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CLÍNICA > Síndromes Anêmicas (Clí 20) > Flashcards

Síndromes Anêmicas (Clí 20) Flashcards

1
Q

Qual informação podemos obter a partir da análise do reticulócito de um paciente anêmico?

A

RETICULOCITOSE = Hiperproliferação

SEM RETICULOCITOSE = Hipoproliferativa

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2
Q

Cite o valor de referência médio dos principais achados do hemograma:

A

Hm: 4-6 mi/mm³
Hb: 12-17 g/dl
Ht: 35-50%

VCM: 80-100 fL
HCM: 28-32 pg
CHCM: 32-35 g/dl
RDW: 10-14%
Reticulócitos: 0,5-2%
Leucócitos: 5000-11000
Plaquetas: 150-400 mil
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3
Q

Cite quais são os principais tipos de anemias:
MICROCÍTICA:

NORMOCÍTICA:

MACROCÍTICA:

A

MICROCÍTICA:

  • Ferropriva
  • Doença crônica
  • Talassemia
  • Sideroblástica (hereditária)

NORMOCÍTICA:

  • Ferropriva
  • Doença crônica
  • IRC
  • Hemolíticas
  • Anemia aplásica

MACROCÍTICA:
- Megaloblástica
- Etilismo crônico
Sideroblástica (adquirida)

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4
Q

Qual a clínica característica da anemia ferropriva?

A

ANEMIA

  • Palidez
  • Astenia
  • Cefaleia
  • Angina
CARÊNCIA NUTRICIONAL
- Glossite
- Queilite angular
- Ferro:
  .Perversão do apetite (PICA - pagofagia)
  .Coiloníquia
  .Disfagia (Plummer-Vinson)
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5
Q 
Descreva o valor de referência dos seguintes parâmetros:
FERRITINA:
FERRO SÉRICO:
TIBC:
IST:
PROTOPORFIRINA:
A

FERRITINA: 50-200 mcg/dl

FERRO SÉRICO: 60-150 mcg/dl

TIBC: 300-360 mcg/dl

IST: 30-50

PROTOPORFIRINA: 30-50 mcg/dl

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6
Q

Como é a evolução do quadro de anemia ferropriva, de acordo com a morfologia das hemácias?

A 
Normo-normo
\/
Micro-normo
\/
Micro-hipo
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7
Q

Como estarão os índices de ferro em um paciente com anemia ferropriva?

A
  • Ferritina baixa
  • Transferrina alta
  • TIBC alto
  • Receptor solúvel de transferrina alto
  • Ferro sérico baixo
  • Saturação de transferrina baixo
  • Protoporfirina alto
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8
Q

Como manejar o paciente com diagnóstico e anemia ferropriva?

A

INVESTIGAR CAUSA

  • Criança: desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)
  • Adultos: hipermenorreia, sangramento TGI crônico (se > 50a, solicitar colono e EDA)

SULFATO FERROSO:
- 300mg (ou 60mg de Fe elementar) 3x/ dia
- Avaliar resposta: RETICULÓCITO
.Começa a subir em 2 dias
.Pico em 7-10 dias (coincide com início da melhora do hemograma)
- Duração: 6 meses a 1 ano (ferritina > 50)

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9
Q

De maneira resumida, descreva como é a fisiopatologia da anemia de doença crônica

A

Por consequência de doenças (infecções, inflamações, neo) há liberação de citocinas. As citocinas estimulam a produção de HEPCIDINA, que causa as seguintes consequências:
- Diminuição da absorção intestinal de ferro
- Aumento da captação e retenção de ferro no sistema reticuloendotelial (com diminuição da sua liberação para a circulação)
AMBAS AS AÇÕES levam a HIPOFERREMIA

*Ademais, algumas citocinas (IL-1 e TNF-α) leva a diminuição de eritropoetina.

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10
Q

Como é esperada a morfologia da hemácia e cinética do ferro em um paciente com anemia crônica?

