Reuma 1 Flashcards
Hur kan artriter delas upp?
Artriter kan delas in efter antal leder som är engagerade: Mono, oligo(2-4), samt poly(>4). Huvudindelning är inflammatoriska ledsjukdomar eller inflammatoriska systemsjukdomar. De kan även delas in efter om de är akuta eller inte. Den indelning som är användbar efter klinisk handläggning är akuta, spondylerande(ryggengagemang).
Vilka erosiva artriter finns?
3 erosiva artriter:
RA
Psoriasisartrit
Gikt
Vid vilka artriter drabbas DIP?
DIP drabbas vid:
Gikt
Psoriasisartrit
Artros
Spondylartrit?
Vad drabbar den främst?
Hur utvecklas den?
Kopplingar?
Samtliga drabbar ryggen och drabbar främst asymmetriskt större leder i benen. Börjar ofta i SI-leder och klättrar uppåt. Morgonstelhet, blir bättre över dagen och med fysisk aktivitet. Är också kopplade till HLA-B27, daktylit, entesit och irit.
Symtom spondylitartrit?
Symptom(inflammatorisk ryggsmärta) karaktäriseras av följande:
Debut efter 45 år
Smygande
Fysiskt aktivitet förbättrat
Morgonstelhet
Duration minst 3 månader
Ankyloserande artrit(Mb Bechterew)
Hur vanligt? vilka drabbas främst?
6/100 000, 0,5% i prevalens K:M 1:3, debut ofta 20-30 år
Ankyloserande artrit(Mb Bechterew) patogenes?
Kopplingar?
Etiologi/patogenes
HLA-B27
Samband känt länge, prevalens av HLA-B27 överensstämmer med AS-prevalens, ca 30-varianter
Infektion
Avgörande för att reaktiv artrit skall utvecklas till AS
Inflammatorisk celler
T-celler, makrofager, TNF-a
Benybidlning
BMP inblandat→ stelhet(till skillnad från RA så beror stelhet är också på Benybildning)
25% kopplade till psoriasisartrit, 5% till IBD, samt till Reaktiv artrit efter tarm- eller urininfektion
Ankyloserande artrit(Mb Bechterew)
Symtom?
Symptom
Smygande debut
Duration över 3 månader
Debut innan 40 år
Djup, dov smärta i sätesregionen. Först unilateralt för att bli bilateral. Stelhet.
Nattlig smärta och stelhet→ trötthet
Storledsatrit debutsymptom främst hos kvinnor
Smärta stora muskelfästen(häl, trochanter major, medialt knäled, plantarsena, axel, armbåge).
Irit/främre uveit
Anamnes Bechterew
Psoriasis samsjuklighet?(diff)
Avsaknad av viloförbättring
Aktivitetsförbättring
Nattlig ryggsmärta
IBD?(Diff)
Status Bechterew?
Status:
Diffus direkt/indirekt smärta över SI-leder/ryggkotor, samt stelhet
Bilat sakroilit/utalad svår ensidig
Entesiter(perifera)
Storledsatrit
Uveit
Inskränkt rörlighet
Schöbers test(framåtflexion)
Normalt >5cm ökning
Occipitalt väggavstånd
Mät avstånd mellan tragus och vägg pat står mot. Om pat kan nudda väggen occipitalt = inget occipito-vägg avstånd? (är iaf normalt)
Sidoflexion
Normalt ≥10cm ökning
Thoraxepansion
Normalt ≥4cm vidgning
- BP, lungor, hjärta, BMI
Senare:
Retledingskador
Aortainsuff
Restriktiv lungsjukdom→ dyspné
Labb vid Bechterew?
Blodstatus
Inflammatorisk bild
ALP(kan vara förhöjt, saknar prog och diagnotisk betydelse)
IgA(kan vara förhöjt, saknar prog och diagnotisk betydelse)
Blodfetter(riskfaktor)
Övriga undersökningar Bechterew?
Bildiagnostik
Tidigt Skleros på både sakrum och iluimsidan av SI-lederna. Senare usurer, förändrade ledspringor och till sist ankylos
Märgödem och tidigare verifiering av inflammation i SI-elder med MRT, dock ej av värde.
Behandling Bechterew?
