Pancitopenias (Clí 21)

Question 1

No paciente pancitopênico, quando devemos prescrever transfusão de hemácias?

Answer 1

Caso paciente esteja instável, com Hb < 10

Question 2

No paciente pancitopênico, quando devemos prescrever transfusão de plaquetas?

Answer 2

Plaquetas < 10.000
OU
Plaquetas < 50.000 + sangramento

Question 3

Descreva a conduta no caso de paciente com febre ≥ 38,5°C e neutrófilos < 500:

Answer 3

• Colher cultura e Rx de tórax
• Iniciar beta-lactâmico (ação antipseudomona) - CEFEPIME
• Se evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite, instabilidade) - Acrescentar VANCOMICINA
• Caso febre persista por 4-7 dias: ANFOTERICINA B, CASPOFUNGINA, VORICONAZOL
• SE assintomático, estável, tumor sólido, < 60 anos, não internado, sem DPOC, opção: AMOXICILINA + CLAVULANATO + CIPROFLOXACINO (ambulatorial)

Question 4

Quais são as 2 principais causas de pancitopenia com medula óssea vazia?

Answer 4

APLASIA

FIBROSE

Question 5

Cite os achados e tratamento da fibrose de medula óssea:

Answer 5

SANGUE PERIFÉRICO

• Hemácias em lágrima (DACRIÓCITOS)
• Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue)

BIÓPSIA DE MO (diagnóstico)
- Hipocelularidade + fibrose

TRATAMENTO
- Suporte

Question 6

Cite os achados e tratamento da fibrose de medula óssea:

Answer 6

CLÍNICA
- Pancitopenia + NADA

BIÓPSIA DE MO (diagnóstico)
- Hipocelularidade + gordura

TRATAMENTO

• Transplante de MO
• Imunossupressão

Question 7

Quais são os nomes específicos para as formas de fibrose de medula óssea primária e secundária?

Answer 7

PRIMÁRIA: Metaplasia mieloide agnogênica

SECUNDÁRIA: Mieloftise

Question 8

Quais são as características clínicas, laboratoriais, diagnóstico e tratamento da Mielodisplasia?

Answer 8

CLÍNICO-LABORATORIAL

• Idoso
• Citopenia
• Células anormais
• Sideroblastos em anel
• Plaquetas gigantes
• Eliptócitos
• Acantócitos

DIAGNÓSTICO
- Citopenia + Células anormais + < 20% de blastos na MO

TRATAMENTO
- Suporte / QT / TMO

Question 9

Qual o grupo mais acometido e a clínica característica da LMA?

Answer 9

• Homens idosos
• Pancitopenia
• CIVD (M3)
• Cloroma
• Hiperplasia gengival (M4 e M5)

Question 10

Como é feito o diagnóstico de LMA?

Answer 10

• Morfologia: Bastonete de AUER
• Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black B
• Imunofenotipagem: CD 34, 33, 13, 14
• Citogenética: t(8;21)-M2 / t(15;17)-M3 / inv(16)-M4

Question 11

Cite e descreva os subtipos da LMA:

Answer 11

• Indefinida (M0)
  .Rara
  .Prognóstico ruim
• Diferenciação mínima (M1)
  .Não comum
  .Prognóstico ruim
• Mieloblástica aguda (M2)
  .Mais comum
  .Bom prognóstico
  .t(8;21)
• Promielocítica aguda (M3)
  .Melhor prognóstico
  .TTO: ATRA
  .t(15;17)
• Mielomonocítica aguda (M4)
  .Prognóstico regular
  .Hiperplasia gengival
  .inv(16)
• Monocítica aguda (M5)
  .Prognóstico regular
  . Hiperplasia gengival
• Eritroleucemia aguda (M6)
  .Bloqueio no eritroblasto
  .Rara
  .Prognóstico ruim
• Megacariocítica aguda (M7)
  .Rara
  .Prognóstico ruim

Question 12

Como é feito o tratamento da LMA?

Answer 12

• QT
• Transplante
• ATRA (Ácido Transretinoico) - M3

Question 13

Qual o grupo mais acometido e a clínica característica da LLA?

Answer 13

• CA mais comum da infância
• Pancitopenia
• Infiltrado em SNC + testículo
• Dor óssea
• Adenomegalia

Question 14

Como é feito o diagnóstico de LLA?

Answer 14

• ≥ 20% de blastos na medula
• Citoquinas: PAS positivo
• Imunofenotipagem:
  .CD 10, 19, 20, 22 (linf. B)
  .2, 3, 5, 7 (linf. T)
• Citogenética: t(9;22), t(8;14)

Question 15

Quais são os subtipos da LLA?

Answer 15

• L1 (variante infantil)
  .+ comum
  .Bom prognóstico
• L2 (variante do adulto)
  .Prognóstico ruim
• L3 (Burkitt-like)
• T

Question 16

Como é feito o tratamento da LLA?

Answer 16

QT

Question 17

Quais são os achados clínico-laboratoriais da LMC?

Answer 17

LABORATÓRIO

• Leucocitose granulocítica com desvio a esquerda
• “infecção mortal”

CLÍNICA

• Anemia
• Esplenomegalia
• Síndrome de leucostase (cefaleia, turvação, hipoxemia)
• Sem infecção
• Evolui para LMA (crise blástica)

Question 18

Como é feito o diagnóstico de LMC?

Answer 18

CLÍNICA + CROMOSSOMO PHILADELPHIA - t(9;22)

Question 19

Como é feito o tratamento de LMC?

Answer 19

• Mesilato de imatinibe (inibidor da tirosina-quinase)

- Transplante de MO se refratário

Question 20

Qual a clínica da LLC?

Answer 20

• Idosos
• Adenomegalia
• Infecção de repetição (hipogamaglobulinemia)
• Associação com PTI e anemia hemolítica autoimune

Question 21

Como é feito o diagnóstico de LLC?

Answer 21

> 5000 linfócitos B CD5, CD19, CD20 e CD 23

Question 22

Como é feito o tratamento de LLC?

Answer 22

• Paliação com QT

- Corticoide se PTI ou AHAI

Question 23

Descreva a Síndrome de Richter:

Answer 23

Transformação do LLC em linfoma não-Hodgkin agressivo

Question 24

Qual a clínica da Policitemia vera?

Answer 24

• Prurido
• Esplenomegalia
• Pancitose
• Síndrome de hiperviscosidade - úlcera péptica
• Pletora facial, eritromelalgia, trombose

Question 25

Como é feito o diagnóstico de Policitemia vera?

Answer 25

• Hb > 16,5 ou Ht > 49% (homem)
• Hb > 16 ou Ht > 48% (mulher)
• Eritropoetina baixa
• Mutação JAK2

Question 26

Como é feito o tratamento de Policitemia vera?

Answer 26

• Flebotomia
• AAS
• Hidroxiureia

Question 27

Qual a clínica da Trombocitemia essencial?

Answer 27

• Plaquetocitose + esplenomegalia
• Trombose
• Sangramento (se > 1 mi de plaquetas)
• Eritromelalgia

Question 28

Como é feito o diagnóstico de Trombocitemia essencial?

Answer 28

• ≥ 450.000 plaquetas
• Biópsia de MO
• Mutação JAK2, CALR, MPL

Question 29

Como é feito o tratamento de Trombocitemia essencial?

Answer 29

HIDROXIUREIA (opção: anagralida)

AAS dose baixa