Maladie de Parkinson Flashcards
Quelle est la cause la + fréquente de sd parkinsonien ?
La maladie de Parkinson est la cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien
Comment est défini le sd parkinsonien ?
définie par l’association
- BRADYKINÉSIE = ralentissement à l’exécution d’un mouvement et décrément de la vitesse
- HYPOKINÉSIE = réduction d’amplitude
- AKINÉSIE = défaut d’initiation (ou absence de mouvement ++)
- avec au moins une RIGIDITÉ PLASTIQUE ou un TREMBLEMENT de repos
3 éléments clés du diagnostic de sd Parkinsonien ?
- l’absence d’autres signes que le syndrome parkinsonien (drapeaux rouges)
- la réponse positive et prolongée des signes moteurs au traitement dopaminergique
- la survenue de dyskinésies induites par la lévodopa.
De quoi témoigne l’existence d’un sd parkinsonien ?
un deficit dopaminergique
De quels 2 phénomenes le déficit en dopamine peut-il etre la consequence ?
- processus neurodegeneratif (Parkinson)
- impossiblite de la dopamine d’exercer son action (les neuroleptiques “bloquent” les recepteurs dopaminergiques)
Comment est le diagnostic de la maladie de Parkinson ?
Il est CLINIQUE et ne justifie AUCUN examen complémentaire en cas de présentation typique!!
Quels sont les cas qui justifie la réalisation d’un examen complémentaire ?
La réalisation d’examens complémentaires (IRM cérébrale, …) est indiquée en cas d’ATYPIE CLINIQUE (signes d’alerte ou « drapeaux rouges ») faisant douter du diagnostic de maladie de Parkinson, ou si le patient a MOINS DE 40ANS
Quelle est la physiopathologie de la maladie de Parkinson ?
- Perte PROGRESSIVE des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale.
- Perte de 50 à 60 % des neurones nécessaire AVANT la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne.
- Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d’autres signes moteurs (les signes axiaux, par ex) et non moteurs (les troubles cognitifs, par ex) résistant au traitement dopaminergique.
Quelle est la particularité histologique de la maladie de Parkinson ?
- Présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’alpha-synucléine)
Quelle est le FR principal et un a un moindre degre responsable d’une apparition de la maladie de Parkinson avant 40ans dans 50% des cas ?
- L’ÂGE est le facteur de risque principal
- À un moindre degré, des études ont mis en évidence un risque plus élevé chez des sujets exposés aux PESTICIDES.
Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante ont été identifiées, elles comptent pour environ 15 % des patients atteints de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans).
Sur quoi repose la diagnostic de la maladie de Parkinson?
- Il y a la symptomatologie initiale (triade Parkinsonienne, les autres signes revelateurs)
- Il y a les signes non moteurs (frequents dans Parkinson dans les formes avancées)
Qu’est ce que la triade Parkinsonienne?
- tremblement de repos
- rigidité plastique
- akinésie/bradykinésie/hypokinésie
=> La manifestation de la triade parkinsonienne est unilatérale ou asymétrique et elle persiste tout au long de la maladie
5 adjectifs caractérisants le tremblement de repos?
- présent au repos et disparaissant lors du mouvement
- lent
- touchant les membres, les levres et le menton
- unilatéral ou asymétrique
- aggravé par les émotions ou le calcul mental
=> PATHOGNOMONIQUE, mais PAS OBLIGATOIRE pour le diagnostic (absence chez 1/3 des patients).
=> Il peut être présent dans d’autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes
Quel est le mode de révélation et la présentation à l’examen de la rigidité plastique ?
- mode de révélation = raideur de la nuque et des extrémités
- à l’examen = résistance constante a la mobilisation passive, cède par a coups, phenomène de ROUE DENTÉE, manoeuvre de FROMENT
Quel est le mode de révélation et la présentation à l’examen clinique de l’akinésie/bradykinésie/hypokinésie ?
- mode de révélation = gêne à l’écriture (Réduction de la taille des lettres ou micro graphie), à la réalisation d’activité de la vie quotidienne (se raser ou couper la viande), troubles de la marche
- à l’examen = hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides, perte du ballant du bras avec parfois lenteur de la marche (lenteur de la marche), pauvrete des mouvements spontannées (clignement des yeux), voix monocorde et monotone
Quels sont les autres signes révélateurs de la symptomatologie initiale de la maladie de Parkinson ?
