Enfermedades desmielinizantes: EM

Question 1

¿Qué es la desmielinización?

Answer 1

Pérdida de mielina con relativa conservación de los axones como resultado de enfermedades que dañan a la vaina de mielina o células que las forman

Question 2

Desmilinizante vs. desmielinizante

Answer 2

Desmilinizante: Adquirida
Desmielinizante: Genética: no se produce adecuadamente mielina

Question 3

Clasificación de desmilinización por fisiopatología

Answer 3

• Procesos inflamatorios (EM, NMO)
• Procesos infecciosos: viral
• Alteraciones metabólicas adquiridas: Na
• Enfermedad hipóxico-isquémica
• Compresión focal

Question 4

Enfermedades desmilinizantes inflamatorias

Answer 4

• Esclerosis múltiple
• Espectro NMO
• EMDA: Encéfalomielitis diseminada aguda

Question 5

Definición EM

Answer 5

Enfermedad autoinmune caracterizada por eventos inflamatorios recurrentes en SNC procovando lesiones desmielinizantes.
REVERSIBLE AL INICIO Y POSTERIORMENTE DAÑO AXONAL CON LESIÓN PERMANENTE

Question 6

Edad, género y etnia EM

Answer 6

20-40 años
Mujeres
Caucásicos

Question 7

EM en MX

Answer 7

Incremento de prevalencia porque se identifica más fácil

Question 8

Genética en EM

Answer 8

Desconocida
Predisposición por alelo HLADRB1 1501: ALTA PREVALENCIA
Protección por haplotipio HLADR13: BAHA PREVALENCIA

Question 9

Factores ambientales en EM

Answer 9

• Autoinmunidad por Ab
• Agentes virales (EBV)
• Mayor expocisión al sol se asocia a menor prevalencia porque la vitamina D es un factor protector natural
• Menor 25 OH D en pacientes con EM: previene la encefalomielitis alérgica experimental (similar a EM)

Question 10

Cascada proinflamatoria en EM: Linfocitos T

Answer 10

Lin T periféricos activados interactúan con cel endoteliales como un evento temprano que conduce a la inflamación de SNC y exacerbaciones clínicas (cascada de desmielinización)

Question 11

Cascada proinflamatoria en EM: Lin B

Answer 11

Activados por lin T: Proliferación clonal: producción de Ac que aumenta activación de complemento y lesión axonal.

Question 12

Análisis de LCR de pacientes con EM típicamente detectan pequeñas concentraciones de

Answer 12

Linfocitos y IgG

Question 13

De qué dependen las manifestaciones clínicas en EM

Answer 13

Dependen del tamaño y localización de la lesión:
Supratentoriales e infratentoriales

Question 14

Manifestaciones clínicas EM

Answer 14

• Pérdida sensitiva local
• Neuritis óptica: única extraacial
• Debilidad: LSM
• Parestesias
• Diplopías
• Ataxia
• Vértigo (afección cerebelosa)
• Síntomas besicales (afección medular)
• Signo de Lhermitte (flexiona cuello y siente descarga eléctrica)
• Dolor
• Demencia
• Pérdida visual
• Parálisis facial
• Miocimia
• Epilepsia

ETC

Question 15

Neuritis óptica

Answer 15

• Manifestación inicial
• Meses-años antes notan disminución de la agudeza visual
• Puede detectarse antes de la EM

Question 16

¿Qué es la neuritis óptica?

