Síndromes Anêmicas (Clí 20) Flashcards
Qual informação podemos obter a partir da análise do reticulócito de um paciente anêmico?
RETICULOCITOSE = Hiperproliferação
SEM RETICULOCITOSE = Hipoproliferativa
Cite o valor de referência médio dos principais achados do hemograma:
Hm: 4-6 mi/mm³
Hb: 12-17 g/dl
Ht: 35-50%
VCM: 80-100 fL HCM: 28-32 pg CHCM: 32-35 g/dl RDW: 10-14% Reticulócitos: 0,5-2% Leucócitos: 5000-11000 Plaquetas: 150-400 mil
Cite quais são os principais tipos de anemias:
MICROCÍTICA:
NORMOCÍTICA:
MACROCÍTICA:
MICROCÍTICA:
- Ferropriva
- Doença crônica
- Talassemia
- Sideroblástica (hereditária)
NORMOCÍTICA:
- Ferropriva
- Doença crônica
- IRC
- Hemolíticas
- Anemia aplásica
MACROCÍTICA:
- Megaloblástica
- Etilismo crônico
Sideroblástica (adquirida)
Qual a clínica característica da anemia ferropriva?
ANEMIA
- Palidez
- Astenia
- Cefaleia
- Angina
CARÊNCIA NUTRICIONAL - Glossite - Queilite angular - Ferro: .Perversão do apetite (PICA - pagofagia) .Coiloníquia .Disfagia (Plummer-Vinson)
Descreva o valor de referência dos seguintes parâmetros: FERRITINA: FERRO SÉRICO: TIBC: IST: PROTOPORFIRINA:
FERRITINA: 50-200 mcg/dl
FERRO SÉRICO: 60-150 mcg/dl
TIBC: 300-360 mcg/dl
IST: 30-50
PROTOPORFIRINA: 30-50 mcg/dl
Como é a evolução do quadro de anemia ferropriva, de acordo com a morfologia das hemácias?
Normo-normo \/ Micro-normo \/ Micro-hipo
Como estarão os índices de ferro em um paciente com anemia ferropriva?
- Ferritina baixa
- Transferrina alta
- TIBC alto
- Receptor solúvel de transferrina alto
- Ferro sérico baixo
- Saturação de transferrina baixo
- Protoporfirina alto
Como manejar o paciente com diagnóstico e anemia ferropriva?
INVESTIGAR CAUSA
- Criança: desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)
- Adultos: hipermenorreia, sangramento TGI crônico (se > 50a, solicitar colono e EDA)
SULFATO FERROSO:
- 300mg (ou 60mg de Fe elementar) 3x/ dia
- Avaliar resposta: RETICULÓCITO
.Começa a subir em 2 dias
.Pico em 7-10 dias (coincide com início da melhora do hemograma)
- Duração: 6 meses a 1 ano (ferritina > 50)
De maneira resumida, descreva como é a fisiopatologia da anemia de doença crônica
Por consequência de doenças (infecções, inflamações, neo) há liberação de citocinas. As citocinas estimulam a produção de HEPCIDINA, que causa as seguintes consequências:
- Diminuição da absorção intestinal de ferro
- Aumento da captação e retenção de ferro no sistema reticuloendotelial (com diminuição da sua liberação para a circulação)
AMBAS AS AÇÕES levam a HIPOFERREMIA
*Ademais, algumas citocinas (IL-1 e TNF-α) leva a diminuição de eritropoetina.
Como é esperada a morfologia da hemácia e cinética do ferro em um paciente com anemia crônica?
ANEMIA NORMO-NORMO (pode ser micro-hipo)
- Queda de ferro sérico
- Sat. de transferrina diminuída (ou normal)
- Ferritina ALTA
- Transferrina BAIXA
- TIBC BAIXO
- Receptor solúvel da transferrina baixo
*≠ anemia ferropriva
Como é feito o tratameto da anemia por doença crônica?
- Tratar doença de base
- Eritropoetina (casos selecionados)
Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica? Como é o laboratório e diagóstico?
FISIOPATOLOGIA
- Deficiência de protoporfirina = falha na síntese de HEME
- pode ser hereditário ou adquirido (álcool, queda e B6, chumbo)
LABORATÓRIO
- Micro-hipo (se hereditário)
- Fe sérico ALTO
- Ferritina ALTA
- Transferrina normal
- Sat. transferrina ALTA
DIAGNÓSTICO
- Aspirado de MO: > 15% de sideroblastos em anel
- Sangue periférico: corpúsculo de PAPPERHEIMER
Como é feito o tratamento da anemia sideroblástica?
- Tratar causa base
- B6
- Desferoxamina
Como são formadas as principais hemoglobinas de um paciente saudável?
ααβc: HbA (97%)
ααδδ: HbA2 (2%)
ααγγ: HbF (1%) - dominante até 6 meses de vida
Qual a fisiopatologia da betatalassemia? Qual o quadro e laboratório característico?
