Epilepsia e Fraqueza muscular (Clí 15) Flashcards
O que é necessário para o desenvolvimento da cisticercose?
Ingestão dos OVOS de Taenia solium contidos nas fezes de hospedeiros com teniase
Qual a clínica da neurocisticercose?
Variada (depende do local acometido, fraqueza, hidrocefalia…)
Porém o sintoma mais comum é crise epilética
Quais ferramentas podem ser utilizadas para o diagnóstico de neurocisticercose?
- Imagem
- Testes imunológicos
Liquor (?): presença de eosinofilia
Como é feito o tratamento para neurocisticercose?
Albendazol e/ou praziquantel (os dois se ≥ 2 parasitas)
+
Corticoide (de preferência alguns dias antes)
Qual a definição de epilepsia?
- ≥ 2 crises não provocadas
- 1 crise não provocada com alta chance de recorrência
- Síndromes epiléticas
*sendo crises epiléticas episódios de atividade neuronal cerebral anormal excessiva
Quais são as etiologias mais comumente relacionadas a convulsão de acordo com a faixa etária?
- Neonatal: Anóxia, doenças congênitas
- 6 meses a 5 anos: convulsão febril (crise febril)
- 5 a 12 anos: síndromes genéticas
- Adulto: TCE, neurocisticercose
- Idoso: AVE
Como é feita a classificação das crises epiléticas?
INÍCIO FOCAL / PARCIAL (um hemisfério)
- Focal perceptiva (simples): sem perda de consciência
- Focal disperceptiva (complexa): com perda de consciência
- Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (generalizada secundária)
INÍCIO GENERALIZADA (dois hemisférios) - Motora .Mioclônica (pode manter consciência) .Tônico-clônica .Atônica - Não motora = ausência
Como devemos introduzir a medicação em pacientes com suspeita de epilepsia?
- Iniciar tratamento a partir da 2ª crise ou da 1ª se houver lesão cerebral.
- Iniciar com monoterapia e com doses progressivas
- Avaliar interrupção após ≥ 2 anos sem crises
Quais medicamentos são indicados para as respectivas crises epiléticas?
- TCG: Valproato* / Lamotrigina / Levetiracetam
- Mioclônica / atônica: Valproato* / Lamotrigina
- Focais: Carbamazepina / Lamotrigina / Valproato*
- Ausência: Etossuximida / Valproato* / Lamotrigina
- teratogênico
Caracterize a Epilepsia do Lobo Temporal:
- Síndrome epilética mais comum no adulto
- Crises focais disperceptivas (ou parciais complexas)
- Causada por ESCLEROSE HIPOCAMPAL (esclerose mesial temporal)
- Diagnóstico através de RM (identifica esclerose) e EEG (atividades epileptiformes nas regiões temporais médio-basais)
- TTO: carbamazepina
Caracterize a Ausência Infantil ou Pequeno Mal:
- Idade: 5 a 8 anos
- Desencadeada por hiperventilação, hipoglicemia
- EEG: complexo ponta-onda 3Hz
- 40% desenvolvem TCG
Caracterize a Epilepsia Mioclônica Juvenil ou Síndrome de Janz:
- Idade: 13 a 20 anos
- Crises mioclônicas principalmente ao despertar geralmente desencadeadas por privação do sono
- EEG: complexo ponta-onda de 4-6Hz
- TTO: Valproato
Caracterize a Síndrome de West:
- Ocorre em menores de 1 ano
- Compreende a seguinte tríade:
1- Espasmos infantis
2- Retardo do desenvolvimento neuropsicomotor
3- EEG com padrão de hipsarritmia - TTO: ACTH, vigabatrina
Quais são as características de uma crise febril?
Como trata-la?
- Acomete pacientes pediátricos de 6 meses a 5 anos (60 meses)
- Crises TCG ou clônicas
- Duração inferior a 10 minutos
- Período pós-ictal com alteração do nível de consciência
- Causado por febre alta e ou que se elevam rapidamente (geralmente no início do quadro)
- 30-50% apresentam novas crises
- TTO: diazepam (se em crise), avaliar causa e tratar febre
Como definir e manejar paciente em estado de mal epilético?
