Malformações da mão Flashcards

1
Q

Malformações da mão

Epidemiologia:
Frequencia
Associações
Deformidades mais comuns

A

5-19 por 10mil pessoas
2/3 apresentam outras malformações
Mais comum sindactilia e polidactilia

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Q

Malformações da mão

Embriologia:
Início da formação do MMSS
Termino da formação do MMSS
Qual estrutura dá origem ao MMSS

A

Começa no dia 26, um dia antes dos MMII
Membro completo às 8 semanas

Mesoderma lateral - Osso cartilagem tendão
Mesoderma somático - Músculo nervos e vasos

Amputação congênita
Crista ectodermica apical - faz crescer de proximal pra distal. Se houver falha = amputação congênita

Duplicação/polidactilia
Centros sinalizadores
- Radial e ulnar: Um para o lado radial e um para o ulnar. Pode haver duplicação e transplante de um deles. Criando um lado ulnar ou radial “extra”.
Sintetizam a proteína Sonic Hedgehog
-Dorsoventral - Pele, pregas, unhas

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3
Q

Malformações da mão

Deficiência longitudinal radial / Mão torta radial
Epidemiologia

Conceito
Frequência
Lateralidade
Frequência de associações

A

Hemimelia radial

  • 1/50mil
  • Bilateral 50%
  • 2/3 outras malformações associadas
  • 1/3 sindrômico
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4
Q

Malformações da mão

Deficiência longitudinal radial
Classificação:

A

Heikel

1- Encurtado
2- Hipoplásico
3- Ausência parcial
4- Ausência completa (mais comum)

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Q

Malformações da mão

Deficiência longitudinal radial

Alterações anatômicas

A

Estruturas ulnares preservadas:
Tríceps, EUC, EDM, Lumbricais, hipotenar, ossos ulnares do carpo

Estruturas radiais alteradas:
Bíceps, Nervo e artéria radial, ossos do carpo mais radiais, ERCC, ERLC, FLP, ELP, PR, PQ, Nervo mediano espesso e na borda radial do antebraço

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6
Q

Malformações da mão

Deficiência longitudinal radial

Tratamento

A

Inicial conservador - órtese - alongamento

Após 1 ano avaliar o cotovelo para alcance da boca antes de alinha o punho

Centralização - Artrodesa a Ulna a fileira central do carpo
Radialização - osteotomia de translação radializando a ulna
Alongamento da Ulna
Policização

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7
Q

Malformações da mão

Deficiência longitudinal ulnar / Mão torta ulnar

Epidemiologia
Frequência:
Associações:
Tratamento

A

Muito mais rara que a radial

Outras deformidades do mesmo membro
Sem alterações sindrômicas

Falha da proteina Sonic Hedgehog

Tratamento:
Alongamento, derrotação, rearranjo dos dedos

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8
Q

Malformações da mão

Luxação congênita da cabeça do rádio

Epidemiologia:
Frequencia
Direção e lateralidade
Associações
Quadro clínico
Diagnóstico diferencial
Tratamento

A

Anomalia congênita mais comum do cotovelo

Posterior, bilateral

Sem malformações associadas

Limitação da extensão e supinação

Diagnóstico diferencial: Sequela de trauma - Na luxação congênita a cabeça do rádio é hipotrofiada

Tratamento: Geralmente conservador
Crianças mais velhas podem precisar de cirurgia para ressecção de corpos livres ou excisão da cabeça dor rádio.

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9
Q

Malformações da mão

Sinostose radioulnar

Sexo
Lateralidade
Herança
Doenças associadas
Posição da deformidade
Tratamento

A

Meninos, bilateral 80%

Predisposição familiar/paterna

Sem associações

Geralmente a sinostose é proximal (separação do rádio e ulna ocorre de distal pra proximal)
Em pronação (posição intrauterina)

Cirurgia se limitação funcional importante
Posição funcional = 20º de pronação

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10
Q

Malformações da mão

Pseudartrose congênita de clavícula

Sexo
Lado
Local

Tratamento

A

Feminino
Direito
Terço médio

Ressecar e enxertar aos 3-5 anos

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11
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar

Hipoplasia do polegar

Associação:
Lateralidade:

Classificação

A

Pode ter associação com mão torta radial

Bilateral 20-60%

Blauth
I - Diminuição do polegar
II - Tipo I + Metacarpo falângica instável, musculatura tenar falha
III -
↳a - Tipo II + Hipoplasia do metacarpo + Musculatura extrinseca falha
↳b - Tipo II + Instabilidade carpo metacarpica
IV- Dedo flutuante
V- Dedo ausente

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12
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar

Hipoplasia do polegar

Tratamento

A

Tratamento:
Até IIIa - Reconstrução
↳Transferir o abdutor longo para realizar oponência

