrique et distale, prédominant aux membres inférieurs
* Polyradiculoneuropathie : atteinte bilatérale, proximale et distale
* Mono/polyradiculopathie : atteinte d’une ou plusieurs racines

2) Abolis

3)
* Flexion
ou
* Indifférent

4) * Normal
ou
* Hypotonie

5)
Amyotrophie (cf. pièges)
± fasciculation

6) Steppage

7) pieges

Question 9

Quel est 1) le type de deficit moteur? 2) les ROT ? 3) reflexe cutané plantaire (RCP) ? 4) tonus ? 5) trophicité? 6) marche dans une atteinte de la jonction neuromusculaire ?

Answer 9

1) Atteinte prédominant sur les muscles :
– oculomoteurs
– releveurs des paupières
– pharyngolaryngés
– proximaux des membres
– axiaux
– respiratoires

=> Fatigabilité et atteinte fluctuante

2) Normaux

3)
* Flexion
ou
* Indifférent

4) normale

5) normale

6)
* Fatigabilité
* Fluctuation

7) pas de pieges

Question 10

Quel est 1) le type de deficit moteur? 2) les ROT ? 3) reflexe cutané plantaire (RCP) ? 4) tonus ? 5) trophicité? 6) marche dans un syndrome myogene ?

Answer 10

1) Atteinte prédominant sur les muscles :
– proximaux
– axiaux
– parfois respiratoires
Atteinte symétrique

2) Normaux

3)
* Flexion
ou
* Indifférent

4) hypotonie

5)
* Amyotrophie
ou
* Pseudo-hypertrophie

6) Dandinante

7) pas de pieges

Question 11

Quels sont les 2 pieges du syndrome pyramidal ?

Answer 11

• Abolition des ROT et paralysie flasque à la phase aiguë d’une atteinte centrale (mais signe de BBK)
• Atteinte de type périphérique au niveau de la lésion dans les atteintes médullaires

Question 12

Quels sont les 2 pieges du syndrome neurogene peripherique ?

Answer 12

• Absence d’abolition des ROT dans une atteinte périphérique localisée (ex. : pas d’abolition des ROT dans une atteinte L5)
• Délai de plusieurs semaines à plusieurs mois avant l’apparition de l’amyotrophie

Question 13

Que faut-il faire apres avoir analyser le syndrome moteur presenté par le patient ?

Answer 13

En s’aidant de l’analyse du syndrome moteur présenté par le patient, l’étape suivante consiste à déterminer la localisation précise de ou des atteintes

-> Atteinte du SNC = corticale, sous cortical, tronc cerebral, médullaire
-> Atteinte du SNP = corne anterieure, radiculaire, queue de cheval, tronculaire, pluri-tronculaire, polyneuropathie (polynevrite), polyradiculoneuropathie (polyradiculonevrite), ganglions rachidiens

Question 14

Quel syndrome moteur est caractéristique d’une atteinte du SNC ? Quelles sont ses caractéristiques ?

Answer 14

En fonction de la répartition des anomalies, il est habituellement possible de déterminer le niveau de l’atteinte.

L’atteinte motrice se traduit habituellement par un syndrome PYRAMIDAL :

• DEFICIT MOTEUR : parfois très marqué (plégie), parfois plus discret (visible à la manœuvre de Barré ou signe de Garcin) Perte des mouvements fins et rapides dans les atteintes plus discrètes.
  -> Parfois, description de lenteur au mouvement et de fatigabilité 
• SPASTICITE : raideur lors du mouvement, y compris lors des mouvements passifs , tendance à la flexion aux membres supérieurs et à l’extension varus-équin aux membres inférieurs. -> Lors de l’extension passive de l’avant-bras sur le bras, ce dernier revient brutalement en flexion lorsqu’on le lâche (en lame de canif).
  -> La spasticité est augmentée avec la vitesse d’extension de l’avant-bras sur le bras, dans certaines positions, lors d’infection ou après effort 
• ROT vifs et diffusés, avec extension de la zone réflexogène 
• RCP en extension (signe de Babinski).
• L’atteinte sensitive dépend de la localisation de la lésion : elle peut concerner différentes modalités, épicritique et proprioceptive (voie lemniscale, passant par les cordons postérieurs) ou nociceptive et thermique (voie extralemniscale, passant par les faisceaux antérolatéraux).
• Les fibres sensitives empruntant les voies lemniscale et extralemniscale ont des trajets différents dans la moelle et le tronc cérébral, mais se rejoignent dans le thalamus au niveau du noyau ventro-postéro-latéral (VPL) avant d’être projetées sur l’aire sensitive primaire (gyrus post-central)