- si absence de tremblement de repos, le syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects trompeurs RHUMATOLOGIQUES (raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans la maladie de Parkinson) ou NEUROPSYCHIQUES (ralentissement évoquant une dépression)
- D’autres formes de début ont été rapportées plus récemment sous forme d’un DÉFICIT DE L’ODORAT par atteinte du noyau du nerf olfactif ou de troubles du comportement en SOMMEIL paradoxal (il s’agit de véritables rêves animés et/ou cauchemars qui peuvent être responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs).
=> Ces symptômes + CONSTIPATION peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années.
Quels sont les signes non moteurs (notamment dans les stades avancés) de la maladie de Parkinson ?
Les signes non moteurs sont fréquents dans la maladie de Parkinson, notamment dans les stades avancés, la PEC doit en tenir compte.
Ces signes peuvent, comme les troubles moteurs, être fluctuants :
- troubles cognitifs (syndrome dysexécutif, d’une atteinte cognitive légère au stade de démence) et comportementaux (hallucinations, délire)
- apathie, dépression et anxiété
- douleurs
- dysautonomie (constipation, urgenturies, hypotension orthostatique)
- troubles du sommeil et de la vigilance
Quels sont les 2 objectifs de l’examen clinique ? (Parkinson)
- d’authentifier l’existence d’un syndrome parkinsonien asymétrique non iatrogène
- de différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de « drapeaux rouges »
Quels sont les drapeaux rouges de la maladie de Parkinson ?
- absence de réponse prolongée au ttt dopaminergique
- progression rapide avec chutes précoces
- signes précoces d’atteinte cognitive, pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie) ou de dysautonomie
- syndrome cerebelleux
- atteinte pyramidale
- troubles oculomoteurs ou corticaux (apraxie, aphasie, astéréogénésie, myoclonies)
Quels sont les arguments principaux du diagnostic de Parkinson ?
- apparition progressive d’une bradykinésie, associée a une rigidité et/ou un tremblement de repos
- asymétrie
- reste de l’examen neurologique normal (absence de drapeaux rouges)
- absence de facteurs iatrogéniques explicatifs
=> Le diagnostic est confirmé cliniquement par l’observation d’une nette réduction des signes moteurs à l’instauration du ttt dopaminergique. Cette sensibilité aux ttt est prolongée au-delà de 5 ans et la majorité des patients développe des dyskinésies induites par la lévodopa et les autres traitements dopaminergiques au cours de leur maladie
Quelles sont les 6 classes de ttt antiparkinsoniens ? (LIIAAA)
- L-DOPA
- Inhibiteur de la monoamine oxydase de type B (IMAO-B)
- Inhibiteur de la catéchol-O-méthyltransférase (ICOMT)
- Agonistes dopaminergiques
- Amantadine
- Anticholinergiques
Infos sur le ttt L-DOPA ?
1° La L-dopa est un précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par la dopa décarboxylase)
2° Un inhibiteur périphérique de la DDC est toujours adjoint à la L-dopa afin de limiter les effets secondaires périphériques (nausées, vomissements, hypotension orthostatique) = CARBIDOPA ou au BENSERAZIDE est absorbée au niveau intestinal
Quel est le ttt la plus efficace et le mieux toléré sur la symptomatologie parkinsonienne ?
La L-dopa associée à la carbidopa ou au bensérazide
Infos sur les agonistes dopaminergiques?
- Les agonistes dopaminergiques à libération prolongée (pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil) agissent directement sur les récepteurs dopaminergiques sans passer par la synthèse de la dopamine.
- action un peu moins puissante et moins bien tolérés que la L-dopa (nausées, vomissements et hypotension orthostatique sont plus fréquents).
- En plus, des trbls du comportement avec parfois des conséquences désastreuses sont observés chez 20 % des patients (troubles du contrôle des impulsions : jeu pathologique, troubles alimentaires, achats compulsifs, hypersexualité, collectionnisme…). Ils peuvent également induire des HALLUCINATIONS, une SOMNOLENCE DIURNE, avec parfois la survenue d’attaques d’endormissement (risque accidentogène au volant) et des ŒDEMES des membres inférieurs. Il faut informer systématiquement les patients du risque de survenue de ces troubles qui sont réversibles à la diminution ou à l’arrêt du traitement. L’utilisation des agonistes dopaminergiques au début de la maladie permet de retarder temporairement la survenue des complications motrices. Cependant, les effets secondaires mentionnés ci-dessus et le contrôle insuffisant des signes moteurs par les doses tolérées entraînent très fréquemment une utilisation de la L-dopa dès les stades précoces de la maladie, surtout en cas de handicap moteur et d’altération de la qualité de vie qui doivent être évalués au cas par cas.
