Mielomeningocele Flashcards
Mielomeningocele
Conceito
Tipos
Forma grave do disrafismo espinhal - defeito dos elementos posteriores
Tipos
- Meningocele: Meninge herniada
- Mielomeningocele: Saco herniario contém LCR e tecido neural - 85% dos defeitos de fechamento do tubo neural.
Mielomeningocele
Formação do sistema nervoso
Neurulação (formação do tubo neural)
Fechamento do tubo neural: 3-4 semanas
Defeitos no fechamento: Mielomeningocele
Mielomeningocele
Epidemiologia:
- Incidência
- Nascidos vivos
0.9 por 1000 nascimentos
Redução da incidência: suplemetação com Folato
23% abortam
Mielomeningocele
Fatores de risco
Fatores genéticos:
-incidência aumentada em irmãos, principalmente gêmeos
Deficiência de folato
Brancos
Mielomeningocele
Diagnóstico
Testes Maternos:
-α-fetoproteína sérica
16-18 semanas de gestação - Sensibilidade 80%
- Ultrassonografia
- RM ultrafast
-Amniocentese
α-fetoproteína e acetilcolinesterase
Mielomeningocele
Descrição da lesão
Pode ocorrer em qualquer nível
- Mais comum torácica inferior e lombar
Pele quase sempre ausente
Ausência dos elementos posteriores
Musculatura paraespinhal luxada anteriormente - Gerando força cifotizante
Mielomeningocele
Condições associadas
Hidrocefalia - 80-90% com mielomeningocele tem hidrocefalia e precisa de derivação ventriculo-peritoneal
Hidroseringomielia - Acúmulo de fluido no canal central.
Síndrome da medula presa - RNM de triagem para diagnóstico.
Espasticidade dos MMII, Perda da função motora, Escoliose de progressão rápida, mudança da função urológica.
Malformação de arnold-chiari - Deslocamento caudal do lobo posterior do cerebelo. Pode causar Apnéia e nistagmo.
Escoliose (90%), cifose, duplicação da medula espinhal.
Mielomeningocele
Disfunção urinária
- Quais alterações esperar na mielomeningocele:
- Como prevenir:
Bexiga neurogênica
Insuficiência renal
Sepse urinária
Triagem urinária a cada 6 a 12 meses
Estudos urodinâmicos
Ultrassonografias renais
Mielomeningocele
Hipersensibilidade ao látex:
- Mecanismo
- Frequência
- Cuidados
Hipersensibilidade tipo I, mediada por IgE
Presente em 38%
Preparo da sala cirurgica
Mielomeningocele
Classificação
HOFFER
Nível torácico - Paraplegia - Paciente nasce com deformidade em pata de rã (postura do abandono)
Nivel lombar alto - Força variável, realiza flexão e adução do quadril (L1-L2), Função do quadríceps (L3)
50% deambula com órtese - Domiciliar
Nível lombar baixo - Flexão ativa do joelho contra gravidade (M3 de isquiotibiais), Função tibial anterior (L4), Função do extensor longo do Hálux (L5)
Deambulador comunitário
Nível sacral - Fraqueza dos fibulares e intrínsecos do pé, Força dos extensores e abdutores do quadril
Deambula sem órtese.
Mielomeningocele
Avaliação
Exame neurológico completo
Avaliar equilíbrio ao sentar
Avaliar função das extremidades
Avaliar marcha
Mielomeningocele
Tratamento
Fechamento da Mielomeningocele - nas primeiras 24 horas (ou intraútero com 25 semanas)
Não cirurgico na maioria das crianças:
Manutenção do movimento e habilidade de sentar, uso de órteses
Cirurgico:
Controle de deformidades levando em consideração o prognóstico do paciente
Máximo de procedimentos simultâneos
Mínimo tempo de gesso possível
Mielomeningocele
Tratamento
-Complicações
Pseudartrose 40%
Infecção profunda
Perda de função deambulatória