Question 15

Quels sont les 2 manoeuvres permettant d’etudier le deficit moteur et notamment dans un syndrome pyramidal ?

Answer 15

• Manœuvre de Barré
• Signe de Garcin : les yeux fermés, bras tendu, poignets en extension et doigts écartés. Lors du maintien de la position, la main déficitaire se creuse avec un début de flexion des doigts, témoignant d’un discret déficit distal du membre supérieur. ).

Question 16

Quelles sont les caracteristiques d’une atteinte corticale ? voir photo p56

Answer 16

• Déficit de type central, habituellement SENSITIVO-MOTEUR et HEMICORPOREL.
• Mais ne touchant souvent qu’une partie de l’hémicorps (atteinte brachio-faciale ou parfois atteinte isolée du membre inférieur).
• L’atteinte sensitive correspond habituellement au territoire moteur et concerne toutes les modalités (épicritique, proprioceptive, nociceptive et thermique)

=> DEFICIT BRACHIOFACIAL NON PROPORTIONNEL, voir photopour comprendre

Question 17

Quelles sont les caractéristiques d’une atteinte sous-corticale ? voir photo p57 ++

Answer 17

• Déficit de type central souvent purement moteur, mais parfois sensitivo-moteur.
• Atteinte globale et comparable en intensité de tout l’hémicorps, y compris de la face (atteinte proportionnelle)

Question 18

Quelles sont les caractéristiques d’une atteinte du tronc cerebral ? voir photo p58 +++

Answer 18

• Déficit de type central le plus souvent moteur et sensitif touchant l’hémicorps en dessous de la face et associé à l’atteinte d’une ou plusieurs paires crâniennes controlatérales au déficit des membres (syndrome alterne)
• Une précision sur le niveau (mésencéphale, protubérance ou moelle allongée) est possible en fonction des paires crâniennes atteintes.

Question 19

Qu’est ce que le syndrome de Wallenberg ? Comment debute-t-il ?

Answer 19

• C’est un syndrome alterne, résultant d’une lésion du territoire rétro-olivaire au niveau de la moelle allongée.
  -> Il est, le plus souvent, dû à l’occlusion de l’artère de la fossette latérale du bulbe, habituellement branche de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA), elle-même branche de l’artère vertébrale.
• Il débute par un GRAND VERTIGE ROTATOIRE (atteinte du noyau vestibulaire) et des CEPHALEES POSTERIEURES

Question 20

Qu’observe t on à l’examen clinique du cote de la lésion et du cote opposé en cas de syndrome de Wallenberg ?

Answer 20

À l’examen clinique, on constate :

• du côté de la lésion :
  – un NYSTAGMUS
  – un hémisyndrome CEREBELLEUX (à prédominance statique),
  – un signe de Claude-Bernard-Horner,
  – une hypo ou anesthésie de l’hémiface,
  – une paralysie de l’hémivoile du palais (voix nasonnée), de l’hémilarynx (troubles de déglutition) et de la corde vocale (voix bitonale) 
• du côté opposé à la lésion :
  – une HEMIANESTHESIE NOCICEPTIVE et THERMIQUE épargnant la face.

-> Cette atteinte est à l’origine de fausses routes alimentaires, qui compromettent le pronostic vital, car pouvant être à l’origine d’une pneumopathie d’inhalation, si l’alimentation orale n’est pas totalement suspendue.

-> Le syndrome de Wallenberg est rarement pur, le plus souvent incomplet, ou à l’inverse plus riche en signes cliniques, en fonction du territoire réellement touché.

