Colagenoses e Vasculites (Clí 25) Flashcards
Qual o grupo mais acometido por LES?
Mulheres, 15-45 anos
Quais antígenos possuem maior associação com LES?
HLA-DR2
HLA-DR3
O que é obrigatório para o diagnóstico de LES?
FAN +
Como é feito o diagnóstico de LES?
CONSTITUCIONAL*
- Febre > 38,3°…………………………………2
PELE / MUCOSA*
- Alopécia…………………………………………2
- Úlcera oral……………………………………..2
- Cutâneo agudo (rash)……………………6
HEMATO*
- Leucopenia…………………………………….3
- Plaquetopenia………………………………..4
- Hemólise autoimune……………………..4
RIM*
- Proteinúria > 0,5g/24h……………………4
- Bx classe II ou V………………………………8
- Bx classe III ou IV……………………………10
SEROSAS*
- Derrame pleural ou pericárdico……..5
- Pericardite aguda…………………………….6
ARTICULAR*
- Envolvimento ≥ 2 articulações………..6
NEUROPSIQUIÁTRICO*
- Delírio………………………………………………..2
- Psicose………………………………………………3
- Convulsão………………………………………….5
AC. ANTIFOSFOLIPÍDIO
- Anticardiolopina………………………………..2
- Anti-beta 2-glicoproteina I………………..2
- Anticoagulante lúpico……………………….2
COMPLEMENTO
- Queda de apenas 1……………………………3
- Queda de C3 e C4…………………………….4
ANTICORPO DO LÚPUS
- Anti-DNAdh………………………………………..6
- Anti-Sm……………………………………………….6
Diagnóstico = FAN positivo + ≥ 10 pontos (pelo menos um *clínico)
(Apenas o maior de cada tópico pontua)
Qual o mnemônico usado para diagnóstico de LES?
F- febre
A- anticorpos
N- neurológico
D- diminuição do complemento
A- antifosfolipídio
R- renal
A- articulação
S- serosas
H- hematológico
Como é feito o tratamento do LES de acordo com as formas?
BRANDO
- Cutâneo: tópicos (corticoide, tacrolimus), antimalárico, corticoide sistêmico
- Osteoarticular: AINE, antimalárico ou corticoide sistêmico
- Serosite: corticoide sistêmico
HEMATOLÓGICA/SNC: predniona (imunosupressor)
NEFRITE (IV): ciclofosfamida + prednisona
Cite 3 medicamentos que podem causar a “síndrome lúpus-like”:
Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-penicilamina
Como é feito o diagnóstico de SAF:
CLÍNICO - Trombose - Morbidade gestacional: .≥ 3 perdas < 10 semanas .perda > 10 semanas .prematuridade ≤ 34 semanas
LABORATORIAL:
- Anticardiolipina (> p99)
- Anti-beta 2-glicoproteina I (> p99)
- Anticoagulante lúpico
Diagnóstico = 1 clínico + 1 laboratorial
Como é feito o manejo do paciente portador de SAF?
- Assintomático (Ac +): AAS ou NADA
- Sintomático: Warfarin
- Gestante com perda prévia: AAS + heparina profilática
Qual a forma mais comum, mais grave e a exceção das nefrites lúpicas?
CLASSE IV (difusa) : mais comum e mais grave
CLASSE V (membranosa): síndrome NEFRÓTICA
Cite os principais anticorpos associados ao LES e suas características:
- Anti-DNAdh* (nativo): nefrite, 2º mais específico para atividade da doença
- Anti-histona*: LES fármaco induzido
- Anti-ENA*
.Anti-Sm: mais específico
.Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
.Anti-Ro (SSA): lúpus neonatal, Sjögren
.Anti-La (SSB): Sjögren, sem nefrite - Anticitoplasmático (Anti-P): psicose
- Antimembrana: antifosfolipídio, antineuônio, anti-hemácia, antilinfócito, antiplaqueta
Qual grupo mais suscetível a Esclerodermia?
Mulheres, 30-50 anos
Quais achados podem ser encontrados na esclerodermia?
ESÔFAGO
- Refluxo
- Disfagia
RIM
- Crise renal: Elevação de PA, oligúria, anemia hemolítica
PULMÃO
- Alveolite com fibrose
- Hipertensão pulmonar
PELE - Esclerodactilia .perda de pigmento .mão em garra .úlcera em ponta de dedos - Fácies de esclerodermia .dentes a amostra .afinamento de nariz .microstomia - Calcinose - telangiectasia - Raynaud (palidez -> cianose -> rubor)
Quais são as duas formas principais de esclerodermia?
