Sarcoïdose Flashcards
Définition
maladie systémique inflammatoire d’origine inconnue caractérisée par l’infiltration des organes par des granulomes giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
Terrain typique
femme entre 20 et 40 ans
origine des Caraïbes ou d’Afrique noire
terrain plutôt non fumeur
Manifestations pulmonaires
tableau chronique
toux persistante
dyspnée
Manifestations extrapulmonaires
uvéite nodules cutanés adénopathies arthralgies BAV et bloc de branche droit
Examens complémentaires pour diagnostic de forme pulmonaire
radio de thorax : classification en 5 stades
scanner thoracique : micronodules de répartition lymphatique
biopsies +++++ : BGSA, bronches, ganglions…
EFR : trouble restrictif + trouble diffusion
gaz du sang
Stades radio
stade 0 : pas d'atteinte stade 1 : adénopathies médiastinales stade 2 : adénopathies médiastinales + syndrome interstitiel stade 3 : syndrome interstitiel stade 4 : fibrose
Examens complémentaires pour bilan systématique
examen clinique de tous les appareils sérologie VIH ECG examen ophtalmo biologie : NFS + iono et créat + bilan hépatique + *calcémie et calciurie* + électrophorèse des protéines + *ECA* + *sérologie VIH*
Démarche diagnostique
1 - Diagnostic
3 critères : présentation clinico-radio + lésions histologiques + élimination des diagnostics différentiels
2 - Bilan d’extension
Lésions histologiques
lésions granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse
Evolution
80% de récupération complète
10 à 20% de séquelles
1 à 5% de morts
Critères de mauvais pronostic
début après 40 ans
chronicité
stade radio 3 ou 4
localisation extrarespiratoires neuro, cardio, néphro ou osseuse
Indications à un traitement
pas de traitement dans les stades 1 ou formes aiguës
traitement si sténose endobronchique, compression bronchiques ou vasculaires par des adénopathies ou stades 2, 3 et 4 avec dyspnée, anomalies EFR ou en progression
Traitement
corticostéroïdes systémiques sur > 12 mois
/!\ pas d’apport de calcium ou vit D à côté car déjà en hypercalcémie