Behandling
Sjukgymnastik
“Stelna i rätt läge”, motverka stelning
NSAID
80% upplever god symtomlindring
Minst 14 dagar på utskriven dos innan man kan pröva annat
Sulfasalazin/metotrexat
Perifera artriter/ej förbättring på NSAID
Kortisoninjektioner
Vid entesit, tenosynovit, tendinit, artrit
TNFa hämmare
Om pat ej blir bättre av NSAID och kortisoninjektioner
Vid samtidigt axialt och perifert engagemang ska Sulfasalazin eller Metotrexat har prövats
Kirurgi
Orsaker till reaktiv artrit?
Aseptisk immunologisk reaktion på infektiöst agens(tarm, urinvägar, luftvägar). T.ex. Shigella, campyolbakter, salmonella, borrelia, hepatit, TBC, streptokocker m.m.
Symtom reaktiv artrit?
Vid olika artriter på olika lokalisationen vaad är de vanligaste orsakerna i:
knäled?
höftled
fotleder?
handleder?
MCP?
MTP?
Axelled?
Armbågsled
Polyartriter?
Keratodermia blennorrhagia kan finnas(15% hos manliga patienter)
Synovit 1-6 veckor efter infektion. Lokalisering typsikt(från praktiskt medicin, överkurs):
“Reiters syndrom: artrit, uretrit och konjunktivit.
Artrit i knäled: Tänk ffa på borrelia (Lyme artrit – ofta migrerande), pyrofosfatartrit, reaktiv artrit.
Artrit i höftled: Tänk ffa på reaktiv artrit.
Artrit i fotleder: Tänk ffa på RA, sarkoidos. Bilaterala artriter. Hemokromatos (ffa män).
Artrit i handleder: Tänk ffa på RA. Bilateralt.
Artrit i MCP- leder: Tänk på RA (bilateralt). Hemokromatos.
Artrit i MTP- led 1: Tänk ffa på gikt. Ibland även i mellanfot, knä-/hand-, fotled.
Artrit i axelled: Tänk ffa på reaktiv artrit, Lymeartrit.
Artrit i armbågsled: Tänk ffa på Lymeartrit (ofta migrerande).
Polyartriter: Tänk ffa på RA (symmetriska artriter med duration > 6 veckor i småleder; ffa MCP-, PIP, MTP-, handleder, morgonstelhet > 30 min., ej DIP-leder), hemokromatos, psoriasisartrit (artriten kan komma innan hud-/nagelförändringarna. ffa DIP-leder samt i fötternas småleder, även daktyliter, entesiter, ryggbesvär), hepatit C, IBD.”
Behandling Reaktiv artrit?
NSAID vid behov
Om ankylosering TNF, om psoriasisartrit MTX/TNF
Hur ska man tänka vid Artrit vid IBD?
Vad är skillnaden?
Behandling?
5-10% av IBD utvecklar ankyloserande artrit, respiktve 10-20% reaktiv artrit. Finner inga antikroppar till skillnad från andra spondylitartriter. Om axial–> TNFa. Om perifer glukokortikoider eller DMARD
Artrocentes vid akuta artriter?
Mono- främst sepitsk, gikt, pryofosfat och posttraumatisk artrit
Oligo- spondylit(Reaktiv artrit, pevlospondylit, IBD-asc), sarkoidos, viros, borrelia
Polyartrit
RA, PsA, viros, alt exacerbation av systemisk
Vad är polyartrit? Orsak? Undersökningar?
Polyartrit
Oftast inflammatorisk reumatisk sjukdom, kan bero på infektion (då bakteriemi - viktigt att inte missa pga risk för sepsis). Undersök organsystem(hjärta, lungor, övre luftvägar, njurar, viscera)!
Akut monoartrit?
Handläggning och behandling?
Akut Monoartrit
Kort anamnes, kräver snabb behandling! Artrocentes!
Handläggning
Artrocentes
Röntgen(misstanke skelettskada)
Inläggning(Misstanke bakteriell etiologi, påverkat AT eller uttalad storledsartrit)
Behandling
Bakteriell
Dränage, antibiotika, avlastning
Kristall
Artrocentes, ia steroid, avlastning, colchicine vid gikt, cox-hämmare
Inflammatorisk reumatisk
Artrocentes, steroider ia, avlasta
Gikt? Orsak? Riskfaktorer?
Gikt (Urat)
Primär beror på enzymefekter, kan vara ärftligt. Sekundär den man främst träffar på i Sverige. Riskfaktorer som fetma, njursvikt, purinrik föda(fet fisk, öl, kött), tillstånd med hög cellomsättning(psoriasis, cytobehandling) läkemedel som hämmar uratutsöndring(tiazider, litium, diuretika utom amolidipin och spironolakton, m.m.), alkohol och bly leder främst till sekundär gikt.
