Síndrome de Guillain Barré Flashcards
En qué consiste
- Parálisis aguda arrefléctica
- asociada a aumento de proteínas LCR (disociación albuminocitológica)
2/3 casos precede infección
IVSA
Diarrea
(3-6 semanas)
Agente infeccioso más frecuentemente ID
Campilobacter Jejuni
Europa y américa del norte
Desmielinizante
MX y países de desarrollo
Axonal: asociada a respuesta inmune cruzada de C.J.: MIMETISMO MOLECULAR
Precedida por infección
Edad
Adultos mayores
Inmunización gripe porcina
Mayor rx
Patrón de debilidad
Progresiva bilateral distal y relativamente simétrica con patrón ascendente (12hrs a 28 días antes de llegar a su meseta)
Acompañado de hiporreflexia o arreflexia
Si la debilidad progresa más de 4 semanas
No es GB
Espectro clínico 7
- Clásico motor-sensitivo: Progresivo ascendente hasta ocupar todo el cuerpo (predominio sensitivo)
- Motor puro
- Paraparetico (2 ext)
- Faríngeo-cervicobraquial
- Parálisis facial BL con parestesias
- Sensitivo puro
- Miller Fisher
Progresa hasta llegar a afectar
M. tronco, abdomen, respiratorios, sostén cefálico, deglución
Curso
Monofásico y no se repite
* Debilidad progresiva 4 semanas: Primeras 8 semanas: fluctuaciones asociadas a tx
* MESETA
* Recaída: más de 3 meses y menos de 1 año
* Recurrencia: más de 1 año
Lesión desmielinizante
- Antígeno: mielina vs. Ac Jejuni
- Complejo ataque membrana
- Degeneración vascular mielina
- Inflamación
- Desmielinización
Fisiopatología daño axonal
Mimetismo molecular: Ag jejuni y gangliósidos axonales (GM, GD, GQ…)
Anticuerpos antigangliósidos: cascada inflamatoria: degeneración: daño axonal.
Sx miller fisher
Ataxia 4 extremidades distal y afección 3 par craneal
Localización de los gangliósidos
Si clínicamente vemos parálisis facial BL: los Ac estarán atacando simétricamente el 7 par craneal.
Si vemos disfagia, IX y X
ETC
Clasificación de sx
DAÑO AXONAL
* Motor puro
* Sensitivo puro
DESMIELINIZANTE
* Sensitivo motor
Historia natural
- Infección IVAS/GI
- Debilidad
- Progresión clínica 4 semanas
- Meseta
- Recuperación o incapacidad
Después de la meseta la debilidad continúa por
2-3 semanas
Complicaciones
Neumonía
Sepsis
EVC hemorrágico
Insuficiencia respiratoria 25% px
2/3 px no podrán caminar independientemente cuando se alcanza
La debilidad máxima
No podrá caminar a los 6 meses
Si la sospecha clínica es muy clara se debe de
Iniciar TX para detener progresión (antes de que se llegue a meseta) sin importar que todavía no tengamos estudios de neuroconducción
Las pruebas de neuroconducción
- No son obligatorio (lo que sí es la clínica)
- Pueden ser normales especialmente al inicio de la enfermedad
Causa de muerte
Etapa aguda: insuficiencia ventilatoria o sus complicaciones, disfunción autonómica (arritmia)
Escala EGO
Predice probabilidad de caminar a los 6 meses
7pts probabilidad del 90% de que paciente no caminará a los 6 m
2 semanas post admisión
Tratamiento
- Monitorizar disfunción cardiaca y pulmonar: 2-4hrs si la enfermedad está progresando / 6-12 hrs si estable
- Nutricional
- Prevenir TVP
- Inmunoglobulina intravenosa 2gr/kg en 5 días o plasmaféresis (se prefiere iG)
¿A quienes damos tx?
- Px que no caminan y se encuentran dentro de las primeras 4 semanas
- Pacientes que caminan pero que cuadro sigue progresando después de 4 semanas
Ventana terapéutica de inmunoterapia
Lo más pronto posible y hasta las 4 semanas
Escala de discapacidad
Hughes
0 sano
6 muerto
TX desde grado 1
Diarrea
Variante axonal
Punción lumbar
- Descarta enf infecciosas
- Disociación albuminocitología presente menos de 50% primera semana
- 70% 3ra semana