Question 21

Quelles sont les différents cas de figure et syndrome en cas d’atteinte médullaire ?

Answer 21

• Déficit de type périphérique au niveau de la lésion = syndrome lésionnel
• Déficit de type central en dessous de la lésion = syndrome sous-lésionnel :
  – tétraplégie si la lésion est située au niveau du renflement cervical ou au-dessus 
  – paraplégie si la lésion est située sous le renflement cervical.
• Atteinte sensitive à tous les modes en dessous de la lésion = niveau sensitif

-> Sd de Brown-Sequard
-> Sd syringomyelique
-> Atteinte partie anterieure de la moelle
-> Atteinte partie posterieure de la moelle
-> Atteinte du cône terminal

Question 22

Quelles sont les caractéristiques cliniques du sd de brown sequard concernant l’atteinte motrice et sensitive ? voir photo p60

Answer 22

• Cas particulier du syndrome de Brown-Séquard = atteinte de la moitié d’un segment de la moelle

Au-dessous de la lésion :
– atteinte motrice de type central du côté de la lésion 
– atteinte sensitive épicritique et proprioceptive du côté de la lésion 
– atteinte sensitive nociceptive et thermique du côté opposé à la lésion

Question 23

Quelles sont les caractéristiques cliniques du sd syringomyélique = atteinte centro-médullaire concernant l’atteinte motrice et sensitive ? voir photo p 61

Answer 23

• Cas particulier de l’atteinte centromédullaire = syndrome syringomyélique:

– déficit sensitif nociceptif et thermique suspendu (correspondant au niveau médullaire de l’atteinte) 
– pas d’atteinte sensitive au-dessus ou au-dessous de l’atteinte médullaire 
– pas d’atteinte épicritique ou proprioceptive 
– parfois, déficit moteur de type périphérique au niveau de la lésion en cas d’atteinte sévère

Question 24

Quelles sont les caractéristiques cliniques en cas d’atteinte de la partie anterieure de la moelle concernant l’atteinte motrice et sensitive ?

Answer 24

• Cas particulier de l’ atteinte de la partie antérieure de la moelle (territoire de l’artère médullaire antérieure) :
  – déficit moteur de type périphérique au niveau de l’atteinte (syndrome lésionnel) 
  – déficit moteur central au-dessous de l’atteinte (syndrome sous-lésionnel) 
  – atteinte sensitive thermique et nociceptive au-dessous de l’atteinte 
  – pas d’atteinte sensitive épicritique et proprioceptive (respect des cordons postérieurs).

Question 25

Quelles sont les caractéristiques cliniques en cas d’atteinte de la partie posterieure de la moelle concernant l’atteinte motrice et sensitive ?

Answer 25

• Cas particulier du syndrome cordonal postérieur (atteinte de la partie postérieure de la moelle) :

– déficit sensitif épicritique et proprioceptif (ataxie aggravée par la fermeture des yeux) 
– pas de trouble sensitif nociceptif et thermique 
– parfois, signe de Lhermitte (impression de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale, parfois des membres, se déclenchant électivement à la flexion de la tête vers l’avant)

Question 26

Quelles sont les caractéristiques cliniques en cas d’atteinte du cône terminal concernant l’atteinte motrice et sensitive ?

Answer 26

• Cas particulier de l’atteinte du cône terminal :

– déficit moteur et sensitif semblable à celui d’une atteinte de la queue de cheval (d’allure périphérique, car syndrome lésionnel, sans syndrome sous-lésionnel) 
– mais présence d’un signe de Babinski

Question 27

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une atteinte du SNP ? Quelles sont les différentes atteintes possibles ?

