Demencia frontotemporal Flashcards
Definición
Enfermedad degenerativa de lóbulos frontales y temporales
En etapas tardías de núcleos basales
Epidemio
10-20% de demencias
Inicio 55-60 años
Genética
Alto componente genético (40% px tienen familiar demencia FT)
Fisiopatología
Proteinopatía
Mal plegamiento de proteínas que causan inclusiones proteicas de TAU como ALZ y también TDP43
* Ovillos neurofibrilares
* Neuronas sufren apoptosos
* Atrofia cortical FT
Subtipos
- Conductual
- Semántica
- Afasia progresiva no fluente
- Enfermedad de Pick: DX anatomopatológico (no tiene fenotipo clínico específico, es criterio histopato)
Síntomas de daño frontal
- Cambios en personalidad: más común
- Desinhibición, apatía, falta empatía, compulsividad
- Falta de higiene personal e incontinencia urinaria
Síntomas del lenguaje
Afasia no fluente: Pueden decir poco a poco las palabras pero se traban y no tienen fluidez
Eventualmente FT llevará a
Daño en aprendizaje y memoria semántica
Síntomas motores
Cuerpos de pick
Masas de citoesqueleto
DX
Clínico
TX
- No hay tx que modifique evolución
- No farmacológico: cuidado extremo, control impulsividad, tratamiento psicológico.
- Farmacológico: ISRS, antipsicóticos, memantina.
La enfermedad es similar a
ALZ en estados iniciales
Localización: Focal intraaxial
Tiempo de evolución: progresivo
Síndromes: Deterioro cognitivo, afasia primaria progresiva