Colagenoses e Vasculites (Clí 25) Flashcards

1
Q

Qual o grupo mais acometido por LES?

A

Mulheres, 15-45 anos

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Q

Quais antígenos possuem maior associação com LES?

A

HLA-DR2

HLA-DR3

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Q

O que é obrigatório para o diagnóstico de LES?

A

FAN +

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4
Q

Como é feito o diagnóstico de LES?

A

CONSTITUCIONAL*
- Febre > 38,3°…………………………………2

PELE / MUCOSA*

  • Alopécia…………………………………………2
  • Úlcera oral……………………………………..2
  • Cutâneo agudo (rash)……………………6

HEMATO*

  • Leucopenia…………………………………….3
  • Plaquetopenia………………………………..4
  • Hemólise autoimune……………………..4

RIM*

  • Proteinúria > 0,5g/24h……………………4
  • Bx classe II ou V………………………………8
  • Bx classe III ou IV……………………………10

SEROSAS*

  • Derrame pleural ou pericárdico……..5
  • Pericardite aguda…………………………….6

ARTICULAR*
- Envolvimento ≥ 2 articulações………..6

NEUROPSIQUIÁTRICO*

  • Delírio………………………………………………..2
  • Psicose………………………………………………3
  • Convulsão………………………………………….5

AC. ANTIFOSFOLIPÍDIO

  • Anticardiolopina………………………………..2
  • Anti-beta 2-glicoproteina I………………..2
  • Anticoagulante lúpico……………………….2

COMPLEMENTO

  • Queda de apenas 1……………………………3
  • Queda de C3 e C4…………………………….4

ANTICORPO DO LÚPUS

  • Anti-DNAdh………………………………………..6
  • Anti-Sm……………………………………………….6

Diagnóstico = FAN positivo + ≥ 10 pontos (pelo menos um *clínico)
(Apenas o maior de cada tópico pontua)

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5
Q

Qual o mnemônico usado para diagnóstico de LES?

A

F- febre
A- anticorpos
N- neurológico

D- diminuição do complemento
A- antifosfolipídio

R- renal
A- articulação
S- serosas
H- hematológico

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6
Q

Como é feito o tratamento do LES de acordo com as formas?

A

BRANDO

  • Cutâneo: tópicos (corticoide, tacrolimus), antimalárico, corticoide sistêmico
  • Osteoarticular: AINE, antimalárico ou corticoide sistêmico
  • Serosite: corticoide sistêmico

HEMATOLÓGICA/SNC: predniona (imunosupressor)

NEFRITE (IV): ciclofosfamida + prednisona

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7
Q

Cite 3 medicamentos que podem causar a “síndrome lúpus-like”:

A

Procainamida (maior risco)

Hidralazina (mais comum)

D-penicilamina

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8
Q

Como é feito o diagnóstico de SAF:

A
CLÍNICO
- Trombose
- Morbidade gestacional:
  .≥ 3 perdas < 10 semanas
  .perda > 10 semanas
  .prematuridade ≤ 34 semanas

LABORATORIAL:

  • Anticardiolipina (> p99)
  • Anti-beta 2-glicoproteina I (> p99)
  • Anticoagulante lúpico

Diagnóstico = 1 clínico + 1 laboratorial

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9
Q

Como é feito o manejo do paciente portador de SAF?

A
  • Assintomático (Ac +): AAS ou NADA
  • Sintomático: Warfarin
  • Gestante com perda prévia: AAS + heparina profilática
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10
Q

Qual a forma mais comum, mais grave e a exceção das nefrites lúpicas?

A

CLASSE IV (difusa) : mais comum e mais grave

CLASSE V (membranosa): síndrome NEFRÓTICA

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11
Q

Cite os principais anticorpos associados ao LES e suas características:

A
  • Anti-DNAdh* (nativo): nefrite, 2º mais específico para atividade da doença
  • Anti-histona*: LES fármaco induzido
  • Anti-ENA*
    .Anti-Sm: mais específico
    .Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
    .Anti-Ro (SSA): lúpus neonatal, Sjögren
    .Anti-La (SSB): Sjögren, sem nefrite
  • Anticitoplasmático (Anti-P): psicose
  • Antimembrana: antifosfolipídio, antineuônio, anti-hemácia, antilinfócito, antiplaqueta
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12
Q

Qual grupo mais suscetível a Esclerodermia?

A

Mulheres, 30-50 anos

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13
Q

Quais achados podem ser encontrados na esclerodermia?

A

ESÔFAGO

  • Refluxo
  • Disfagia

RIM
- Crise renal: Elevação de PA, oligúria, anemia hemolítica

PULMÃO

  • Alveolite com fibrose
  • Hipertensão pulmonar
PELE
- Esclerodactilia 
  .perda de pigmento
  .mão em garra
  .úlcera em ponta de dedos
- Fácies de esclerodermia
  .dentes a amostra
  .afinamento de nariz
  .microstomia
- Calcinose 
- telangiectasia
- Raynaud (palidez -> cianose -> rubor)
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14
Q

Quais são as duas formas principais de esclerodermia?