Answer 27

L’atteinte du système nerveux périphérique se traduit sur le plan moteur par :

• un déficit moteur flasque (sans spasticité) 
• une amyotrophie (mais délai de plusieurs semaines avant qu’elle n’apparaisse) 
• des fasciculations et des crampes (non spécifiques, mais fréquentes) 
• des ROT réduits ou abolis (s’ils existent des ROT dans les territoires atteints)

-> corne anterieure, radiculaire, queue de cheval, tronculaire, pluri-tronculaire, polyneuropathique, polyradiculoneuropathique, ganglions rachidiens

Au terme de cette analyse, la localisation de l’atteinte est le plus souvent possible. Cette étape est primordiale dans la démarche diagnostique, car elle permet de restreindre les causes possibles et guide les examens complémentaires nécessaires

Question 28

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une atteinte de la corne antérieure = neuropathie motrice ? (SNP)

Answer 28

• Déficit purement moteur des muscles commandés par ce niveau médullaire (ex. : atteinte du grand glutéal et du triceps sural pour une atteinte de niveau S1 de la moelle).
• Amyotrophie (après quelques semaines).
• Crampes et fasciculations

Question 29

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une atteinte radiculaire ? (SNP) photo p62

Answer 29

• Déficit moteur correspondant au territoire de la racine touchée (ex. : atteinte du moyen glutéal et du tibial antérieur lors d’une atteinte L5).
• Déficit sensitif (à tous les modes) dans le territoire de la racine touchée.
• Trajet douloureux spécifique
• Abolition du ROT (s’il existe) correspondant à la racine atteinte

=> attention : pas d’abolition de ROT lors de l’atteinte de la racine L5, car pas de réflexe L5!!!!!

Question 30

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une atteinte de la queue de cheval = atteinte pluriradiculaire en dessous de L2 ? (SNP)

Answer 30

• Déficit moteur périphérique des membres inférieurs.
• Déficit sensitif des membres inférieurs et du petit bassin ( anesthésie en selle ).
• Abolition des ROT aux membres inférieurs.
• Atteinte des sphincters (incontinence urinaire et fécale)

Question 31

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une atteinte tronculaire ? (SNP)

Answer 31

• Déficit moteur correspondant au territoire du tronc nerveux en aval de la zone touchée (ex. : atteinte de l’extension des doigts et du poignet, mais pas du triceps brachial lors d’une atteinte du nerf radial au niveau de la gouttière radiale).
• Déficit sensitif correspondant au territoire du tronc nerveux en aval de la zone touchée.
• Abolition des ROT concernés par le tronc nerveux touché

Question 32

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une atteinte pluri-tronculaire = mononeuropathie multiple ou multinévrite ? (SNP)

Answer 32

• Déficit moteur correspondant aux territoires de plusieurs troncs nerveux, touchés simultanément ou de façon rapprochée dans le temps.
• Déficits sensitifs correspondant aux territoires des troncs nerveux touchés.
• Abolition des ROT dans les territoires touchés

Question 33

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une polyneuropathie = polynévrite? (SNP)

Answer 33

• Le plus souvent de répartition dite « longueur dépendante » : intensité de l’atteinte proportionnelle à la longueur des neurones atteints.
• Prédominance clinique de l’atteinte sensitive (épicritique et nociceptive).
• Atteinte le plus souvent symétrique.
• Abolition ou réduction des ROT en fonction de l’étendue de l’atteinte (abolition des achilléens, puis éventuellement des rotuliens, bicipitaux et tricipitaux)

Question 34

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une poly-radiculo-neuropathie = polyradiculonévrite? (SNP)

Answer 34

• Atteintes motrice et sensitive le plus souvent bilatérales et symétriques, à la fois proximales et distales.
• ROT abolis de façon diffuse.

Question 35

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une atteintes des ganglions rachidiens ? (SNP)

Answer 35

• Atteinte purement sensitive.
• Pas de répartition de l’atteinte sensitive analysable en termes de troncs et racines ou de type longueur-dépendante.
• Atteinte parfois très étendue, parfois très multifocale.

Question 36

4 points importants a retenir

Answer 36

ATTENTION
Dans les premiers jours d’une atteinte aiguë de la voie pyramidale (ex. : accident vasculaire cérébral), une paralysie flasque est fréquente avec abolition des réflexes tendineux et hypotonie (« sidération »). C’est en moyenne entre la première et la troisième semaine que se développe l’hypertonie spastique.

