Syndrome douloureux régional complexe

Question 1

Définition

Answer 1

La définition du terme syndrome douloureux régional complexe (SDRC en français et CRPS en anglais pour Complex Regional Pain Syndrome) est récente (1993). C’est pourquoi le terme d’algodystrophie (SDRC de type 1) demeure encore d’emploi courant en France (Reflex Sympathic Dystrophy Syndrome en anglais), ainsi que celui de causalgie (SDRC de type2). Lors d’une localisation au membre supérieur, le terme de syndrome épaule-main reste
souvent employé. Une variété d’autres termes existent, qu’il n’est pas nécessaire de connaître.

Question 2

Critères

Answer 2

Puisqu’il s’agit d’un syndrome, la définition du SDRC est clinique. On retient comme définition actuelle du SDRC celle de l’IASP (International Association for the Study of Pain) dans sa version de 1999, dit « critères de Budaspest ».

Question 3

Caractéristiques

Answer 3

Le SDRC correspond un tableau clinique douloureux qui a pour caractéristiques principales:
• une douleur régionale, continue, spontanée ou provoquée, qui paraît disproportionnée en intensité ou en durée par rapport à l’évolution attendue de l’événement déclenchant ;
• cette douleur régionale ne correspond pas à un territoire nerveux périphérique (tronculaire ou radiculaire) ;
• cette douleur peut être associée à des signes cliniques moteurs, sensitifs, sudomoteurs, vasomoteurs, trophiques qui peuvent être inconstants et variables dans le temps.

Question 4

On distingue le SDRC:

Answer 4

• de type 1 : en l’absence de lésion nerveuse périphérique patente ; ancien terme d’algodystrophie ;
• de type 2 : en cas de lésion nerveuse périphérique patente ; ancien terme de causalgie.

Question 5

Epidémiologie

Answer 5

• L’incidence annuelle du SDRC (type 1) est faible, estimée entre 5 et 25 pour 100 000.
• Sex-ratio: 3 à 4 femmes/1 homme (sans explication connue).
• Pic de fréquence entre 50 et 70 ans, mais le SDRC est possible à tout âge.
• La cause la plus fréquente est traumatique (40 %).
• Le membre supérieur est plus souvent atteint.
• Il n’est pas reconnu de facteur psychologique prédisposant (anxiété, dépression).

Question 6

Physiopathologie

Answer 6

La physiopathologie du SDRC est complexe et encore insuffisamment connue ; c’est pourquoi les traitements proposés sont symptomatiques plutôt que curatifs. Il est actuellement établi qu’il existe des dysfonctionnements neurologiques:
• périphériques (inflammation neurogène périphérique) ;
• médullaires (dysfonctionnements sympathiques et sensitifs) ;
• cérébraux (réorganisations fonctionnelles des cortex sensitifs et moteurs). Les phénomènes pathologiques médullaires et cérébraux sont actuellement considérés comme un exemple de plasticité maladaptative.

Question 7

Les circonstances de déclenchement d’un SDRC peuvent être:

Answer 7

• un traumatisme tendineux, articulaire ou osseux: entorse, tendinite, fracture (poignet ++), intervention orthopédique, immobilisation prolongée d’un membre ;
• une lésion neurologique centrale: accident vasculaire cérébral (AVC ++), traumatisme crânio-encéphalique, lésion médullaire ;
• une lésion neurologique périphérique: compression ou plaie d’un tronc nerveux (syndrome du canal carpien…) ;
• plus rarement une lésion viscérale: infarctus du myocarde, péricardite.

Question 8

Il n’y a pas de corrélation entre la gravité du facteur déclenchant

Answer 8

et la gravité du SDRC.

Dans 5 à 10 % des cas, aucun facteur déclenchant n’est retrouvé.

Question 9

Signes cliniques

Answer 9

• La douleur est le symptôme central du SDRC.
• Les autres signes sont inconstants et s’associent de façon variable.
• La symptomatologie du SDRC est fluctuante (chez un même patient).
• Aucun des signes cliniques n’est spécifique du SDRC.