FORMA CUTÂNEA DIFUSA
- Crise renal
- Alveolite / fibrose
- Antitopoisomerase I (SCL 70)
FORMA CUTÂNEA LIMITADA
- Síndrome CREST
- Anticentrômero
Como é feito o tratamento da crise renal da esclerodermia?
IECA
Qual o grupo mais suscetível a arterite temporal?
Mulheres, ≥ 50 anos (media 75 anos)
Quais são os sintomas encontrados na arterite temporal?
- Cefaleia
- Espessamento de temporal
- Hipersensibilidade do escalpo
- Claudicação de mandíbula
- Febre de origem indeterminada
Qual a relação da arterite temporal com polimialgia reumática?
50% dos casos de AT são associados a PR
15% dos casos de PR são associados a AT
Qual significado de CREST?
C: calcinose R: raynaud E: esofagopatia S: sclerodactyly T: telangiectasia
Qual urgência está associada ao quadro de arterite temporal?
Acometimento das artérias oftálmica e central da retina, com consequente amaurose
Quais são os vasos acometidos pela arterite temporal?
Temporal
Mandibular
Oftalmica
Central da retina
Como a arterite temporal também é conhecida?
Arterite de células gigantes
Como é feito o diagnóstico de arterite temporal?
Biópsia de temporal
Como é feito o tratamento da arterite temporal?
Corticoide
Qual o grupo mais acometido por arterite de Takayasu?
Mulheres, < 40 anos
Quais são os sinais encontrados na arterite de Takayasu?
- Claudicação de MMSS
- Pulsos e PA assimpetricos
- Sopros em carótida, subclávia, aorta
Cite uma complicação da arterite de Takayasu?
HAS renovascular
Qual lado mais acometido pela arterite de Takayasu?
Esquerdo
Quais são os vasos acometidos pela arterite de Takayasu?
Aorta e ramos
Como é feito o diagnóstico e manejo da arterite de Takayasu?
DIAGNÓSTICO: Aortografia
TRATAMENTO:
- Corticoide
- Metotrexato
- Revascularização (?)
Qual o grupo mais acometido por poliarterite nodosa?
Homens, 40-60 anos
A poliarterite nodosa está associada a qual de infecção?
HBV (HBsAg / HBeAg***)
Qual o quadro clínico da poliarterite nodosa?
- Mononeurite múltipla
- HAS renovascular
- Insuficiência renal (retenção azotêmica)
- Angina mesentérica
- Dor testicular
- Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera)
“PAN poupa pulmão”
Como é feito o diagnóstico de poliarterite nodosa?
- Biópsia (nervo, pele, testículo)
- Angiografia (mesentérica** / renal)
Como é feito o tratamento de poliarterite nodosa?
Prednisona + ciclofosfamida
Tratar Hep. B
Qual infecção está associada a vasculite crioglobulinêmica?
Hep. C
Como é o quadro clínico de crioglobulinemia?
- Púrpura palpável
- Poliartralgia
- Glomerulonefrite branda
- Neuropatia periférica
- Livedo reticular
- QUEDA DE COMPLEMENTO (C4)
Como é feito o diagnóstico de crioglobulinemia?
Crioglobulina +
Como é feito o tratamento de crioglobulinemia?
Imunossupressão
Plasmaférese
Hepatite C
Quais são os critérios para diagnóstico de Kawasaki?
≥ 5 critérios para diagnóstico:
- Febre ≥ 5 dias (obrigatório)
- Congestão ocular
- Alteração oral
- Linfadenopatia cervical
- Exantema polimorfo
- Alteração de extremidade (edema -> descamação)
Qual a complicação mais temida do Kawasaki? Como pesquisa-la?
Aneurisma de coronária
Ecocardiograma para todos os casos
Como é feito o tratamento de Kawasaki?
Até 10º dia: Ig + AAS dose alta
Após 10º dia: AAS dose baixa (até normalização de plaquetas ou para sempre caso haja aneurisma)
Cite 5 doenças que podem cursar com síndrome pulmão-rim:
- Wegener
- Poliangeite microscópica
- Goodpasture
- Leptospirose
- Lúpus
Qual outro nome para a granulomatose de Wegener?