Diminuição da produção de cadeias β da hemoglobina. Podem cursar com:
- Eritropoiese ineficaz ('hemólise na medula")
- Hemólise (baço / fígado
- Anemia micro-hipo
- RDW NORMAL
- Acumulo de ferro
- Eletroforese:
.HbA baixo
.HbA2 alto
.HbF altoDescreva as características das principais formas de betatalassemia?
BETATALASSEMIA MAJOR - COOLEY (β°β°/β°β⁺)
- Anemia hemolítica grave após 6 meses de vida
- Hepatoesplenomegalia
- Baixa estatura
- Deformidades (expansão de medula)
.Fácies talassêmica
.Rx de crânio com “hair-on-end”
TTO: Ácido fólico / Quelante de Fe / Esplenectomia / Tx de MO
BETATALASSEMIA INTERMÉDIA (β⁺β⁺) - Clínica branda - Hb na faixa de 8-10 - Maioria tem esplenomegalia e expansão ossea proeminente TTO: Ácido fólico / Quelante de Fe
BETATALASSEMIA MINOR (β⁺β/β°β) - Pacientes assintomáticos - Anemia microcítica leve .Hb 9-11 .VCM < 70 .HCM 18-21 - Hemácias em alvo no sangue periférico TTO: acompanhar
Qual a fisiopatologia e apresentação da alfatalassemia?
Deleção de 1 ou mais genes α:
- Hemácias pequenas, com sobra de γ e β
- Sintomático caso haja ≥ 3 deleções
Quais são as formas clínicas de alfatalassemia?
CARREADOR ASSINTOMÁTICO (ααα-)
- Há apenas delação de uma cadeia
ALFATALASSEMIA MINOR (αα- -)
- Só microcitose e hipocromia
- Eletroforese de Hb normal
ALFATALASSEMIA INTERMÉDIA (α- - -)
- Anemia hemolítica moderada/grave
- Eletroforese de Hb: 5-40% de HbH (ββββ)
HIDROPSIA FETAL (- - - -)
- Incompatível com a vida
- Eletroforese de Hb:80% de Hb Bart (γγγγ) - Não é capaz de liberar O2
Qual a fisiopatologia e achados clínico-laboratoriais da anemia megaloblástica?
Deficiência de Ácido fólico ou vitamina B12 que resulta em bloqueio na síntese de DNA.
Na medula há formação de megaloblastos (divisão celular mal sucedida) e eritropoiese ineficaz.
ACHADOS
- Anemia macrocítica
- NEUTRÓFILO HIPERSEGMENTADO
- Elevação de RDW
- Pancitopenia leve
- Elevação de LDH e B. indireta
- Sintomas neurológicos se deficiência de B12
- Glossite + queilite + diarreia
Descreva o metabolismo do folato:
Ingestão (vegetais) –> absorção intestinal –> circulação (MTHF) *–>THF no DNA
A conversão de MTHF em THF precisa de B12 para ocorrer, além de consumir HOMOCISTEINA (liberando metionina)
Descreva o metabolismo da B12, bem como possíveis causas de deficiência, de acordo com as etapas do metabolismo:
1- Ingestão (alimentos de origem animal):
\/
2- ESTÔMAGO: B12 é separada da proteína e ligada ao Ligante R (produzido na boca)
\/
3- DUODENO: separação entre Ligante R e B12, que se liga ao FATOR INTRÍNSECO (produzido no estômago)
\/
4- ÍLEO TERMINAL: absorção da B12, possibilitada pelo fator intrínseco
DEFICIÊNCIA:
1- Veganismo
2- Deficiência de FI (gastrectomia, anemia perniciosa)
3- Pancreatite crônica
4- Doenças ileais
*- Diphyllobothrium latum (“tênia do peixe”)
Qual a explicação para os sintomas neurológicos encontrados em alguns casos de anemia megaloblástica?
CARÊNCIA DE B12, que é responsável pela convesão:
Ácido Metilmalônico ————–> Succinil-CoA
- Succinil-Coa é importante na formação da bainha de mielina e, além disso, o ácido metilmalônico apresenta toxicidade neuronal. Isso justifica os sintomas neurológico
No caso de anemia megaloblástica, como podemos determinar se a carência é de B12 ou folato?
Além da história e presença ou não de sintomas neurológicos:
- Elevação de homocisteína: os 2 causam
- Elevação de Ácido metilmalônico: apenas deficiência de B12
Qual o nome do processo fisiológico que leva a destruição de hemácias senescentes? Qual a vida média de uma hemácia neste processo?
HEMOCATERESE
+/- 120 dias
Qual os achados clínico-laboratoriais característica das anemias hemolíticas?
CLÍNICA
- Anemia + icterícia
- Litíase biliar
- Esplenomegalia
LABORATÓRIO
- Elevação de reticulócito (pode causar aumento de VCM)
- Elevação de LDH / bilirrubina indireta
- Queda de haptoglobina
Quais são as 3 principais formas de crises anêmicas? Quais são os agentes etiológicos?