Answer 16

Disminución de agudeza, penumbra o menor percepción de color
* Puede ser leve o progresar hasta perder la vista
* MONOOCULAR
* Dolor periorbitario o retroocular cuando mueve el ojo

Question 17

Fondo de ojo en neuritis óptica

Answer 17

Anterior: cercano a retina: hallazgos anormales en fondo de ojo
Posterior: lejos de retina: hallazgos normales en fondo de ojo

Question 18

Evaluar la neuritis óptica

Answer 18

• Dolor al movilizar el ojo
• Alteraciones en los campos visuales
• Pérdida de la agudeza visual
• Anomalías en la percepción del color
• Papilitis o palidez de la papila
• Defecro pupilar aferente relativo: tarda la conducción

Question 19

Debilidad de las extremidades

Answer 19

Pérdida de potencia o destreza, fatiga o trastornos de la marcha.
Fatiga tras ejercicio es algo característico: Sx de NMS

Question 20

Debilidad facial

Answer 20

Se da por una lesión en la protuberancia anular y puede pasar como parálisis de bell idiopática

Question 21

Espasticidad

Answer 21

Espontáneo e inducidos por el movimiento

Question 22

Disfunción vesical

Answer 22

Presente en 90% de los pacientes
La hiperreflexia del detrusor por alteración de la inhibición suprasegmentaria causa polaquiuria, urgencia, nictura y vaciamiento vesical incontrolado

Question 23

Fenómeno de Uhthoff

Answer 23

Empeoramiento de los síntomas producto de elevación de la temperatura corporal
Más común que afecte es la neuritis óptica
- Aparición súbita
- Corta duración
- Reversibilidad

Question 24

Afección al tallo cerebral

Answer 24

Oftalmoplejía internuclear: Fascículo longitudinal medial (vía intermedia entre núcleo del III y VI NC)
Neuralgia del trigémino
Sx alternos del tallo

Question 25

Brote

Answer 25

Aparición repentina de sx de disfunción neurológica de instauración aguda o deterioro de sx neurológicos preexistentes que habían estado estables o ausentes durante al menos 30 días en ausencia de fiebre o infección Duración mínima de 24 hr

Question 26

Formas de presentación: sx clínico aislado

Answer 26

Episodio único de disfunción neurológica, afectando al nervio óptico, TC o ME de forma completa o parcial SIN CRITERIOS DE DISEMINACIÓN TEMPORAL O ESPACIAL (HAY SOLO 1 lesión asociada a un único evento clínico pero no es DX)

Question 27

Formas de presentación: Recurrente remitente

Answer 27

80% px Brotes de déficit neurológico de un tiempo mayor a 24hrs. Grado variable de recuperación (días o meses) Inactividad por meses o años Remisión y recuperación total son viables

Question 28

Formas de presentación: Secundaria progresiva

Answer 28

Evolución natural sin TX 15-30% de EMRR evoluciona a EMSP Raro que empiece así

Question 29

Formas de presentación: primaria progresiva

Answer 29

No hay brote si no que síntomas graduales y progresivos

Question 30

Formas de presentación: Progresiva recurrente

Answer 30

Infrecuente De curso progresivo primario Surgen brotes ocasionales 5% de EM

Question 31

Evolución natural de la enfermedad

Answer 31

80% de brotes son de forma aguda o subaguda Progresión: menos brotes pero mayor daño neurológico Menor edad: mayor autoinmunidad: mayor número de brotes

Question 32

Algoritmo diagnóstico

Answer 32

1. Manifestaciones clínicas 2. Tipo de EM: RR, PR 3. Estudios complementarios 4. Criterios DX de Mcdonald

Question 33

Estudios complementarios: RM

Answer 33

* Hiperintensidad en T2 y FLAIR * Hipointensidades en T1 * Redondas y ovaladas, bordes definidos menores a 5mm * Ubicadas en regiones cercanas a corteza cerebral: yuxtacorticales, periventriculares, en tallo, médula

Question 34

Estudios complementarios: Punción lumbar

Answer 34

Descartar proceso neoplásico, infeccioso Busqueda de bandas oliclonales (AC): Ig intratecales por bandas oliclonales (al menos 2)

Question 35

Estudios complementarios: Potenciales evocados visuales

Answer 35

Medición de la vía visual ante estímulos luminosos (lento)