À RETENIR

• Un déficit spastique est toujours d’origine centrale.
• Un déficit flasque est le plus souvent d’origine périphérique, mais il peut s’agir d’une atteinte centrale (à la phase initiale lors d’une lésion aiguë de la voie pyramidale).

ATTENTION
Une paraparésie peut être en rapport avec une lésion cérébrale bifrontale paramédiane (infarctus cérébral antérieur bilatéral, méningiome de la faux du cerveau) qu’il faudra savoir rechercher en cas de normalité des explorations médullaires.

ATTENTION
Lors d’une lésion d’un segment de moelle, l’atteinte sera de type périphérique au niveau de la lésion (syndrome lésionnel), car il y a destruction des motoneurones de la corne antérieure et une atteinte des fibres sensitives à cet étage. En dessous de la lésion, l’atteinte sera de type central (syndrome sous-lésionnel), avec déficit moteur, spasticité et ROT vifs et diffusés. Le syndrome lésionnel est surtout visible lorsque la lésion est située au niveau des renflements cervical ou lombaire, car le déficit, l’amyotrophie et l’abolition éventuelle d’un ROT seront évidents.

Question 37

Que faut-il faire dans la demarche diagnostique apres avoir determiné la localisation de l’atteinte ?

Answer 37

Orientation étiologique et hiérarchisation des examens complémentaires:

-> Orientation diagnostique = après avoir déterminé la localisation de l’atteinte, la démarche diagnostique s’appuiera sur les circonstances de cette atteinte pour parvenir au diagnostic, ou au moins en limiter les étiologies

-> Exam complementaires = l’analyse syndromique des troubles, de leurs localisations et des circonstances de survenues permet de générer des hypothèses étiologiques. Ces dernières seront confirmées ou infirmées par la réalisation d’examens complémentaires adaptés

!!!!Aucun examen complémentaire n’est réalisé systématiquement!!!!!
-> Leur demande et leur ordre dépendent des hypothèses étiologiques formulées à partir des données de l’anamnèse et de l’examen clinique = imagerie du SNC, ENMG, ponction lombaire, biologies sanguines, biopsies

Question 38

Que rechercher pour permettre des orientations diagnostiques ?

Answer 38

Après avoir déterminé la localisation de l’atteinte, la démarche diagnostique s’appuiera sur les circonstances de cette atteinte pour parvenir au diagnostic, ou au moins en limiter les étiologies.

Ainsi, on précisera le type de SURVENU :
* brutale 
* en quelques jours ou quelques semaines 
* insidieusement sur plusieurs mois ou plusieurs années

Puis on déterminera l’EVOLUTION:
* stable 
* lente ou rapide 
* à rechutes 
* en amélioration

Enfin, on tiendra compte du TERRAIN :
* l’âge du patient et son sexe 
* les ATCD personnels et familiaux 
* les signes et symptômes extraneurologiques (AEG, lésions cutanées ou articulaires…).

-> Une atteinte brutale (en quelques minutes ou quelques heures) oriente essentiellement vers une origine vasculaire (en dehors des traumatismes).

-> Une atteinte rapide (en quelques jours ou quelques semaines) oriente prioritairement vers une origine inflammatoire, infectieuse ou tumorale .

-> Une atteinte lente (en plusieurs mois ou années) oriente vers une origine dégénérative, parfois héréditaire .

L’analyse syndromique des troubles, de leurs localisations et des circonstances de survenues permet de générer des hypothèses étiologiques. Ces dernières seront confirmées ou infirmées par la réalisation d’examens complémentaires adaptés

Question 39

Quelles sont les contre-indications à realiser une IRM ? Par quel examen l’IRM est remplacé dans ce cas ?

Answer 39

En cas de contre-indication (Pacemaker, éclats ferromagnétiques intraoculaires …), l’IRM pourra être remplacée par un scanner.

Question 40

Quel est l’examen de référence pour l’etude du SNC en cas de deficit neuro ? Que permet-il de voir ?