Question 10

L’utilisation de critères diagnostiques internationaux standardisés, tels que les critères de Budapest (International Association for the Study of Pain, 1999), permet de rendre très

Answer 10

sensibles (99 %) et relativement spécifiques (68 %) les résultats de l’interrogatoire et l’examen clinique. Leur utilisation courante reste à développer et nécessite l’usage d’une check-list. On retiendra de ces critères:
• qu’un SDRC se caractérise par une douleur continue, qui est disproportionnée au regard de tout événement déclenchant connu ;
• que la probabilité diagnostique de SDRC augmente avec la diversité et le nombre des symptômes ;
• que la certitude diagnostique nécessite l’élimination de toute autre cause ou pathologie explicative.

Question 11

Le SDRC possède une symptomatologie évolutive:

Answer 11

• tous les signes cliniques peuvent fluctuer au cours du temps ;
• la description classique d’évolution en trois phases (aiguë ou chaude, dystrophique ou froide, atrophique ou séquellaire) n’est pas retrouvée dans les études cliniques mais reste souvent utilisée.

Question 12

La prédominance de certains signes peut orienter le traitement symptomatique:

Answer 12

• patients avec signes neuropathiques dominant: douleur avec hyperalgésie, allodynie, hyper- ou hypoesthésie ;
• patients avec signes « sympathiques » dominants: œdème, signes vasomoteurs, signes sudomoteurs, signes trophiques ;
• patients avec une forme floride (addition des deux formes précédentes).

Question 13

Il existe des formes cliniques remarquables:

Answer 13

• syndrome épaule-main de l’hémiplégique : favorisée par les troubles de la sensibilité liée à l’AVC, l’hypotonie musculaire autour de l’épaule et du poignet (microtraumatismes répétés) ;
• capsulite rétractile, pouvant évoluer vers une « épaule gelée » : forme localisée à l’épaule souvent dans un contexte de pathologie dégénérative de l’épaule ;
• syndrome épaule-main post-infarctus du myocarde ;
• SDRC de la hanche : contexte de grossesse fréquent ; diagnostic clinique difficile : intérêt de l’IRM ;
• formes récidivantes et formes familiales (susceptibilité génétique).

Question 14

Le pronostic d’un SDRC est difficile à établir car la grande majorité des SDRC régressent en quelques semaines voire quelques mois, mais:

Answer 14

• certaines formes sont hyperalgiques avec un tableau douloureux chronique majeur, très invalidant et répondant mal aux traitements ;
• certaines formes ont des durées d’évolution très longues: plusieurs années ;
• des séquelles définitives sont possibles: enraidissement et limitations articulaires, douleurs chroniques, séquelles motrices (dystonie).

Question 15

Ainsi, face à un patient présentant un SDRC débutant:

Answer 15

• il faut expliquer le SDRC (symptomatologie, évolution, prise en charge), car la pathologie est inconnue du public, avec un contexte de complication douloureuse chronique inattendue pour le patient ;
• en l’absence de facteurs pronostiques fiables, il convient de ne pas annoncer à un patient une guérison, dans plusieurs mois ou années, avec ou sans séquelles.

Question 16

DD Dans tous les contextes, on éliminera en priorité:

Answer 16

• un phénomène infectieux: température ; en cas de doute clinique: syndrome inflammatoire biologique (CRP) ;
• une thrombophlébite veineuse profonde: D-dimères±écho-Doppler veineux.

Question 17

DD Dans un contexte clinique de traumatisme orthopédique identifié, on éliminera en priorité: ).

Answer 17

• une fracture non diagnostiquée (si, par exemple, diagnostic initial d’entorse) ; • un déplacement secondaire d’un foyer de fracture ; • une arthrite infectieuse, une ostéite (si fracture ouverte ou chirurgie orthopédique) ; • un syndrome des loges (si immobilisation circulaire par plâtre/résine) ; • une ostéonécrose aseptique secondaire (déclenchement retardé ; exemples : hanche, scaphoïde)

Question 18

Dans un contexte clinique de lésion neurologique centrale (AVC, traumatisme crânien, lésion médullaire), on éliminera en priorité:

Answer 18

• une douleur neurologique centrale: troubles de la sensibilité avec douleur neuropathique, sans signes vasomoteurs, sudomoteurs ou trophiques — qui seraient en faveur d’un SDRC ;
• une tendinopathie surajoutée (épaule, poignet, genou) ;
• une para-ostéo-arthropathie nerveuse (surtout si traumatisme crânien) ;

Question 19

Dans un contexte clinique de pathologie neurologique périphérique:

Answer 19

• une polynévrite (par exemple, diabète) ;

* un syndrome canalaire (par exemple, syndrome du canal carpien).

