Distúrbios da Hemostasia (Clí 23) Flashcards
Quais informações podemos extrair da clínica de um paciente para diferenciar um distúrbio da hemostasia primária ou secundária?
PRIMÁRIA
- Petéquias
- Púrpura
- Sangramento gengival / epistaxe
- Sangramento não interrompe
SECUNDÁRIA
- Sangramento subcutâneo
- SNC
- Hematoma pós-vacina
- HEMARTROSE
- Sangramento sessa, mas retorna depois
Quais são os exames complementares recomendados para avaliação da hemostasia primária? Quais são os valores de referência?
PLAQUETAS (150-450 mil)
TEMPO DE SANGRAMENTO - TS (3-7 minutos)
Quais são os exames complementares recomendados para avaliação da hemostasia secundária? Quais são os valores de referência?
VIA EXTRÍNSECA: TAP (< 10s); RNI (< 1,5)
VIA INTRÍNSECA: PTTa (< 30s); Paciente/controle (< 1,5)
Qual a fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Imune?
Produção de anticorpos contra as plaquetas, que realizam sua opsonização e consequente destruição no baço
Qual a causa mais comum de PTI idiopática?
Infecção respiratória < 4 semanas
Como é o comportamento da PTI idiopática em diferentes faixas etárias?
CRIANÇA: aguda e autolimitada
MULHERES (20-40a): crônica e recorrente
Cite 4 causas de PTI sencundária:
HIV
LES
LLC
HEPARINA
Como é feito o diagnóstico de PTI?
Clínica (plaquetopenia e mais nada)
Se dúvida: aspirado de medula - HIPERPLASIA DOS MEGACARIÓCITOS
Como é feito o manejo dos pacientes com PTI?
- Corticoide VO se sangramento ativo ou plaqueta < 20-30 mil
- Imunoglobulina (IGIV) se sangramento grave (SNC, TGI)
. Opção: corticoide IV / Fator 7a - Rituximab / esplenectomia: PTI crônica, refratária
- Plaquetas: apenas casos MUITO graves (controverso)
Qual a fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Trombótica?
Deficiência de ADAMTS13 com consequente FvWB “gigante” causa como consequência microangiopatia trombótica.
Qual a clínica da PTT?
Mulher + dor abdominal +:
- Plaquetopenia
- Esquisócitos
- Sintomas neurológicos
- Temperatura elevada
- Anúria
Como é feito o tratamento da PTT?
- Plasmaférese
- Plaqueta NÃO
Como é feito o tratamento da SHU?
Suporte clínico
Descreva as etapas da hemostasia primária e como alguns medicamentos podem atuar no processo.
ADESÃO
- Glicoproteína VI se liga ao colágeno exposto
- Glicoproteína Ib se liga ao Fator de von Willebrand
ATIVAÇÃO
- Plaqueta libera:
.Tromboxano A2 (AAS inibe)
.ADP via receptor P2Y12 (clopidogrel inibe)
AGREGAÇÃO
- GP IIbIIIa
Cite 5 causas de disfunção plaquetária:
HEREDITÁRIO
- Deficiência de FvWB
- Bernard-Soulier: deficiência de GP Ib
- Glanzmann: deficiência de GP IIbIIIa
ADQUIRIDO
- Uremia
- Uso de antiplaquetário
Qual o distúrbio da hemostasia hereditário mais comum?
Doença de von Willebrand
Quais são os tipos de doença de vWB?
- Tipo 1 (80%): deficiência parcial, exames normais
- Tipo 2: TS alargado (disfunção qualitativa)
- Tipo 3 (< 5%): redução intensa do FvWB, com alargamento de TS e PTTa (por queda de FVIII)
Como é feito o diagnóstico de Doença de vWB?
Teste quantitativo ou funcional (ristocetina)
Como é feito o tratamento da Doença de vWB?
- Desmopressina (DDAVP) - inicial
- Fator 8
- Criopecipitado (FvWB, 8, 13, fibrinogênio)
- Plasma fresco congelado (todos os fatores)
- Antifibrinolíticos
Quais são os principais fatores da via intrínseca, extrínseca e comum?
EXTRÍNSECA: fator 7
INTRÍNSECA: fatores 8, 9, 11
COMUM: fatores 10, 5, 2 1
Quais fatores de coagulação dependem da vitamina K?
2
7
9
10
Quais são as principais causas de distúrbio da via extrínseca da hemostasia?
- Deficiência hereditária do FVII (raro)
- Uso de cumarínicos
- Hepatopatia (queda de fatores)*
- Deficiência de Vitamina K (colestase)*
Fator VII possui meia-vida mais curta
Qual exame laboratorial é usado para controle do tratamento com cumarínico? Qual o valor terapêutico desejado e quando devemos interferir no tratamento? Como?
RNI: dose terapêutica em 2-3
- Se sangramento ou RNI > 10 (>5?): Vitamina K
- Se sangramento grave:
.Complexo protrombínico (2, 7, 9, 10
.Opção: fator 7a, plasma fresco
No caso de distúrbio da via extrínseca de hemostasia, como diferenciar a hepatopatia da colestase?
Administrar vitamina K parenteral:
- Normalizou RNI: colestase
- Não ‘ ‘: hepatopatia
Qual o principal distúrbio da via intrínseca da hemostasia?
HEMOFILIA
Qual o padrão genético da hemofilia?
Gene recessivo ligado ao X
Qual o tipo mais comum de hemofilia?
Hemofilia A
Quais são os fatores relacionados com cada tipo de hemofilia?
A: 8
B: 9
C: 11
Como é o tratamento da hemofilia?
Repor fator deficiente
Como é feito o monitoramento da ação da heparina não fracionada?
A partir do PTTa
Qual o antídoto para as heparinas?
Protamina (mais eficaz em HNF)
Cite drogas que atuam na via comum de hemostasia e sua ação
Inibidores do fator Xa: fondaparinux, rivaroxabana
Inibidores da trombina: argatrobana, dabigatrana
Quais são os achados da CIVD ao exame laboratorial?
- Hemólise
- Queda de plaquetas
- Elevação de TAP e PTTa
- Elevação de PDFs
- Queda de fibrinogênio
Como ocorre a trombocitopenia induzida por heparina?
Desenvolvimento de anticorpos contra o complexo [heparina - F4 plaquetário (PF4)]
Quais são os achados da trombocitopenia induzida por heparina?
ESCORE 4T
- Tempo: 5-10 dias de uso de heparina
.qualquer dose
.qualquer heparina (mais em HNF) - Trombocitopenia (2)
.Não grave (> 20.000)
.Sem outra causa - Trombose (ocorre em até 50% dos casos
Qual o tratamento da trombocitopenia induzida por heparina?
- Suspender heparina
- Substituir por inibidor de trombina ou fator Xa
Quais são as principais formas de trombofilia hereditária?
- Fator V de Leiden (+ comum)
- Mutação no gene da protrombina
- Deficiência das proteínas C e S