A

FORMA CUTÂNEA DIFUSA

  • Crise renal
  • Alveolite / fibrose
  • Antitopoisomerase I (SCL 70)

FORMA CUTÂNEA LIMITADA

  • Síndrome CREST
  • Anticentrômero
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15
Q

Como é feito o tratamento da crise renal da esclerodermia?

A

IECA

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16
Q

Qual o grupo mais suscetível a arterite temporal?

A

Mulheres, ≥ 50 anos (media 75 anos)

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17
Q

Quais são os sintomas encontrados na arterite temporal?

A
  • Cefaleia
  • Espessamento de temporal
  • Hipersensibilidade do escalpo
  • Claudicação de mandíbula
  • Febre de origem indeterminada
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18
Q

Qual a relação da arterite temporal com polimialgia reumática?

A

50% dos casos de AT são associados a PR

15% dos casos de PR são associados a AT

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19
Q

Qual significado de CREST?

A
C: calcinose
R: raynaud
E: esofagopatia
S: sclerodactyly
T: telangiectasia
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20
Q

Qual urgência está associada ao quadro de arterite temporal?

A

Acometimento das artérias oftálmica e central da retina, com consequente amaurose

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21
Q

Quais são os vasos acometidos pela arterite temporal?

A

Temporal

Mandibular

Oftalmica

Central da retina

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22
Q

Como a arterite temporal também é conhecida?

A

Arterite de células gigantes

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23
Q

Como é feito o diagnóstico de arterite temporal?

A

Biópsia de temporal

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24
Q

Como é feito o tratamento da arterite temporal?

A

Corticoide

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25
Q

Qual o grupo mais acometido por arterite de Takayasu?

A

Mulheres, < 40 anos

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26
Q

Quais são os sinais encontrados na arterite de Takayasu?

A
  • Claudicação de MMSS
  • Pulsos e PA assimpetricos
  • Sopros em carótida, subclávia, aorta
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27
Q

Cite uma complicação da arterite de Takayasu?

A

HAS renovascular

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28
Q

Qual lado mais acometido pela arterite de Takayasu?

A

Esquerdo

29
Q

Quais são os vasos acometidos pela arterite de Takayasu?

A

Aorta e ramos

30
Q

Como é feito o diagnóstico e manejo da arterite de Takayasu?

A

DIAGNÓSTICO: Aortografia

TRATAMENTO:

  • Corticoide
  • Metotrexato
  • Revascularização (?)
31
Q

Qual o grupo mais acometido por poliarterite nodosa?

A

Homens, 40-60 anos

32
Q

A poliarterite nodosa está associada a qual de infecção?

A

HBV (HBsAg / HBeAg***)

33
Q

Qual o quadro clínico da poliarterite nodosa?

A
  • Mononeurite múltipla
  • HAS renovascular
  • Insuficiência renal (retenção azotêmica)
  • Angina mesentérica
  • Dor testicular
  • Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera)

“PAN poupa pulmão”

34
Q

Como é feito o diagnóstico de poliarterite nodosa?

A
  • Biópsia (nervo, pele, testículo)

- Angiografia (mesentérica** / renal)

35
Q

Como é feito o tratamento de poliarterite nodosa?

A

Prednisona + ciclofosfamida

Tratar Hep. B

36
Q

Qual infecção está associada a vasculite crioglobulinêmica?

A

Hep. C

37
Q

Como é o quadro clínico de crioglobulinemia?

A
  • Púrpura palpável
  • Poliartralgia
  • Glomerulonefrite branda
  • Neuropatia periférica
  • Livedo reticular
  • QUEDA DE COMPLEMENTO (C4)
38
Q

Como é feito o diagnóstico de crioglobulinemia?

A

Crioglobulina +

39
Q

Como é feito o tratamento de crioglobulinemia?

A

Imunossupressão

Plasmaférese

Hepatite C

40
Q

Quais são os critérios para diagnóstico de Kawasaki?

A

≥ 5 critérios para diagnóstico:

  • Febre ≥ 5 dias (obrigatório)
  • Congestão ocular
  • Alteração oral
  • Linfadenopatia cervical
  • Exantema polimorfo
  • Alteração de extremidade (edema -> descamação)
41
Q

Qual a complicação mais temida do Kawasaki? Como pesquisa-la?

A

Aneurisma de coronária

Ecocardiograma para todos os casos

42
Q

Como é feito o tratamento de Kawasaki?

A

Até 10º dia: Ig + AAS dose alta

Após 10º dia: AAS dose baixa (até normalização de plaquetas ou para sempre caso haja aneurisma)

43
Q

Cite 5 doenças que podem cursar com síndrome pulmão-rim:

A
  • Wegener
  • Poliangeite microscópica
  • Goodpasture
  • Leptospirose
  • Lúpus
44
Q

Qual outro nome para a granulomatose de Wegener?