Mal epilético: ≥ 5min de crise OU ≥ 2 min sem recuperação de consciência entre elas
MANEJO:
1º: benzodiazepínico (diazepam IV ou midazolam IM)- Repetir se necessário
*2º: Fenitoina IV (20mg/Kg a 50mg/min), ou valproato, levetiracetam - Repetir com 1/2 dose se necessário
3º: Fenobarbital IV (20mg/Kg) - Repetir com 1/2 dose se necessário
4º: Anestesia com midazolam, propofol, pentobarbital
*mesmo com resolução, é necessário iniciar segunda etapa
Em casos de crise febril, quando esta indicado a punção lombar?
- Duvidas
- < 6 meses de idade
- 6-12 meses se não vacinados para Hib, pneumococo ou antibioticoterapia recente
Descreva possíveis achados capazes de diferenciar lesões no primeiro e segundo nerônios motores:
REFLEXO TENDINOSO:
- 1º: Aumentado
- 2º: Diminuido / abolido
TÔNUS:
- 1º: Espasticidade (elástico / canivete)
- 2º: Flácido
ATROFIA:
- 1º: Hipotrofia
- 2º: Atrofia
BABINSKI:
- 1º: Presente
- 2º: Ausente
MIOFASCICULAÇÃO:
- 1º: Ausente
- 2º: Presente
Como identificar uma fraqueza cuja origem é muscular?
Haverá elevação de enzimas (TGO, CPK, aldolase, LDH)
Pode ser descrito levantar miopático de Gowers
Como identificar uma fraqueza cuja origem esta na placa motora?
Geralmente o quadro de fraqueza é iniciado devido a fatigabilidade da musculatura envolvida (flutua, varia com o recrutamento da musculatura ao longo do dia)
Qual a clínica de Dermatomiosite e qual o sinal patognomônico?
- Fraqueza (geralmente proximal, insidiosa, polpando olhos)
- Disfagia
- Mialgia
- Heliótropo (pálpebra roxa) + pápulas de Gottron (marcas em nós articulares de mãos) = PATOGNOMÔNICO
- Febre, artrite, pneumonite
- Associação com neoplasias
Como é feito o diagnóstico de dermatomiosite?
- Enzimas musculares
- Eletromiografia
- Biópsia muscular
- Anticorpos: ANTI-JO1 / ANTI-MI2 / FAN (inespecífico)
Como é feito o tratamento de dermatomiosite?
Corticoide +/- imunossupressor
Descreva 3 possíveis diagnósticos diferenciais para dermatomiosite:
POLIMIOSITE:
- Sem lesão de pele
- Sem associação com neoplasias
- Anti-SRP
MIOSITE POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO:
- Semelhante a polimiosite
- Homem idoso
- Acomete mais MMII
- Pouca resposta ao TTO com corticoide e imunossupressor
SÍNDROME ANTISSINTETASE
- Miosite + artrite + pneumonite
- anticorpo antissintetase (anti-JO1)
Como pode ser descrita a dermatomiosite
Doença autoimune idiopática contra musculatura esquelética.
Qual a fisiopatologia da Esclerose Múltipla?
Doença auto-imune responsável pela desmielinização do SNC (substância branca).
Qual a clínica da Esclerose Múltipla?
(Variada)
- NEURITE ÓPTICA
- SD. DO 1º NEURÔNIO
- SINTOMAS SENSITIVOS
- Sinais medulares / cerebelares
- Incontinência urinária
- Neuralgia do trigêmeo (axônio mielinizado no tronco)
- Fenômeno de Uhthoff (piora com calor)
- Lhermitte (choques)
Quais são os padrões de evolução da Esclerose múltipla (especifique distribuição)?
Forma surto-remissão (85%)
Forma Progressiva (15%)
Como é feito o diagnóstico de esclerose múltipla?
- Liquor: Bandas oligoclonais de de IgG / elevação de IgG
- RM: multiplas placas desmielinizantes
Como é feito o tratamento de esclerose múltipla?
- Surto-remissão:
.Surto: corticoide / plasmaférese
.Manutenção: Interferon / glatirâmer / fingolimod / natuzumab - Progressiva: Ocrelizumab / metotrexato / ciclofosfamida
Qual a fisiopatologia do Guillain-Barré?