A

ANEMIA NORMO-NORMO (pode ser micro-hipo)

  • Queda de ferro sérico
  • Sat. de transferrina diminuída (ou normal)
    • Ferritina ALTA
    • Transferrina BAIXA
    • TIBC BAIXO
    • Receptor solúvel da transferrina baixo

*≠ anemia ferropriva

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11
Q

Como é feito o tratameto da anemia por doença crônica?

A
  • Tratar doença de base

- Eritropoetina (casos selecionados)

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12
Q

Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica? Como é o laboratório e diagóstico?

A

FISIOPATOLOGIA

  • Deficiência de protoporfirina = falha na síntese de HEME
  • pode ser hereditário ou adquirido (álcool, queda e B6, chumbo)

LABORATÓRIO

  • Micro-hipo (se hereditário)
  • Fe sérico ALTO
  • Ferritina ALTA
  • Transferrina normal
  • Sat. transferrina ALTA

DIAGNÓSTICO

  • Aspirado de MO: > 15% de sideroblastos em anel
  • Sangue periférico: corpúsculo de PAPPERHEIMER
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13
Q

Como é feito o tratamento da anemia sideroblástica?

A
  • Tratar causa base
  • B6
  • Desferoxamina
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14
Q

Como são formadas as principais hemoglobinas de um paciente saudável?

A

ααβc: HbA (97%)

ααδδ: HbA2 (2%)

ααγγ: HbF (1%) - dominante até 6 meses de vida

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15
Q

Qual a fisiopatologia da betatalassemia? Qual o quadro e laboratório característico?

A 
Diminuição da produção de cadeias β da hemoglobina. Podem cursar com:
- Eritropoiese ineficaz ('hemólise na medula")
- Hemólise (baço / fígado
- Anemia micro-hipo
- RDW NORMAL
- Acumulo de ferro
- Eletroforese:
  .HbA baixo
  .HbA2 alto
  .HbF alto
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16
Q

Descreva as características das principais formas de betatalassemia?

A

BETATALASSEMIA MAJOR - COOLEY (β°β°/β°β⁺)
- Anemia hemolítica grave após 6 meses de vida
- Hepatoesplenomegalia
- Baixa estatura
- Deformidades (expansão de medula)
.Fácies talassêmica
.Rx de crânio com “hair-on-end”
TTO: Ácido fólico / Quelante de Fe / Esplenectomia / Tx de MO

BETATALASSEMIA INTERMÉDIA (β⁺β⁺)
- Clínica branda
- Hb na faixa de 8-10
- Maioria tem esplenomegalia e expansão ossea proeminente
TTO: Ácido fólico / Quelante de Fe
BETATALASSEMIA MINOR (β⁺β/β°β)
- Pacientes assintomáticos
- Anemia microcítica leve
  .Hb 9-11
  .VCM < 70
  .HCM 18-21
- Hemácias em alvo no sangue periférico
TTO: acompanhar
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17
Q

Qual a fisiopatologia e apresentação da alfatalassemia?

A

Deleção de 1 ou mais genes α:

  • Hemácias pequenas, com sobra de γ e β
  • Sintomático caso haja ≥ 3 deleções
18
Q

Quais são as formas clínicas de alfatalassemia?

A

CARREADOR ASSINTOMÁTICO (ααα-)
- Há apenas delação de uma cadeia

ALFATALASSEMIA MINOR (αα- -)

  • Só microcitose e hipocromia
  • Eletroforese de Hb normal

ALFATALASSEMIA INTERMÉDIA (α- - -)

  • Anemia hemolítica moderada/grave
  • Eletroforese de Hb: 5-40% de HbH (ββββ)

HIDROPSIA FETAL (- - - -)

  • Incompatível com a vida
  • Eletroforese de Hb:80% de Hb Bart (γγγγ) - Não é capaz de liberar O2
19
Q

Qual a fisiopatologia e achados clínico-laboratoriais da anemia megaloblástica?

