Migraine, nevralgie du trijumeau et algies de la face (Part2: AVF et neuropathies craniennes douloureuses)) Flashcards
Qu’est ce que l’algie vasculaire de la face ? Quelle est son explication physiopathologique ?
- L’AVF est le chef de file des céphalées trigémino-autonomiques (CTA) qui associent un caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques. Les autres CTA sont très rares (hémicrânie paroxystique, hémicrania continua, syndrome SUNCT)
- Les mécanismes de l’AVF ne sont pas totalement élucidés.
-> La céphalée et les signes végétatifs sont dus à l’activation du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome d’un seul côté.
=> Ces effecteurs seraient gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens.
Quelle est la prévalence des AVF ? Avec quoi les AVF sont etre fortement liées ?
- L’AVF a une prévalence de 1/1 000 et prédomine chez l’homme jeune (âge moyen de début 30 ans)
- Il existe un lien avec le tabagisme (80 %)
Quelle est l’explication physiopathologique à l’algie vasculaire de la face ?
- Les mécanismes de l’AVF ne sont pas totalement élucidés.
- La céphalée et les signes végétatifs sont dus à l’activation du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome d’un seul côté.
- Ces effecteurs seraient gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens
Quels sont les 3 types d’aspects cliniques de l’AVF ?
- crises
- AVF episodique
- AVF chronique
quelles sont les caractéristiques cliniques d’une crise d’AVF ? Quelle est le rythme de survenue des crises ?
Crises : l’AVF survient par crises UNILATERALES PERIORBITAIRES très intenses d’une durée inférieure à 3h
- Aux symptômes trigémino-autonomiques s’ajoutent une agitation motrice et une irritabilité durant la crise.
- Les signes « migraineux », nausées, vomissements, photo et phonophobie sont souvent présents et ne doivent pas égarer le diagnostic.
- Les crises surviennent de 1 fois tous les 2 jours à 8 fois par jour
quelles sont les caractéristiques cliniques d’une AVF épisodique ?
- AVF épisodique : chez 90 % des patients, les crises surviennent par périodes de quelques semaines à quelques mois.
- On observe parfois un cycle circadien (les crises se produisant à heure fixe, surtout la nuit) et circannuel (à la même saison), ainsi qu’un lien avec la prise d’alcool
quelles sont les caractéristiques cliniques d’une AVF chronique?
- AVF chronique : dans 10 % des cas, les crises se répètent au long cours sans rémission de plus de 3 mois, il s’agit alors d’AVF chronique, maladie redoutable grevée d’une importante comorbidité psychiatrique : signes DEPRESSIFS (56 %), AGORAPHOBIE (33 %) et tendances SUICIDAIRES (25 %)
Quels sont les criteres diagnostiques ICHD-3 de l’AVF ?
A= Au moins 5 crises répondant aux critères B et D
B= Douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale durant 15 à 180 minutes (sans ttt)
C= L’un des éléments suivants ou les 2 :
- au moins des signes/symptômes suivants du même côté que la douleur
a) injection conjonctivale et/ou larmoiement
b) congestion nasale et/ou rhinorrhée
c) œdème palpébral
d) transpiration du front et/ou de la face
e) myosis et/ou ptosis - une impression d’impatience ou une agitation
D= Fréquence crises = 1 tous les 2 jours à 8/j en période active
E= N’est pas mieux expliqué par un autre diagnostic de l’ICHD-3
Comment fait-on le diagnostic d’une AVF ? Quel est le delai diagnostique moyen ?
Le diagnostic positif repose sur l’INTERROGATOIRE et le recueil des critères diagnostiques de l’ICHD-3, avec un EXAMEN CLINIQUE strictement NORMAL!!!!
- Malgré une symptomatologie caractéristique, le délai diagnostique moyen reste de plusieurs années!!!
Dans quels cas l’imagerie est systématique en cas d’AVF ?
- Imagerie systématique :
– devant toute 1ere crise d’AVF, une cause secondaire doit être exclue, notamment une lésion hypothalomo-hypophysaire ou une dissection de la carotide homolatérale, par une IRM cérébrale avec ARM des TSA ou par un angioscanner
– il est recommandé de réaliser systématiquement une IRM cérébrale chez tout patient atteint d’AVF, même depuis des années, pour exclure une forme secondaire (tumeurs hypophysaires)
Que comprend le ttt de l’AVF ?
