Síndrome de Klippel Feil

Question 1

Síndrome de Klippel Feil

Definição:
Causa:

Answer 1

Fusão congênita de vértebras cervicais

Falha na segmentação normal dos somitos durante 3ª e 8ª semana

Question 2

Síndrome de Klippel Feil

Epidemiologia
Frequência
Sexo
Fatores de risco

Answer 2

Rara

Masculino > Feminino (senão chamaria Klippel Feia)

Síndrome alcoólica fetal - 50% tem fusão cervical

Forma familiar (cromossomo 8)

Question 3

Síndrome de Klippel Feil

Tríade

Answer 3

Presente em 50% dos casos

• Baixa implantação dos cabelos
• Pescoço curto
• Limitação da adm (Rotação e inclinação lateral)

Question 4

Síndrome de Klippel Feil

Quadro clínico

Answer 4

Dor inicia na 2ª e 3ª décadas
Artrose das articulações adjacentes
Desde rigidez isolada, dor, até mielopatia e radiculopatia

Question 5

Síndrome de Klippel Feil

Alterações associadas

Answer 5

Sprengel 50%
Escoliose 70%

VACTERM - Vertebral, Anal, Cardíaca, fístula Traqueoesofágica, Renal, Membros

Question 6

Síndrome de Klippel Feil

Exames

Answer 6

RX: Alteração variável
-Realizar dinâmicas para avaliação de hipermobilidade de articulações adjacentes

TC: Essencial para estudo e planejamento.
Pedir da coluna inteira

RNM: se alterações neurológicas

Question 7

Síndrome de Klippel Feil

Classificação

Answer 7

Classificação de Feil

I - Fusão em bloco de todas as vertebras Cervicais e torácica alta
II- Fusão de 1 ou 2 segmentos cervicais
III- Fusões cervical, lombar ou torácica associadas
IV- Agenesia do Sacro

Question 8

Síndrome de Klippel Feil

Tratamento

Answer 8

Conservador
Analgesia, fisioterapia
Em fusões longas e altas (acima de c3) - Evitar atividade física de contato

Cirurgico
Instabilidade com sintomas = Artrodese/descompressão
Instabilidade sem sintomas = Controverso