Artrogripose Flashcards
Artrogripose
Conceito
Grupo de sindromes que apresentam limitação da adm desde o nascimento. Alteração extra-articular que ocasiona rigidez articular.
Artrogripose
Epidemiologia
Frequência:
Deambulação:
Acometimento do quadril:
Luxação:
Rara
Não deambuladores 25%
Quadril acometido 80%
Luxação 15-30%
Artrogripose
Doenças associadas
10-30% Escoliose
10% Distúrbios do trato gastrointestinal (gastrosquise, atresia intestinal, defeito na parede abdominal)
Artrogripose
Etiologia:
Achados ao nascimento:
Etiologia: Movimento intrauterido reduzido por causas musculares ou neurológicas
Contratura capsular e rigidez
Extremidades cilíndricas
Alteração de pregas cutâneas
Artrogripose
Formas:
Evolução:
Neuropática 93%
Diminuição da celularidade do corno medular anterior
Miopática 7%
Degeneração gordurosa dos miócitos
Evolui com:
Atrofia
Rigidez articular
Ausência de pregas
Artrogripose
Congênita múltipla
Deformidades características
Ombro: Adução e rotação interna
Punho: Flexão palmar e desvio ulnar
Polegar: Aduzido
Joelho: Extensão (ou flexão)
Quadril: Flexão abdução e rotação externa
Pé: Equinovaro rígido 90%
Artrogripose
Critérios para diagnóstico
Critérios de Fisher
1 Contratura e limitação de 2 ou + aritculações
2 Membros de aspecto fusiforme
3 Ausência de pregas
4 Deformidades angulares dos membros
5 Pterígeo cutâneo
6 Alteração do SNC sem sinais de doença neurológica progressiva
Artrogripose
Classificação
Goldberg
Tipo I - MMSS e MMII
Tipo II - Distal - Mãos e pés
Tipo III - Pterígio
Tipo IV - Sinostose
Artrogripose
Tipos:
Síndrome de Larsen
Frouxidão ligamentar
Múltiplas luxações
Instabilidade cervical
Centro de ossificação acessório no calcaneo (patognomônico)
Artrogripose
Tipos:
Síndrome de Fong
Fong - sindrome da unha/patela
Autossômica dominante
Hipoplasia das unhas, patela e cotovelos
Unhas geralmente polegar
80% Chifres do ilíaco presentes
Artrogripose
Tratamento
Objetivo
Tempo de início
Objetivo: Marcha independente e MMSS aptos para AVDs
Quando:
Joelho e quadril 6-9 meses
Pés: tratar no início da marcha
até 7 anos completar a correção
Artrogripose
Tratamento
Quadril: Luxação unilateral reduzir, se bilateral conservar, quadris móveis realizar liberação
Joelho: Capsulotomias, Alongamento do quadríceps nos extensos, liberação de partes moles posteriores nos flexos.
Pé: Ponseti (falha em 27%)
Ombro: Osteotomia derrotatória
Cotovelo: Procedimento de stendler (anteriorizar o tríceps)
Mais de Stendler
https://musculoskeletalkey.com/66-posterior-release-of-elbow-extension-contracture/