1) informer le patient : rassurer et expliquer, apprecier le retentissement, les thérapeutiques, les mesures associées
2) ttt de crise et ttt de fond
Que comprend l’information au patient atteint de AVF ? Quelles sont les mesures associées à mettre en place ?
- Rassurer et expliquer : affection bénigne mais handicap très important possible
=> examens ORL, dentaire, ophtalmologique inutiles pour des crises typiques - Apprécier le retentissement socioprofessionnel et psychologique
- Thérapeutique : le patient doit être activement impliqué dans le processus thérapeutique
-> 2 types de ttt existent: les ttt de crise sont à prendre lors de chaque crise pour obtenir un soulagement de la céphalée, ils n’empêchent pas une nouvelle crise de survenir, les ttt de fond sont utiles chez certains patients pour diminuer la fréquence et la sévérité des crises, ces ttt ne vont pas faire disparaître définitivement les crises - Mesures associées : la consommation d’alcool doit être évitée. Les horaires de sommeil doivent être réguliers, en évitant les siestes. Le sevrage tabagique est encouragé (mais il n’entraîne pas la guérison)
Quels sont les 2 ttt de crise de l’AVF ? Quelles sont les doses maximales ? Qui peut les prescrire ?
2 traitements de crise sont efficaces :
- le SUMATRIPAN injectable (sumatriptan Sun®, 6 mg/mL) par voie sous-cutanée fait disparaître la douleur en 3 à 15min
-> La dose maximum est de 2 injections par jour
-> Le patient peut en prendre tous les jours
-> Le sumatriptan spray est parfois efficace - l’OXYGENOTHERAPIE nasale (12 à 15 L/min pendant 15 à 20min) au masque facial haut débit est efficace et remboursée. -> Elle ne peut être prescrite que par un neurologue, un ORL ou dans un centre d’algologie
Quelle est la définition des neuropathies craniennes douloureuses ?
- Les neuropathies crâniennes douloureuses entraînent des douleurs strictement localisées au territoire SENSITIF d’un nerf innervant la face ou les muqueuses (trijumeau V, VII bis, glossopharyngien IX) ou le crâne (grand nerf occipital ou nerf d’Arnold)
Quelles sont les 2 types de neuropathies craniennes douloureuses ?
- nevralgies = classique, secondaire, idiopathique
- neuropathies craniennes douloureuses = douleurs neuropathiques secondaires ou idiopathiques
Quelles sont les caractéristiques cliniques des nevralgies ? Quels sont les différents types de nevralgies ?
- les névralgies, qui comportent des douleurs BREVES (secondes) en DECHARGES électriques, déclenchées par un stimuli indolore d’une petite zone cutanée, la « zone gâchette »
Parmi elles, on distingue les névralgies :
– classiques, par conflit vasculo-nerveux bien visible à l’IRM,
– secondaires, par lésion inflammatoire (SEP) ou tumorale,
– idiopathiques (sans cause identifiable)
Quelles sont les caractéristiques cliniques des neuropathies craniennes douloureuses ? Quels sont les differents types ?
- les neuropathies crâniennes douloureuses , qui donnent des douleurs neuropathiques CONTINUES à type de BRULURE
- Il y a parfois quelques décharges électriques
- On distingue les formes secondaires et idiopathiques
Quelle est la prevalence de la nevralgie du trijumeau ? du glossopharyngien ? d’arnold ?
- La névralgie classique du trijumeau (V) est rare (incidence 5/100 000/an) et prédomine chez la femme de plus de 50 ans
- La névralgie du glossopharyngien est exceptionnelle (1 cas pour 70 à 100 cas de névralgie du V) et doit toujours faire écarter une cause secondaire
- La névralgie d’Arnold est très rare mais sur-diagnostiquée en cas de crises de migraine dont la douleur prédomine en postérieur, ou de céphalée de tension à prédominance unilatérale
Quelles sont les caractéristiques de la douleur de la nevralgie du trijumeau ? Quelle est la frequence des salves ? Quelle est la topographie ? Quels sont les facteurs declenchants ? Comment est l’examen clinique ? Que faut-il évoquer si l’examen clinique n’est pas comme attendu ?