Answer 40

• L’IRM est l’examen de référence des atteintes du SNC.
  Le niveau d’exploration (cerveau, moelle spinale) sera précisé en fonction des hypothèses topographiques.
  Les différentes séquences IRM possibles seront déterminées par les hypothèses diagnostiques envisagées. En cas de contre-indication (Pacemaker, éclats ferromagnétiques intraoculaires …), l’IRM pourra être remplacée par un scanner.
• L’IRM permet de rechercher :
• au niveau cérébral : une lésion vasculaire (ischémie ou hématome), tumorale, infectieuse, inflammatoire expliquant le déficit. La présence d’autres lésions peut aider au diagnostic (ex. : multiples hypersignaux periventriculaires dans la sclérose en plaques) 
• au niveau médullaire : une lésion extra-axiale (ex. : compression osseuse dans la myélopathie cervicoarthrosique ), intra-axiale mais extramédullaire (méningiome, schwannome) ou intramédullaire (tumeur gliale, épendymome , plaque de démyélinisation, lésion vasculaire)

Question 41

L’ENMG est l’examen de reference de quel topographie/type d’atteinte ?

Answer 41

L’électroneuromyogramme (ENMG) est l’examen de référence pour les atteintes du système nerveux périphérique. Il permet de confirmer l’existence d’une atteinte des nerfs périphériques, d’une anomalie de la jonction neuromusculaire ou d’une atteinte musculaire.

Atteinte :
- SNP
- Jonction NM
- Musculaire

Question 42

A quoi sert l’ENMG en cas de suspiscion d’atteinte du SNP ?

Answer 42

Les principaux paramètres étudiés par l’ENMG sont :

• en détection : la recherche de tracés neurogènes (appauvris et accélérés) 
• en stimulodétection : les amplitudes motrices et sensitives distales, les vitesses de conduction motrices
  L’ENMG en détection confirme le caractère neuropathique (neurogène) de l’atteinte. Il permet de préciser :
• l’EXTENSION des lésions (racines touchées, mononeuropathie ou mononeuropathies multiples, atteinte de répartition longueur-dépendante, etc.) ;
• le MECANISME de l’atteinte du nerf :
  – atteinte axonale : potentiels moteurs et sensitifs distaux diminués, mais vitesses de conduction motrice relativement préservées,
  – atteinte démyélinisante : vitesses de conduction motrice diminuées et potentiels sensitifs distaux relativement préservés ; présence de blocs de conduction ;
• le NIVEAU de compression d’un nerf : par exemple, atteinte au canal carpien pour le nerf médian, compression au coude pour le nerf ulnaire, compression au genou pour le nerf fibulaire commun

Question 43

A quoi sert l’ENMG en cas de suspicion d’atteinte de la jonction neuromusculaire ?

Answer 43

L’ENMG recherche un BLOC NEUROMUSCLAIRE par stimulation répétée :

• chute de l’amplitude motrice (décrément) lors de la stimulation répétitive à 3 Hz.

En cas d’atteinte présynaptique (syndrome de Lambert-Eaton, botulisme), il existe de plus une forte augmentation d’amplitude (incrément) lors de la stimulation à haute fréquence (ou après un effort bref)

Question 44

A quoi sert l’ENMG en cas de suspicion d’atteinte musculaire ?

Answer 44

L’ENMG recherche une atteinte myogène :

• en détection, tracés myogènes : trop riches pour l’effort, faits de potentiels de faibles amplitudes, brefs et polyphasiques ;
• en stimulodétection : amplitudes motrices basses, mais amplitudes sensitives normales

Question 45

Dans quels cas faut-il faire une ponction lombaire ?

Answer 45

Elle est effectuée en cas d’atteinte proximale ou de suspicion d’atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNP (polyradiculonévrite aiguë, méningoradiculite), ou d’atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNC (sclérose en plaques, notamment).

Question 46

Dans quels cas faut-il faire des examens biologiques sanguins? A quoi servent-ils?

Answer 46

• Ils sont demandés au cas par cas.
• Très divers, mais en fonction du contexte ils peuvent être d’une aide déterminante pour le DIAGNOSTIC positif (enzymes musculaires élevées pour une atteinte musculaire) ou ETIOLOGIQUE (diabète révélé par une polyneuropathie, anticorps spécifiques d’une encéphalite, etc.)