Gikt i småleder?
Hur undersöks det?
Hur ser det ut?
Vad är typiskt?
Samhörighet?
Behandling?
Småleder
Ledpunktat (kristallanalys)
Normal blodbild, normalt urat utesluter inte (de har högt urat normalt men utfällning kan ge lägre)
Typiskt med MTP-leder.
Samhörighet med CVD, därav screening.
Kan se Tofi, samt allmännsymptom(frossa+feber)
DECT visar blåa kristaller för pyrofosfatartrit och gröna för gikt
Behandlas
NSAID/Kortison
Tappa på ledvätska
Profylaktiskt med allopurinol(förstadie till urat, hämmar enzym som omvandlar till urat(dvs hypoxantin–>xantin). Vill ha urat till under 360(300 om tofi)
Indikation för detta är vid fler än 1-2 attacker, men även ålder, uratnjursten, tofi, urat>480, skelettpåverkan, multipelt ledengemang eller komborbiteter.
Alternativ till allopurinol är bl.a. kolkicin och probenecid.
Mindre alkohol, ej högt BMI, ser över (tiazid-)diuretika, kost. Cytostatika ökar också risk
Gikt med pyrofosfat:
Vad är det?
Orsak?
vad drabbar det mest?
Finns primär variant med oklar etiologi, men man kan isolera kristaller av kalciumpyrofosfat-dihydrat (CPPD). Detta tros bero på bildning av dessa kristaller i brosk vid inflammation. Man kan se en viss ärftlighet
Större leder (knä)
Gikt med pyrofosfat:
Klinisk bild och diagnostiik?
Klinisk bild
Oftast monoartrit i någon av de större extermitetslederna, tänk knäled, utvecklad inom 24h. Feber med först CRP(50-100), sedan SR.
Diagnostik
Artrocentes
Isolering av kristaller
Konventionell röntgen/ DECT (dubbelenergidatortomografi)/ultraljud
På röntgen ser man kondrokalcinos(förtjockning/förkalkning av främst hyalint brosk men även menisk). DECT visar blåa kristaller för pyrofosfatartrit och gröna för gikt. Ultraljud visar dubbelkontur
Behandling gikt med Pyrofosfat
Enbart skovvis behandling, i första hand NSAID, andra hand kortisoninjektion.
Reumatoid Artrit incidens?
Incidens på 20-30/100 000, prevalens på 0,5% där förhållandet k:m är 3:1
Huvudtyper av reumatoid artrit?
Två huvudtyper:
ACPA+ (anti-CPA)
HLA-DRB1 association
Större miljöpåverkan (rökning ger kraftigt ökad risk, upp mot 20x)
ACPA-
IRF5 riskgen
Patofysiologi RA?
TNFa
Många immunceller och mediatorer involverade men TNFa är central. En hel del av terapin riktar därmed in sig på just denna mediator
T-celler
Första steget är extravasering av T-celler som initierar inflammation
Generell aktivering av immunceller
Monocyter, makrofager och andra immunceller ger oregelbunden, destruktiv inflammation av leden. I ledhåla huvudsakligen neutrofiler.
Klinisk bild RA? En jävla massa:
Klinisk bild/symptom
Ledsvullnad, smärta/värk
Ofta MCP, PIP, MTP
Senare engagemang av större leder (fötter, knän)
EJ ryggengagemang
Symmetrisk (dock ej absolut)
Leddestruktion med tiden
Typiska fynd senare:
Ulnardeviation
Subluxation
Svanhalsdeformiteter(hyperextension PIP-sena)
Skomakartumme
Triggerfinger
Extensoruptur
Handled→ ofta debut genom svårt att dorsalflektera
Armbågsled→ Svårt att extendera
Skulderleder(GH, AC, torakoskapulära)
Halsrygg
Höftled(sent), synvoit/hydrops
På fötter, främst MTP, hallux valgus (dig, 1) samt hsamamrtåställning med tiden
Morgonstelhet
Inflammation -> vätska i led och stelhet. Vätska pressas ut med rörelse och pat blir således mindre stel unde dagen. Lagras på under natten–>morgonstelhet
Extraartikulära manifestationer
Reumatiska noduli
Sträcksidor av leder. Ev i nacke.
