Miastenia gravis Flashcards
Definición
Enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular (NMJ) caracterizada por una debilidad muscular que empeora con la actividad y mejora con el reposo.
Fisiopatología de la enfermedad
Autoanticuerpos vs. AChR por medio de
* Inhibición competitiva de ACh
* Descomposición de receptores mediante internalización
* Activación del complemento
Cuadro clínico
- Debilidad/fatiga de los músculos esqueléticos proximal
- Empeora con el aumento del uso y mejora con el descanso.
- Fluctúa durante el día
- Asimétrico y BL
- No hay afección completa del nervio craneal
- Agotamiento
- Fluctuación
La enfermedad generalizada puede afectar a todos los músculos esqueléticos, especialmente:
- Músculos oculares (80-95%): diplopía, visión borrosa, ptosis palpebral. (MG I)
- Músculos bulbares: disartria, disfagia, disnea, disfonia.
- Músculos proximales y distales: dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras, cepillarse el cabello.
- Músculos respiratorios: disnea, insuficiencia respiratoria
¿Cómo se diferencia la MG con paralisis de 3 par craneal o de otra patología de musculos oculares?
- LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
- Neuropatía 3NC: se afectan todos los movimientos del ojo, no como en MIOPATÍA, no se afecta por completo toda la función del nervio del cráneo.
- Por ejemplo la pstosis palpebral derecha tambien puede darse por neuropatía, pero se descarta porque los mov del ojo algunos están intactos, en en neuropatía todooooos se afectarían.
Si CC es simétrico…
Se descarta miastenia.
En una EF de miastenia, se deben de revisar
SIEMPRE REFLEJOS, PUEDEN HABER DATOS DE NMS (así se presentan los datos musculares extraoculares)
¿Porqué un px con MG a la larga necesita más dosis de medicamento o el mismo deja de ser efectivo?
Por la internalización de receptores
¿Porqué es importante diferenciar entre una miastenia ocular de una generalizada?
TRATAR DE HACER MÁS OBJETIVO A QUE PX LLEVAMOS A QUE TX
Estudios diagnósticos
AC anti-AChR
TC para descartar patología de timo (sobretodo en adultos mayores)
Si paciente es seronegativo, que prueba podría resultar útil para el dx?
ESTIMULACIÓN REPETITIVA CON NEUROFISIOLOGO, UNA ELECTROMIOGRAFIA NO SE USA PORQUE NOS SERVIRÍA MÁS PARA DX DE NMI
Otras pruebas de inmunoserología útiles
anticuerpos anti-MuSK o LRP4.
Pruebade edrofonio
Inhibidor de acetilcolinesterasa de acción rápida y corta.
Evalúa mejoría temporal de síntomas.
Diagnóstico diferencial
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton: PRESINÁPTICO ASOC. A SX PARANEOPLÁSICO DE CÁNCER PULMONAR DE CEL PEQUEÑAS. MEJORAN CON AF A DIF DE MIASTENIA.
Tx
Ocular joven: Inhibidor de colinesterasa
Piridostigmina (1ra línea). Si no mejora se agregan glucocorticoides-Azatioprina (IS NO)
Ocular adulto mayor: Buscar patología de timo. Evaluar CX.
Crisis miasténica
Exacerbación aguda y potencialmente mortal de los síntomas miasténicos que conduce a una insuficiencia respiratoria.
Dx diferencial: crisis colinérgica.
Causada por infecciones/medicamentos (lista enorme de medicamentos que px con miastenia no puede tomar)