- Douleur : très intense, fulgurante, à type d’ECLAIR ou de DECHARGE électrique, de durée très brève (quelques secondes)
-> Elle se répète souvent en salves (maximum 2 minutes), suivies d’une période réfractaire et entrecoupées de périodes libres
-> La fréquence des salves varie de 5 à 10 par jour aux formes subintrante
-> Le patient s’immobilise brièvement dans une attitude douloureuse. - Topographie : unilatérale et strictement localisée :
– au territoire du trijumeau
– à une branche (maxillaire supérieur V2 : 40 % ; maxillaire inférieur V3 : 20 % ; branche ophtalmique V1 : 10 %) ; ou à deux branches - Facteurs déclenchant : douleurs déclenchées de manière élective par l’excitation d’une zone cutanée précise du territoire douloureux, « la zone gâchette ». Un effleurement suffit. Les accès peuvent être déclenchés par la PAROLE, la mimique, le rire, la mastication, si bien que le malade tente de garder un visage immobile et mange le moins possible
- Examen clinique :
– NORMAL dans la névralgie classique et idiopathique : sensibilité faciale et cornéenne (réflexe cornéen présent), force des muscles masticateurs (innervés par le V moteur) normale, absence de toute atteinte neurologique, peau normale
– la constatation de la moindre ANOMALIE (hypoesthésie, atteinte motrice branche V3) oriente vers une NEVRALGIE SECONDAIRE
Quelles sont les caractéristiques de la douleur de la neuropathie trigéminale douloureuse ? Qu’observe-t-on à l’examen clinique ? Que recherche-t-on à l’examen cutané ?
- Douleur : continue, à type de brûlure, serrement ou picotements
-> Des paroxysmes brefs (décharges) peuvent survenir, mais ne dominent pas le tableau - Examen clinique :
– HYPOESTHESIE ou DYSETHESIE (thermique et mécanique) dans un ou plusieurs territoires du V
– ALLODYNIE MECANIQUE et HYPERALGESIE au FROID
-> Ces zones allodyniques sont beaucoup plus étendues que les zones gâchettes restreintes présentes dans la névralgie du trijumeau
– examen CUTANE : recherche d’une éruption évocatrice de ZONA
Quelles sont les caractéristiques de la douleur en cas de nevralgie ou neuropathie douloureuse du glossopharyngien ? Quelle est al topographie ? Quels sont les facteurs declenchants ? Comment est l’examen clinique ?
- Douleur : comparable à celle de la névralgie du V dans les névralgies, douleur continue dans les neuropathies douloureuses
- Topographie : territoire sensitif du IX : base de la langue, fond de la gorge, amygdale et conduit auditif externe
- Facteurs déclenchants des formes névralgiques : parole, déglutition, mouvements du cou
- Examen clinique NORMAL
Quelles sont les caractéristiques de la douleur en cas de nevralgie ou neuropathies douloureuses d’Arnold (ou nerf grand occipital) ? Quelle est sa topographie ? Quels sont ses facteurs declenchants ? Qu’est-il possible de declencher à l’examen clinique ? Quelle cause locale est-il possible de retrouver ?
- Douleurs : décharge électrique ou élancement, souvent sur un fond douloureux permanent à type de paresthésies ou de brûlures
- Topographie : le nerf d’Arnold est formé par la branche postérieure de la deuxième racine cervicale (C2)
-> Le nerf grand occipital innerve le cuir chevelu depuis l’occiput jusqu’au vertex et le nerf petit occipital, la région rétro-auriculaire
-> Les douleurs siègent dans la région occipitale d’un côté et irradient vers le vertex, parfois jusque dans la région orbitaire, du même côté - Facteurs déclenchant : mouvements de la tête et du cou
- Examen : il est parfois possible de déclencher la douleur en appuyant sur la zone d’émergence du nerf, à la base du crâne, au niveau de la naissance des cheveux
- Une cause locale peut être retrouvée, comme par exemple une lésion cervicale haute
Comment fait-on le diagnostic positif des neuropathies craniennes douloureuses ?
Il est CLINIQUE, basé sur l’INTERROGATOIRE et l’EXAMEN