Question 47

Quels types de biopsies peuvent etre faites ? Dans quels cas sont-elles faites ?

Answer 47

• MUSCULAIRES ou NEUROMUSCULAIRES, elles permettent la confirmation histologique d’un syndrome neurogène périphérique ou myogène et peuvent apporter des arguments clés pour le diagnostic étiologique.

-> La biopsie neuromusculaire ne se conçoit qu’en cas d’atteinte des fibres sensitives à l’examen clinique et à l’ENMG.

-> À la différence de la biopsie musculaire, elle peut être source de complications (zone d’hypoesthésie séquellaire sur la face dorsale du pied après biopsie, difficultés de cicatrisation, etc.).
=> Elle se discute en milieu neurologique, au cas par cas, en fonction de l’âge, de l’évolutivité de l’atteinte et des hypothèses diagnostiques (accessibilité à une thérapeutique)

Question 48

Quelle est la stratégie d’utilisation des examens complémentaires ? voir photo p69

Answer 48

Ils sont choisis en fonction de l’hypothèse topographique et étiologique.
Un algorithme décisionnel est proposé
- hemiplegie
- tetraplegie et paraplegies centrales
- atteinte simultanée ou installée rapidement de plusieurs troncs nerveux
- atteinte sensitive/motrice rapide, symetrique, ascendante des membres
- fatigabilité fluctuante des membres
- autres

Question 49

Quel examen faire devant une hemiplegie ?

Answer 49

Une imagerie cérébrale (IRM) est à réaliser dans tous les cas

Question 50

Quel(s) examen(s) faire en cas de tetraplegie ou paraplegie centrale ? Que faire en cas de normalite de celui-ci ?

Answer 50

• On effectue une IRM médullaire de niveau ciblé, éventuellement complétée par une ponction lombaire (en l’absence de compression médullaire et en fonction du mécanisme étiologique suspecté).
• En cas de normalité de l’IRM médullaire, une IRM cérébrale devra être demandée pour éliminer une atteinte bilatérale

Question 51

Quel examen faire devant une atteinte simultanée ou installée rapidement de plusieurs troncs nerveux? Quelles sont les 2 pathologies recherchées ?

Answer 51

• l’ENMG est réalisé en urgence pour confirmer une mononeuropathie multiple 
• un DIABETE et une VASCULARITE sont recherchés
• une biopsie neuromusculaire discutée.

Question 52

Quel(s) examen(s) faire en cas d’atteinte sensitive/motrice rapide, symétrique, ascendante des membres?

Answer 52

• ENMG et ponction lombaire sont effectués à la recherche d’une polyradiculonévrite aiguë, en sachant que ces examens peuvent être normaux les premiers jours

Question 53

Quel(s) examen(s) faire en cas de fatigabilité fluctuante des membres?

Answer 53

• L’ENMG recherche un bloc neuromusculaire en faveur d’une myasthénie

Question 54

Quels examens faire en cas d’atteinte sensitive/motrice progressive et symétrique des membres ? En cas d’atteinte motrice proximale, progressive et symetrique des membres ?

Answer 54

D’autres situations fréquentes nécessitent des examens dans des délais moins urgents.

• Atteinte sensitive/motrice progressive et symétrique des membres :
  – ENMG pour confirmer une polyneuropathie 
  – examens biologiques à visée étiologique (recherche de diabète, syndrome inflammatoire, gammapathie monoclonale, carence vitaminique…)
• Atteinte motrice proximale, progressive et symétrique des membres :
  – ENMG à la recherche d’une atteinte musculaire ou d’un bloc neuromusculaire ;
  – dosage des enzymes musculaires, discussion d’une biopsie musculaire

Question 55

Quelles sont les 2 situations diagnostiques particulieres ?

Answer 55

1) Troubles moteurs ou sensitifs transitoires
2) Origine multifactorielle

Question 56

Quels sont les pathologies à l’origine de troubles moteurs ou sensitifs transitoires ?

Answer 56

Les troubles moteurs ou sensitifs transitoires (par définition non observés par un médecin) posent un problème particulier.