Ataque auto-imune contra a bainha de mielina dos nervos periféricos, geralmente pós infecciosa (Campylobacter jejuni).
Descreva a clínica do Guillain-Barré:
- Fraqueza flácida, arreflexa, simétrica (quase sempre acendente)
- Disautonomia: arritmia, hipotensão, dor lombar
- Paralisia de pares cranianos
- Insuficiência respiratória (15-30%)
*Quadro geralmente inciado após infecção
Qual achado auxilia no diagnóstico de Guillain-Barré?
DISSOCIAÇÃO PROTEINOCITOLÓGICA NO LIQUOR
Como é feito o manejo do paciente com Guillain-Barré?
Plasmaférese ou imunoglobulina
CORTICOIDE NÃO
Descreva de maneira resumida a fisiopatologia da Esclerose Lateral Amiotrófica:
Doença degenerativa do primeiro e segundo neurônios motores.
Qual a clínica característica da ELA?
Paciente será acometido por um misto de sintomas de ambos neurônios motores:
1º NEURÔNIO: Babinski, espasticidade, hiperreflexia.
2º NEURÔNIO: Atrofia, miofasciculação, câimbra.
*não há alterações sensitivas
Como é feito o tratamento para ELA?
- Suporte
- Riluzol / Edavarone
Descreva a fisiopatologia da Miastenia Gravis:
Doença auto-imune da placa motora causada por antirreceptores da acetilcolina
Qual a clínica da Miastenia Gravis?
Fraqueza associada a fatigabilidade (ao cansar):
- Forma ocular (ptose / diplopia / oftalmoparesia)
- Forma generalizada: Olho -> musculatura bulbar (disartria, fala anasalada, disfagia, fatigabilidade mastigatória) -> Região proximal de membros
- Sintomas melhoram após período de repouso (geralmente pela da manhã)
- Timo anormal em 75% dos casos
- Sensibilidade inalterada
- Pupilas inalteradas
- Pode haver recuperação parcial com resfriamento local
Como podemos realizar o diagnóstico de Miastenia Gravis?
- Eletroneuromiografia: potencial decremental
- Anticorpos:
.Anti-AchR
.Anti-MusK (forma generalizada)
.Anti-LRP4 - TC/RM de tórax (timo)
- Teste da colinesterase (edrofônio)
- Teste com gelo
Como é feito o tratamento para Miastenia Gravis?
PIRIDOSTIGMINA (associar imunossupressor se refratário)
- Timectomia se:
.Timoma
.< 60 anos e generalizada - Urgência (crise miastênica): Ig ou plasmaférese
Descreva a fisiopatologia do Eaton Lambert:
Doença auto-imune da placa-motora causada por antirreceptor do canal de cálcio.
Qual a clínica característica do Eaton Lambert?
Fraqueza que diminui conforme a a musculatura é recrutada (oposto da MG)
- EM:
.Parte proximal de membros, simétrico
.Face, ptose
- Disautonomia (alteração de PA / pupilas)
Como é feito o diagnóstico de Eaton Lambert?
- Eletroneuromiografia: potencial incremental
- Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)
Como é feito o tratamento do paciente portador de Eaton Lambert?
PIRIDOSTIGMINA
IMUNOSSUPRESSÃO
Quais são as formas de se adquirir botulismo?
- Através de alimentos contaminados com a toxina
- Colonização de feridas
- Colonização intestinal (relação com mel em < 12 meses)
Qual a clínica do botulismo?
- Paralisia flácida simétrica descendente
- Diplopia / Disartria / Disfonia / Disfagia
- Disaltonomia
Como é feito o diagnóstico de botulismo?
Isolamento de microrganismo ou de toxina
Como manejar pacientes com botulismo?
- Forma alimentar: antitoxina equina
- Colonização de feridas: antitoxina equina + ATB
- Forma intestinal: Ig botulínica humana
Paciente masculino de 5 anos apresenta retardo mental, fraqueza progressiva e hipertrofia de panturrilha. CPK de 35.000 UI/L. História de tio com quadro semelhante. ENMG mostra padrão miopático com velocidades de condução nervosa normais. Qual diagnóstico?
Distrofia muscular de Duchenne
O que contem na vacina VOP?
Poliovírus atenuado I, II e III
