Síndrome de Guillain Barré

Question 1

En qué consiste

Answer 1

• Parálisis aguda arrefléctica
• asociada a aumento de proteínas LCR (disociación albuminocitológica)

Question 2

2/3 casos precede infección

Answer 2

IVSA
Diarrea
(3-6 semanas)

Question 3

Agente infeccioso más frecuentemente ID

Answer 3

Campilobacter Jejuni

Question 4

Europa y américa del norte

Answer 4

Desmielinizante

Question 5

MX y países de desarrollo

Answer 5

Axonal: asociada a respuesta inmune cruzada de C.J.: MIMETISMO MOLECULAR
Precedida por infección

Question 6

Edad

Answer 6

Adultos mayores

Question 7

Inmunización gripe porcina

Answer 7

Mayor rx

Question 8

Patrón de debilidad

Answer 8

Progresiva bilateral distal y relativamente simétrica con patrón ascendente (12hrs a 28 días antes de llegar a su meseta)
Acompañado de hiporreflexia o arreflexia

Question 9

Si la debilidad progresa más de 4 semanas

Answer 9

No es GB

Question 10

Espectro clínico 7

Answer 10

• Clásico motor-sensitivo: Progresivo ascendente hasta ocupar todo el cuerpo (predominio sensitivo)
• Motor puro
• Paraparetico (2 ext)
• Faríngeo-cervicobraquial
• Parálisis facial BL con parestesias
• Sensitivo puro
• Miller Fisher

Question 11

Progresa hasta llegar a afectar

Answer 11

M. tronco, abdomen, respiratorios, sostén cefálico, deglución

Question 12

Curso

Answer 12

Monofásico y no se repite
* Debilidad progresiva 4 semanas: Primeras 8 semanas: fluctuaciones asociadas a tx
* MESETA
* Recaída: más de 3 meses y menos de 1 año
* Recurrencia: más de 1 año

Question 13

Lesión desmielinizante

Answer 13

• Antígeno: mielina vs. Ac Jejuni
• Complejo ataque membrana
• Degeneración vascular mielina
• Inflamación
• Desmielinización

Question 14

Fisiopatología daño axonal

Answer 14

Mimetismo molecular: Ag jejuni y gangliósidos axonales (GM, GD, GQ…)
Anticuerpos antigangliósidos: cascada inflamatoria: degeneración: daño axonal.

Question 15

Sx miller fisher

Answer 15

Ataxia 4 extremidades distal y afección 3 par craneal

Question 16

Localización de los gangliósidos

Answer 16

Si clínicamente vemos parálisis facial BL: los Ac estarán atacando simétricamente el 7 par craneal.
Si vemos disfagia, IX y X
ETC

Question 17

Clasificación de sx

Answer 17

DAÑO AXONAL
* Motor puro
* Sensitivo puro

DESMIELINIZANTE
* Sensitivo motor

Question 18

Historia natural

Answer 18

1. Infección IVAS/GI
2. Debilidad
3. Progresión clínica 4 semanas
4. Meseta
5. Recuperación o incapacidad

Question 19

Después de la meseta la debilidad continúa por

Answer 19

2-3 semanas

Question 20

Complicaciones

Answer 20

Neumonía
Sepsis
EVC hemorrágico
Insuficiencia respiratoria 25% px

Question 21

2/3 px no podrán caminar independientemente cuando se alcanza

Answer 21

La debilidad máxima
No podrá caminar a los 6 meses

Question 22

Si la sospecha clínica es muy clara se debe de

Answer 22

Iniciar TX para detener progresión (antes de que se llegue a meseta) sin importar que todavía no tengamos estudios de neuroconducción

Question 23

Las pruebas de neuroconducción

Answer 23

• No son obligatorio (lo que sí es la clínica)
• Pueden ser normales especialmente al inicio de la enfermedad

Question 24

Causa de muerte

Answer 24

Etapa aguda: insuficiencia ventilatoria o sus complicaciones, disfunción autonómica (arritmia)

Question 25

Escala EGO

Answer 25

Predice probabilidad de caminar a los 6 meses
7pts probabilidad del 90% de que paciente no caminará a los 6 m

2 semanas post admisión

Question 26

Tratamiento

Answer 26

• Monitorizar disfunción cardiaca y pulmonar: 2-4hrs si la enfermedad está progresando / 6-12 hrs si estable
• Nutricional
• Prevenir TVP
• Inmunoglobulina intravenosa 2gr/kg en 5 días o plasmaféresis (se prefiere iG)

Question 27

¿A quienes damos tx?

Answer 27

• Px que no caminan y se encuentran dentro de las primeras 4 semanas
• Pacientes que caminan pero que cuadro sigue progresando después de 4 semanas

Question 28

Ventana terapéutica de inmunoterapia

Answer 28

Lo más pronto posible y hasta las 4 semanas

Question 29

Escala de discapacidad

Answer 29

Hughes
0 sano
6 muerto
TX desde grado 1

Question 30

Diarrea

Answer 30

Variante axonal

Question 31

Punción lumbar

Answer 31

• Descarta enf infecciosas
• Disociación albuminocitología presente menos de 50% primera semana
• 70% 3ra semana