Question 20

Lors d’un tableau clinique compatible avec un SDRC, les examens complémentaires auront pour objectifs:

Answer 20

• la recherche de diagnostics différentiels ;

* la recherche de causes occultes de déclenchement du SDRC.

Question 21

Les examens complémentaires (biologie, radiographie, IRM, scintigraphie) ne permettent pas:

Answer 21

• de faire un diagnostic de gravité (l’intensité des signes cliniques n’est pas corrélée aux résultats des examens) ;
• d’établir un pronostic ;
• d’affirmer la guérison (la guérison repose sur la disparition des signes cliniques). Radiographie, scintigraphie et IRM n’ont aucun intérêt dans le suivi du SDRC.

Question 22

Biologie

Answer 22

• Dosage de la CRP (± NFS selon le contexte):
− le SDRC n’est pas responsable d’un syndrome inflammatoire augmentant la CRP ;
− permet de rechercher un processus inflammatoire (arthrite, infection postopératoire…).
• Dosage des D-dimères: dans le cadre d’une recherche de thrombophlébite.

Question 23

Radiographie

Answer 23

• Elle fait partie du bilan habituel mais est peu sensible et peu spécifique ;
• Elle permet de rechercher certains diagnostics différentiels (arthrite, fracture occulte, déplacement secondaire, ostéonécrose…) ;
• En faveur d’un SDRC, on recherche une déminéralisation osseuse, caractérisée par:
− une ostéopénie (plutôt qu’une ostéoporose proprement dite) ;
− sous forme de lacunes à contours flous (mouchetées ou pommelées) ;
− à prédominance épiphysaire et sous-chondrale ;
− sans atteinte articulaire: l’interligne articulaire est toujours respectée (en opposition avec une arthrite) ;
− avec une restitution complète qui accompagne une guérison sans séquelle.
• Ces signes radiographiques de SDRC sont retardés (d’environ 4semaines), peuvent être absents (surtout chez l’enfant), disparaissent de façon retardée en cas de guérison sans séquelle

Question 24

Scintigraphie osseuse, en trois temps, au technétium 99

Answer 24

• Elle permet surtout la recherche de diagnostics différentiels, en particulier infectieux ou inflammatoire (mais attention aux hyperfixations non spécifiques en postopératoire).
• Lors d’un SDRC (figure10.4):
− sa sensibilité est estimée à plus de 80 % ; sa spécificité entre 70 et 80 % ;
− elle montre typiquement:
− une hyperfixation locorégionale ;
− présente aux trois temps: précoce (vasculaire), intermédiaire (tissulaire) et tardive (osseuse) ;
− ces signes sont plus précoces que la radiographie.

Question 25

IRM

Answer 25

• Elle est très utile dans la recherche de diagnostics différentiels, en particulier les pathologies infectieuses, inflammatoires, une ostéonécrose, une fissure osseuse (fracture de fatigue) ;
• Lors d’un SDRC (figure10.5):
− sa sensibilité est élevée (90 %), avec une faible spécificité (17 %).
− elle montre typiquement:
− un œdème osteomédullaire, qui peut toucher plusieurs pièces osseuses ;
− visualisé par un hyposignal T1, corrigé par l’injection de gadolinium, et un hypersignal T2 ;
− accompagné d’une tuméfaction synoviale, un infiltrat inflammatoire des tissus mous, en particulier si cliniquement: œdème, chaleur et rougeur cutanées ; − les anomalies du signal osseux sont précoces.
• Intérêt particulier dans le SDRC de hanche.

Question 26

L’IRM est parfois normale:

Answer 26

un examen normal n’élimine pas un SDRC.