A

Granulomatose com poliangeite

45
Q

Qual o quadro clínico da granulomatose de Wegener?

A
  • Sinusite, rinorreia purulenta
  • Exoftalmia unilateral
  • Perfuração em VAS
  • Nariz em sela
  • Hematúria (glomerulonefrite com possível GNRP)
46
Q

Qual principal marcador laboratorial da granulomatose de Wegener?

A

C-ANCA

47
Q

Como é feito o diagnóstico de granulomatose de Wegener?

A

Biópsia

48
Q

Como é feito o tratamento da granulomatose de Wegener?

A

Prednisona + ciclofosfamida

  • Grave: pulsoterapia
  • GNRP: plasmaférese
49
Q

Qual a clínica da poliangeite microscópica?

A

“PAN + sídrome pulmão-rim”

  • Pulmão (capilarite com hemoptise)
  • Glomérulo (GEFS com crescentes)
50
Q

Como a síndrome de Churg-Strauss também pode ser chamada?

A

Granulomatose eosinofílica com poliangeite

51
Q

Qual a clínica da síndrome de Churg-Strauss?

A

1- Asma “tardia” refratária

2- Eosinofilia (infiltrado pulmonar migratório)

3- Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)

52
Q

Como é o diagnóstico de Churg-Strauss?

A

LABORATÓRIO:

  • Eosinófilos > 1000
  • Elevação de IgE
  • p-ANCA (40-60%)

BIÓPSIA PULMONAR

53
Q

Qual grupo mais suscetível a Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Homens, < 20 anos (média 5 anos)

IVAS prévia

54
Q

Qual a clínica característica da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A
  • Púrpura palpável em nádegas e MMII
  • Artralgia / artrite não deformante
  • Angina mesentérica (USG: espeçamento de alça)
  • Glomerulite com hematúria (Berger)
55
Q

Qual a fisiopatologia da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Vasculite por IgA pós IVAS

56
Q

Como diferenciar Henoch-Schönleinde PTI?

A

PTI: queda de plaquetas

PHS: plaquetas normais ou aumentadas

57
Q

Como é feito o manejo da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Suporte

Prednisona para casos complicados

58
Q

Qual o grupo mais suscetível a Doença de Buerger?

A

Homem, 35 anos, tabagista

59
Q

Qual quadro clínico da Doença de Buerger?

A
  • Necrose de extremidade
  • Raynaud
  • Tromboflebite
60
Q

Quais vasos são mais acometidos pela Doença de Buerger?

A

Distais de membros

61
Q

Como a doença de Buerger também pode ser chamada?

A

Tromboangeite obliterante

62
Q

Como é feito o diagnóstico e tratamento Doença de Buerger?

A

DIAGNÓSTICO: angiografia (vasos em saca rolha, contas de rosário)

TRATAMENTO: cessar tabagismo

63
Q

Qual o grupo mais suscetível a Doença de Behçet?

A

Pacientes 20-35 anos

64
Q

Qual a clínica da doença de Behçet?

A
  • Patergia (hiperreatividade cutânea - pápula eritematosa ≥ 2mm em 48h)
  • Acne
  • Úlceras orais
  • Hipópio (leucócitos em camada anterior do olho)
  • Uveite anterior, pan uveite
  • Neovascularização
  • Aneurisma de artéria pulmonar (raro)
  • Artrite (50%)
  • Trombose (30%)
65
Q

Qual dado laboratorial pode ser encontrado em Behçet?

A

ASCA (tardio)

66
Q

O que o p-ANCA e c-ANCA simbolizam? Em qual doença eles estão presentes?

A
  • p-ANCA: presença de anti-mieloperoxidase (Poliangeite microscópica, Churg-Strauss)
  • c-ANCA: presença de anti-proteinase 3 (Wegener)
67
Q

(2012) Paciente, sexo feminino, 45 anos de idade, com quadro de artralgia, púrpura em membros inferiores e fraqueza há cerca de um mês. Evolui, há uma semana, com redução do débito urinário, hematúria e hipertensão. A paciente nega comorbidades, mas relata cesária há 25 anos, quando foi necessária transfusão sanguínea. O diagnóstico mais provável é de:

A

CRIOGLOBULINEMIA

68
Q

Homem, branco, quarta década, refere vertigem acompanhada de perda auditiva, artrite assimétrica de pequenos, médios e grandes articulações com resolução espontânea; orelha eritematosa, edemaciada e hipersensível poupando seu lóbulo. Evoluiu com rinorreia, obstrução nasal, epistaxe, deformidade do nariz em sela e dispneia por traqueomalácia, com colapso traqueal. A hipótese diagnóstica mais provável é:

A

Policondrite recidivante

69
Q

Qual e a alteração cardíaca mais frequente em pacientes com LES?

A

PERICARDITE, com ou sem derrame pericárdico