Granulomatose com poliangeite
Qual o quadro clínico da granulomatose de Wegener?
- Sinusite, rinorreia purulenta
- Exoftalmia unilateral
- Perfuração em VAS
- Nariz em sela
- Hematúria (glomerulonefrite com possível GNRP)
Qual principal marcador laboratorial da granulomatose de Wegener?
C-ANCA
Como é feito o diagnóstico de granulomatose de Wegener?
Biópsia
Como é feito o tratamento da granulomatose de Wegener?
Prednisona + ciclofosfamida
- Grave: pulsoterapia
- GNRP: plasmaférese
Qual a clínica da poliangeite microscópica?
“PAN + sídrome pulmão-rim”
- Pulmão (capilarite com hemoptise)
- Glomérulo (GEFS com crescentes)
Como a síndrome de Churg-Strauss também pode ser chamada?
Granulomatose eosinofílica com poliangeite
Qual a clínica da síndrome de Churg-Strauss?
1- Asma “tardia” refratária
2- Eosinofilia (infiltrado pulmonar migratório)
3- Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)
Como é o diagnóstico de Churg-Strauss?
LABORATÓRIO:
- Eosinófilos > 1000
- Elevação de IgE
- p-ANCA (40-60%)
BIÓPSIA PULMONAR
Qual grupo mais suscetível a Púrpura de Henoch-Schönlein?
Homens, < 20 anos (média 5 anos)
IVAS prévia
Qual a clínica característica da Púrpura de Henoch-Schönlein?
- Púrpura palpável em nádegas e MMII
- Artralgia / artrite não deformante
- Angina mesentérica (USG: espeçamento de alça)
- Glomerulite com hematúria (Berger)
Qual a fisiopatologia da Púrpura de Henoch-Schönlein?
Vasculite por IgA pós IVAS
Como diferenciar Henoch-Schönleinde PTI?
PTI: queda de plaquetas
PHS: plaquetas normais ou aumentadas
Como é feito o manejo da Púrpura de Henoch-Schönlein?
Suporte
Prednisona para casos complicados
Qual o grupo mais suscetível a Doença de Buerger?
Homem, 35 anos, tabagista
Qual quadro clínico da Doença de Buerger?
- Necrose de extremidade
- Raynaud
- Tromboflebite
Quais vasos são mais acometidos pela Doença de Buerger?
Distais de membros
Como a doença de Buerger também pode ser chamada?
Tromboangeite obliterante
Como é feito o diagnóstico e tratamento Doença de Buerger?
DIAGNÓSTICO: angiografia (vasos em saca rolha, contas de rosário)
TRATAMENTO: cessar tabagismo
Qual o grupo mais suscetível a Doença de Behçet?
Pacientes 20-35 anos
Qual a clínica da doença de Behçet?
- Patergia (hiperreatividade cutânea - pápula eritematosa ≥ 2mm em 48h)
- Acne
- Úlceras orais
- Hipópio (leucócitos em camada anterior do olho)
- Uveite anterior, pan uveite
- Neovascularização
- Aneurisma de artéria pulmonar (raro)
- Artrite (50%)
- Trombose (30%)
Qual dado laboratorial pode ser encontrado em Behçet?
ASCA (tardio)
O que o p-ANCA e c-ANCA simbolizam? Em qual doença eles estão presentes?
- p-ANCA: presença de anti-mieloperoxidase (Poliangeite microscópica, Churg-Strauss)
- c-ANCA: presença de anti-proteinase 3 (Wegener)
(2012) Paciente, sexo feminino, 45 anos de idade, com quadro de artralgia, púrpura em membros inferiores e fraqueza há cerca de um mês. Evolui, há uma semana, com redução do débito urinário, hematúria e hipertensão. A paciente nega comorbidades, mas relata cesária há 25 anos, quando foi necessária transfusão sanguínea. O diagnóstico mais provável é de:
CRIOGLOBULINEMIA
Homem, branco, quarta década, refere vertigem acompanhada de perda auditiva, artrite assimétrica de pequenos, médios e grandes articulações com resolução espontânea; orelha eritematosa, edemaciada e hipersensível poupando seu lóbulo. Evoluiu com rinorreia, obstrução nasal, epistaxe, deformidade do nariz em sela e dispneia por traqueomalácia, com colapso traqueal. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Policondrite recidivante
Qual e a alteração cardíaca mais frequente em pacientes com LES?
PERICARDITE, com ou sem derrame pericárdico