• Accident ischémique transitoire (AIT, ou syndrome de menace pour le cerveau) : les implications thérapeutiques et pronostiques sont telles que tout déficit moteur ou sensitif transitoire d’installation brutale sans autre cause évidente doit être exploré en urgence comme un AIT (IRM cérébrale, bilan artériel, cardiaque et d’hémostase).
• Migraine : l’aura sensitive suit classiquement l’aura visuelle et le mode d’installation des troubles est progressif, avec la succession caractéristique de symptômes (marche migraineuse).
• Crise épileptique partielle : plus rare ; caractère stéréotypé des atteintes.

=> Une symptomatologie négative (déficitaire) évoquera une origine ischémique, alors que les manifestations positives évoqueront plus une pathologie épileptique ou migraineuse. Le mode d’installation (brutal et maximum d’emblée en cas d’AIT  rapidement progressif sur quelques secondes en cas d’épilepsie, sur plusieurs minutes en cas de migraine) peut aider à différencier ces trois causes

Question 57

Quelles sont les cas ou il y a une origine multifactorielle à un trouble de la motilité par exemple ?

Answer 57

Un trouble de la motilité d’un membre peut parfois être d’origine multifactorielle.

C’est le cas par exemple de complications rhumatologiques sur déficit moteur (périarthrite scapulohumérale sur hémiparésie, etc.) ou de l’apparition d’un trouble d’origine psychique sur un déficit neurologique authentique. Distinguer la part de chacune de ces origines relève de l’expérience clinique et du résultat d’investigations ciblées

Question 58

Quelles sont les 2 types de complications possibles en cas de deficit moteur ou sensitif d’un membre ?

Answer 58

Ces complications sont nombreuses et nécessitent des mesures préventives:
-> complications générales
-> complications locorégionales

Question 59

Quelles sont les 3 types de complications générales d’un deficit moteur ou sensitif ?

Answer 59

Les complications générales sont les plus redoutables et surviennent surtout en cas de déficit des membres inférieurs.

1* Complications THROMBOEMBOLIQUES chez un patient confiné au lit. Les mesures de prévention d’une thrombophlébite d’un membre inférieur doivent être mises en place très rapidement : anticoagulation à doses préventives, mobilisation et stimulations mécaniques du retour veineux ; tout essoufflement, douleur basithoracique, malaise doit faire craindre une embolie pulmonaire chez ces patients exposés

2* Complications BRONCHOPULMONAIRES par encombrement, favorisé par l’alitement, et parfois des fausses routes

3* CHUTES lors de la reprise de la marche ou lors de l’aggravation du déficit (PRNA), par déficit moteur ou trouble proprioceptif sévère, avec risque de fracture ou de traumatisme crânien.

Question 60

Quelles sont les 3 types de complications locogénérales d’un deficit moteur ou sensitif ?

Answer 60

Les complications locorégionales sont également fréquentes.

• ESCARRES (talons, sacrum), prévenues par les modifications régulières du positionnement au lit (décubitus latéral alterné), les massages cutanés pluriquotidiens, la mobilisation du membre paralysé et le matériel de décharge (coussins de formes diverses, matelas à eau)
• ENRAIDISSEMENT d’un membre déficitaire avec risque de rétraction (sur hypertonie pyramidale, notamment) et de complications ostéoarticulaires : périarthrite, notamment scapulohumérale, ostéome para-articulaire, notamment au coude et au genou. La lutte contre la spasticité passe par une prise en charge en kinésithérapie avec mobilisation et parfois l’injection de toxine botulique.
• ALGONEURODYSTROPHIE du membre supérieur, dont la prévention passe par une prise en charge en kinésithérapie douce indolore ; une fois la complication apparue, le traitement fait appel au repos, au refroidissement du membre.
• TRAUMATISME d’un membre porteur d’un déficit sensitif : brûlures non perçues à la main, troubles trophiques au pied (mal perforant).

=> Le ttt est essentiellement préventif (mobilisation précoce, prévention d’attitude vicieuse [pied équin]), parfois curatif (intervention sur tendons rétractés)

Question 61

lire points cles p 71

Answer 61

PTN FINI