Question 36

Componentes de los criterios de McDonald

Answer 36

Diseminación en tiempo Diseminación en espacio * Clínica * RM * Bandas oligoclonaes

Question 37

Criterios de McDonald: Diseminación en tiempo

Answer 37

* 2 o más ataques separados por al menos 1 mes * Presencia simultánea de lesiones que captan gadolinio ASX y otras que no realcen * Una nueva lesión realzada en T2 y/o gadolinio en MRI * Demostración de BOC en LCR: Se hace cuando no cumple los criterios

Question 38

Criterios Mcdonald: diseminación en espacio

Answer 38

* Evidencia clínica objetiva de dos o más lesiones con manifestaciones clínicas distintas. * Evidencia clínica de 1 lesión con evidencia histórica de un ataque previo que involucre un sitio diferente del SNC * 1 o mas lesión T2 en al menos de de 4 regiones típicas de EM (PV, YC, IT, ME)

Question 39

Si el paciente tiene dos o más ataques clínicos con dos o más lesiones con evidencia clínica:

Answer 39

No se necesita datos adicionales para DX

Question 40

Si el paciente tiene dos o más ataques clínicos con 1 lesión con evidencia clínica objetiva, así como evidencias históricas bien definidas de un ataque previo que involucró una lesión en una ubicación anatómica distinta)

Answer 40

No se necesita datos adicionales para DX

Question 41

Si el paciente tiene dos o más ataques clínicos y 1 lesión con evidencia clínica objetiva

Answer 41

Dato adicional: diseminación en el espacio demostrada por ataque clínico adicional que implica un sitio SNC diferente o por RMN

Question 42

Si el paciente tiene 1 ataque clínico con dos o más lesiones con evidencia clínica

Answer 42

Se necesitan datos de diseminación en el tiempo demostrada por ataque clínico adicional o por RM o por bandas oligoclonales

Question 43

Si el paciente tiene 1 ataque clínico con 1 lesión con evidencia clínica objetiva

Answer 43

Diseminación en el espacio demostrada por ataque clínico adicional que implica sitio de RM diferente Diseminación en el tiempo demostrada por un ataque clínico adicional, por RM o bandas oligoclonales

Question 44

Criterios diagnósticos para EMPP

Answer 44

Presencia de bandas oligoclonales en LCR Progresión de la menos 1 año Mínimo 2: RM encéfalo positiva, RM medular positiva, LCR positivo Se considera positiva cuando hay lesión en T2 PV, YG, IT o dos lesiones en T2 en ME

Question 45

DXDX: Enfermedades desmielinizantes

Answer 45

Esclerosis cerebral y difusa de Schilder y Balo Encefalomielitis aguda diseminada tras sarampión, rubeola, parotidis, varicela, viruela, influenca Encefalitis hemorrágica necrosante aguda/subaguda

Question 46

DXDX: Enfermedades inflamatorias

Answer 46

LES Sjogren PAN Behcet Encefalopatía paraneoplásicas

Question 47

DXDX: Enfermedades infecciosas

Answer 47

Borrelia, VIH, paraparesia, neurosífilis, leucoencefalopatía multifocal progresiva

Question 48

DXDX: Enfermedades granulomatosas

Answer 48

Sarcoidosis, wegener

Question 49

Tratamiento inmunomodulador

Answer 49

Ocrelizumab Modifica progresión de la enfermedad

Question 50

Tx de brotes o recaídas

Answer 50

Metilprednisolona IV 500-1000mg diarios en bolo - Solución glucosada 10% en 30-60 minutos - Durante 3-5 días - Plasmaféresis: Barrer Ac en sangre para disminuir proceso inflamatorio cuando lo anterior no fue suficiente

Question 51

Tratamiento sintomático

Answer 51

Reconocer síntomas con mejor respuesta a fármacos: disfunción vesical, espasticidad, manifestaciones paroxísticas y disestesias. Tratar 1 sx a la vez

Question 52

Escala de discapacidad

Answer 52