A

Deficiência de Ácido fólico ou vitamina B12 que resulta em bloqueio na síntese de DNA.
Na medula há formação de megaloblastos (divisão celular mal sucedida) e eritropoiese ineficaz.
ACHADOS
- Anemia macrocítica
- NEUTRÓFILO HIPERSEGMENTADO
- Elevação de RDW
- Pancitopenia leve
- Elevação de LDH e B. indireta
- Sintomas neurológicos se deficiência de B12
- Glossite + queilite + diarreia

20
Q

Descreva o metabolismo do folato:

A

Ingestão (vegetais) –> absorção intestinal –> circulação (MTHF) *–>THF no DNA

A conversão de MTHF em THF precisa de B12 para ocorrer, além de consumir HOMOCISTEINA (liberando metionina)

21
Q

Descreva o metabolismo da B12, bem como possíveis causas de deficiência, de acordo com as etapas do metabolismo:

A

1- Ingestão (alimentos de origem animal):
\/
2- ESTÔMAGO: B12 é separada da proteína e ligada ao Ligante R (produzido na boca)
\/
3- DUODENO: separação entre Ligante R e B12, que se liga ao FATOR INTRÍNSECO (produzido no estômago)
\/
4- ÍLEO TERMINAL: absorção da B12, possibilitada pelo fator intrínseco

DEFICIÊNCIA:
1- Veganismo
2- Deficiência de FI (gastrectomia, anemia perniciosa)
3- Pancreatite crônica
4- Doenças ileais
*- Diphyllobothrium latum (“tênia do peixe”)

22
Q

Qual a explicação para os sintomas neurológicos encontrados em alguns casos de anemia megaloblástica?

A

CARÊNCIA DE B12, que é responsável pela convesão:
Ácido Metilmalônico ————–> Succinil-CoA

  • Succinil-Coa é importante na formação da bainha de mielina e, além disso, o ácido metilmalônico apresenta toxicidade neuronal. Isso justifica os sintomas neurológico
23
Q

No caso de anemia megaloblástica, como podemos determinar se a carência é de B12 ou folato?

A

Além da história e presença ou não de sintomas neurológicos:
- Elevação de homocisteína: os 2 causam

  • Elevação de Ácido metilmalônico: apenas deficiência de B12
24
Q

Qual o nome do processo fisiológico que leva a destruição de hemácias senescentes? Qual a vida média de uma hemácia neste processo?

A

HEMOCATERESE

+/- 120 dias

25
Q

Qual os achados clínico-laboratoriais característica das anemias hemolíticas?

A

CLÍNICA

  • Anemia + icterícia
  • Litíase biliar
  • Esplenomegalia

LABORATÓRIO

  • Elevação de reticulócito (pode causar aumento de VCM)
  • Elevação de LDH / bilirrubina indireta
  • Queda de haptoglobina
26
Q

Quais são as 3 principais formas de crises anêmicas? Quais são os agentes etiológicos?

A
  • Sequestro esplênico (falcêmicos < 2 anos, crescimento do baço + anemia grave)
  • Aplásica (infecção pelo Parvovírus B19
  • Megaloblástica (elevação de turnover)
27
Q

Qual a fisiopatologia da Esferocitose Hereditária?

A

Queda de ESPECTRINA e ANQUIRINA, que levam a alteração na membrana.

28
Q

Qual o padrão esperado da Esferocitose Hereditária?

A
  • Anemia hemolítica
  • ESFERÓCITOS
  • HIPERCROMIA
  • Coombs direto (-)
29
Q

Como é feito o diagnóstico de Esferocitose Hereditária?

A

Teste de fragilidade osmótica

30
Q

Como é feito o manejo do paciente portador de Esferocitose Hereditária?

A

(Alterações hematológicas são incuráveis)

  • Realizar ESPLENECTOMIA
    .Realizar imunização para germes incapsulados 2 semanas antes
    .Realizar USG: colecistectomia caso haja litíase
31
Q

Como é feito o diagnóstico de anemia falciforme?

A

Eletroforese com HbS > 85-90%

32
Q

Quais fatores podem levar a polimerização da hemácia na doença falciforme?

A
  • Queda de O2
  • Desidratação
  • Queda de pH
  • Elevação na temperatura
33
Q

Quais são as consequências agudas da anemia falciforme? Descreva-as.