- Sequestro esplênico (falcêmicos < 2 anos, crescimento do baço + anemia grave)
- Aplásica (infecção pelo Parvovírus B19
- Megaloblástica (elevação de turnover)
Qual a fisiopatologia da Esferocitose Hereditária?
Queda de ESPECTRINA e ANQUIRINA, que levam a alteração na membrana.
Qual o padrão esperado da Esferocitose Hereditária?
- Anemia hemolítica
- ESFERÓCITOS
- HIPERCROMIA
- Coombs direto (-)
Como é feito o diagnóstico de Esferocitose Hereditária?
Teste de fragilidade osmótica
Como é feito o manejo do paciente portador de Esferocitose Hereditária?
(Alterações hematológicas são incuráveis)
- Realizar ESPLENECTOMIA
.Realizar imunização para germes incapsulados 2 semanas antes
.Realizar USG: colecistectomia caso haja litíase
Como é feito o diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese com HbS > 85-90%
Quais fatores podem levar a polimerização da hemácia na doença falciforme?
- Queda de O2
- Desidratação
- Queda de pH
- Elevação na temperatura
Quais são as consequências agudas da anemia falciforme? Descreva-as.
SÍNDROME MÃO-PÉ
- Primeira manifestação
- de 6 meses a 3 anos
- Extremidades
- Dor com dactilite (simétrica)
- Rx normal
CRISE ÓSSEA
- > 3 anos
- Ossos longos
- Dor sem dactilite
- Diagnóstico diferencial: osteomielite (assimétrico)
PRIAPISMO
SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
- Infecção, TEP, embolia gordurosa
- Febre, dor torácica, tosse, infiltrado
SNC
- AVEi (< 15a)
- AVEh (adultos)
SEQUESTRO ESPLÊNICO
- Esplenomegalia + anemia grave
- < 5 anos
*Lembrar dos “3Ps”: Pulmão, priapismo, parênquima (SNC)
Quais são as consequências crônicas da anemia falciforme?
AUTOESPLENECTOMIA*
- Até 5 anos
- Leva a risco de sepse por germe incapsulado (pneumococo)
CORPÚSCULO DE HOWELL-JOLLY
GESF
RETINOPATIA
OSTEONECROSE
ÚLCERAS CUTÂNEAS
Descreva como deve ser feito o tratamento agudo e crônico da anemia falciforme.
AGUDO
- Hidratação / O2 (não hiper-hidratar, O2 se SAT < 92%)
- Analgesia (não poupar opioide
- Se febre: cefalosporina de 3ª
- Internar se: < 3a, Hb < 5, choque, sepse)
- Transfusão se:
.crise anêmica ou álgica refratária
.Sd. torácica aguda, priapismo, AVE
.Preferência pela exsanguineotransfusão parcial
- Se priapismo > 3-4h: avaliar drenagem de corpo cavernoso
CRÔNICA
- Penicilina VO: 3 meses a 5 anos de idade
- Vacinas: pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV
- Folato: 1-2mg/dia
- Transfusão crônica
.Doppler transcraniano: vel. fluxo ACM > 200cm/s
.AVE prévio: manter HbS < 30-50%
- Hidroxiureia (eleva HbF, queda de aderência)
.Anemia grave (Hb < 6 por 3 meses)
.Crise álgica (≥ 3/ano, com internação)
.Sd. torácica, priapismo, AVE
.Lesão crônica de órgão-alvo (rim, retina)
- Transplante de medula: se jovem com doença grave
Descreva as características das duas formas principais
de anemia hemolítica autoimune:
(Coombs direto +)
AC. QUENTE - IgG (75%) - Extravascular (baço) - Maioria idiopática - 2º: HIV / Lúpus / Linfoma / LLC - Drogas: penicilina, sulfa, metildopa TTO: corticoide / esplenectomiai / Rituximab (anti-CD20)
AC FRIO - IgM
- Intravascular (crioglutinina)
- Micoplasma / Mieloma
TTO: Evitar exposição ao frio / Rituximab
Descreva a fisiopatologia da deficiência de G6PD
Queda de NADPH gera lesão por estresse oxidativo
Quais medicamentos geralmente são associados a aos sintomas da deficiência de G6PD?
Ácido nalidíxico
Sulfas
Primaquina
Dapsona
Quais são os achados e como é feito o manejo do paciente com deficiência de G6PD?
- Coombs direto (-)
- Hemoglobinúria (hemólise intravascular)
- Corpúsculo de Heinz
- Células mordidas (“bite cells”)
TTO: Suporte / Evitar medicamentos associados
Uma das principais complicações agudas da anemia falciforme é a crise do sequestro esplênico. A idade mais acometida por esta complicação situa-se entre:
6 meses a 1 ano de idade
Cite uma indicação de esplenectomia profilática em paciente falciforme:
História de sequestro esplênico
Segundo o MS, o tratamento da criança com anemia ferropriva deve ser feita com ferro elementar na dose de:
3 a 6 mg/kg/dia