IIIb em diante - Policização
↳Transformar o 2º dedo em polegar:
Ressecção do metacarpo - Cabeça se torna o trapézio
Falange proximal age como novo metacarpo

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13
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar

Polegar bífido
Etnia
Lateralidade
Funcionalidade
Qual trecho é mais afetado

Classificação

A

Brancos
Unilateral

Ambos os ‘dedos’ hipoplásicos - O ulnar é geralmente mais desenvolvido
Duplicação geralmente ocorre na falange proximal

Classificação de Wassel
1 - Falange distal bífida
2- Falange distal duplicada
3- Falange proximal bífida
4- Falange proximal duplicada (mais comum)
5- Metacarpo bífido
6- Metacarpo duplicado
7 - Tipo 4 com 3 falanges em um dos ‘dedos’

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14
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar

Polegar bífido

Tratamento

A

Aproveitar o polegar mais ulnar (ligamento colateral ulnar está nele)

Reinserir flexores em extensores de forma cêntrica! (evitar deformidade em ziguezague)

Reinserir o ligamento colateral radial e abdutor

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15
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar

Polegar trifalângico
Herança
Tipos

A

Autossômico dominante

Falange média em delta ou normal
Pode ser opositor ou em plano com os demais dedos

Tipo 1 - Falange média em Delta
Tipo 2 - Falange média “normal”
Tipo 3 - Sem oponência

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16
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar

Polidactilia Ulnar

Etnia
Herança
Lateralidade
Tipos

A

População negra

Autossômica dominante com penetrância incompleta

Bilateral

A- Desenvolvido
B- Rudimentar

17
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico

Sindactilia
Frequencia:
Herança:
Perfil:
Qual dedo mais comum:

Tipos

A

Anomalia congênita mais comum da mão

Autossômica dominante com penetrância incompleta

Meninos brancos

3ª comissura

Ectoscopicamente:
Completa ou incompleta
Radiologicamente:
Simples - Sem sinostose
Complexa - com sinostose
Complexa complicada - sinostose + ossos bífidos

18
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico

Sindactilia
Tratamento

A

Se polegar ou dedos de comprimentos diferentes
↳Separar antes de 1 ano de idade
Se dedos de comprimentos semelhantes
↳Separar com cerca de 2 anos

Necessário retalho para ficar na comissura, zetaplastia para não incisar pregas na vertical.
Pode ser necessário enxerto.

19
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico

Sindactilia
Quadros sindrômicos que causas sindactilia

A

Síndrome de Poland
-Agenesia do peitoral menor, sinbraquidactilia

Síndrome de Apert
-Acrocéfalosindactilia (mão em formato de concha)

20
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico

Camptodactilia
Definição:
Lateralidade
Local:
Sexo:

A

Deformidade em flexão da interfalângica proximal

60% bilateral

Mais comum no 5º dedo

Tipo I (80% de todas): Infância: Mulher = Homens
Tipo II: Adolescencia: Meninas
21
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico

Clinodactilia
Definição:
Valores:
Tratamento:

A

Desvio lateral da falange devido a formato anormal

Considerado se deformidade >10%

Tratamento com osteotomia ou epifisiólise

22
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico

Deformidade de Kirner
Definição:
Sexo
Lateralidade

A

Deformidade radial e palmar da falange distal do dedo mínimo

Meninas

Bilateral, assimétrica

23
Q

Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico

Mão em fenda
Definição:
Associações:

A

Supressão dos raios centrais

Associada a pé fendido e fenda palatina

24
Q

Malformações da mão
Deformações

Banda de constrição
Conceito:
Causa:
Frequencia:
Herança:
Classificação:

A

Prega cutânea circular profunda
Aderência de membrana amniótica

Raro

Não genética!

Classificação de Patterson
1- Anel simples
2- Anel de constrição com deformidade distal
3- Constrição com fusão de pontas (acrossindactilia)
4- Amputação intrauterina completa

25
Q

Malformações da mão
Deformações

Dedo em gatilho congênito
Lateralidade
Deformidade

A

Polegar
Bilateral 1/3
Flexão fixa, hiperextensão compensatória da mtc-f
Nódulo de Notta

Autolimitado 30% até 1 ano de vida
Se sem melhora:
Liberação da polia A1
(Se em outros dedos polia A1 e A3)

26
Q

Malformações da mão
Deformações

Macrodactilia
Conceito
Dedo acometido
Lateralidade
Deformidades associadas
Tipos
Tratamento

A

Aumento do dedo
1º Indicador
2º outros em território mediano

Unilateral

Nervo mediano hipertrófico - Risco de STC

Tipos:
Estática
Progressiva
Hiperostótica

Tratamento:

  • Epifisiodese quando o dedo alcançar o tamanho dos dedos dos pais
  • Encurtamento
  • Amputação