A

SÍNDROME MÃO-PÉ

  • Primeira manifestação
  • de 6 meses a 3 anos
  • Extremidades
  • Dor com dactilite (simétrica)
  • Rx normal

CRISE ÓSSEA

  • > 3 anos
  • Ossos longos
  • Dor sem dactilite
  • Diagnóstico diferencial: osteomielite (assimétrico)

PRIAPISMO

SÍNDROME TORÁCICA AGUDA

  • Infecção, TEP, embolia gordurosa
  • Febre, dor torácica, tosse, infiltrado

SNC

  • AVEi (< 15a)
  • AVEh (adultos)

SEQUESTRO ESPLÊNICO

  • Esplenomegalia + anemia grave
  • < 5 anos

*Lembrar dos “3Ps”: Pulmão, priapismo, parênquima (SNC)

34
Q

Quais são as consequências crônicas da anemia falciforme?

A

AUTOESPLENECTOMIA*

  • Até 5 anos
  • Leva a risco de sepse por germe incapsulado (pneumococo)

CORPÚSCULO DE HOWELL-JOLLY

GESF

RETINOPATIA

OSTEONECROSE

ÚLCERAS CUTÂNEAS

35
Q

Descreva como deve ser feito o tratamento agudo e crônico da anemia falciforme.

A

AGUDO
- Hidratação / O2 (não hiper-hidratar, O2 se SAT < 92%)
- Analgesia (não poupar opioide
- Se febre: cefalosporina de 3ª
- Internar se: < 3a, Hb < 5, choque, sepse)
- Transfusão se:
.crise anêmica ou álgica refratária
.Sd. torácica aguda, priapismo, AVE
.Preferência pela exsanguineotransfusão parcial
- Se priapismo > 3-4h: avaliar drenagem de corpo cavernoso

CRÔNICA
- Penicilina VO: 3 meses a 5 anos de idade
- Vacinas: pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV
- Folato: 1-2mg/dia
- Transfusão crônica
.Doppler transcraniano: vel. fluxo ACM > 200cm/s
.AVE prévio: manter HbS < 30-50%
- Hidroxiureia (eleva HbF, queda de aderência)
.Anemia grave (Hb < 6 por 3 meses)
.Crise álgica (≥ 3/ano, com internação)
.Sd. torácica, priapismo, AVE
.Lesão crônica de órgão-alvo (rim, retina)
- Transplante de medula: se jovem com doença grave

36
Q

Descreva as características das duas formas principais

de anemia hemolítica autoimune:

A

(Coombs direto +)

AC. QUENTE - IgG (75%)
- Extravascular (baço)
- Maioria idiopática
- 2º: HIV / Lúpus / Linfoma / LLC
- Drogas: penicilina, sulfa, metildopa
TTO: corticoide / esplenectomiai / Rituximab (anti-CD20)

AC FRIO - IgM
- Intravascular (crioglutinina)
- Micoplasma / Mieloma
TTO: Evitar exposição ao frio / Rituximab

37
Q

Descreva a fisiopatologia da deficiência de G6PD

A

Queda de NADPH gera lesão por estresse oxidativo

38
Q

Quais medicamentos geralmente são associados a aos sintomas da deficiência de G6PD?

A

Ácido nalidíxico

Sulfas

Primaquina

Dapsona

39
Q

Quais são os achados e como é feito o manejo do paciente com deficiência de G6PD?

A
  • Coombs direto (-)
  • Hemoglobinúria (hemólise intravascular)
  • Corpúsculo de Heinz
  • Células mordidas (“bite cells”)
    TTO: Suporte / Evitar medicamentos associados
40
Q

Uma das principais complicações agudas da anemia falciforme é a crise do sequestro esplênico. A idade mais acometida por esta complicação situa-se entre:

A

6 meses a 1 ano de idade

41
Q

Cite uma indicação de esplenectomia profilática em paciente falciforme:

A

História de sequestro esplênico

42
Q

Segundo o MS, o tratamento da criança com anemia ferropriva deve ser feita com ferro elementar na dose de:

A

3 a 6 mg/kg/dia

CLÍNICA (25 decks)

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