Keratoconjunctivitis sicca (Kroniskt torra ögon)
Perikardit, pleurit(dvs sertoniter)
Vaskulit
Sena komplikationer CVD och lymfom
Karpaltunnelsyndrom(medianuspares, men även ulnarpares)
Systemisk inflammation
Viktnedgång
Trötthet
Subfebrilitet
Allmän sjukdomskänsla
Diagnostik RA?
Kriterier?
Kriterier(ACR/EULAR 2010)
Antal leder engagerade småleder(0-5p)
1 stor led 0p.
2-10 stora leder 1p.
1-3 små leder 2p.
4-10 små leder 3p.
över 10 leder varav minst en liten led 5p.
CRP/SR i lab
räcker med en förhöjd(0-1 p)
ACPA(60-70% sens, 90% spec)/RF(70-80% sens, lägre spec) serologi
(0-3p)
Båda negativa 0p.
Svagt positiv ACPA eller RF 2p.
Starkt positiv ACPA eller RF 3p.
Duration
Under 6 veckor 0p
> 6 veckor 1p
Definitiv diagnos om >6p
Radiologi
Ses ofta senare i sjukdomsförloppet
Nedbrytning av brosk
= förlust av avstånd mellan ben i leden
Usurer
Lednära urgröpningar då den inflammerade ledhinnan eroderar skelettet
Luxation/Störd anatomi i handen
Labb(Reumatisk kombination)
Blodstatus, inflammationsbild → LPK normalt, Hb lågt, TPK högt
Alat
Krea
U-sticka
SR/CRP
Vid uppföljning (blod, ALAT, krea)
Prognos RA?
Prognos
Beror av ledengagemang, CRP, usurförekomst, anti-CPA+ samt rökning. Generellt god prognos om tidig insättning av aggressiv terapi.
Behandling RA?
Behandlig
Metotrexat(+folsyra) + lågdos pednisolon vid medelhög aktivitet. samt inj kortison v.b.
Om dåligt resultat→ TNF-a hämmare
Viktigt med täta kontroller initialt
Psoriasisartrit?
Samsjuklighet?
90% av patienter har psoriasis i hud
40-45% av psoriasispatienter har psoriasisartrit
Symtom och varianter Psoriasisartrit?
Vanliga debutsymtom.
5 varianter
Distalledsartrit
DIP påverkas vid PsA, artros och gikt
Asymmetrisk mono-/oligoartrit (<4 leder)
Symmetrisk polyartrit (≥4 leder)
Inflammatoriskt Ryggengagemang
Artritis Mutilans
Omfattande leddestruktion och benproliferation
Diagnos via röntgen
Drabbar ffa pat med tidig PsA debut varför dessa bör fäljas med hand/fotröntgen mer frekvent
Led/mjukdelssmärta
Entesit
Muskelfästesinflammation
Vanligt debutsymtom
Akillessena eller plantarfascians fäste ffa
Daktylit
“Korvfinger”
Vanligt debutsymtom
Tenovaginit
Flexor- och extensorsenor händer, tibialis posterior samt peroneussenor i fötter
Irit
Metabolt syndrom
Hyptertension
Förhöjt BMI
Börjar vanligtvis i små leder (DIP/PIP) i händer/fötter
Ryggsmärtor
Endast 5% debutsymtom
Nattlig stelhet och smärta med störd nattsömn som orsakar trötthet och koncentrationssvårigheter
Orsaker psoriasisartrit?
Orsak
Sitter på MHC-delen av genomet.
HLA-Cw6 (även kopplad till psoriasis)
HLA-B27 (kopplat till PsA oberoende av psoriasis i hud)
Finns hos de många av spondylartriterna
Infektioner?
Strep kan utlösa guttat psoriasis - kanske kan utlösa PsA?
Djup Köbner
Trauma mot led/lednära struktur kan hos vissa bidra till sjukdomsbild
Detta leder till en T-cells medierad inflammation, där IL17-IL23 vägen ses dominerande vid plackpsoriasis, IL36-IL1 vägen vid guttat. Vid Psoriasisatrit mer specifikt mycket CD8+ T-celler(cytotoxiska), med signalvägar inlkluderande TNFa, IL1-IL17. Slutresultatet av inflamamtionen är vaskualisering, invasion av inflammatoriska celler samt fibros i synvoialmembranet.
Anamnes psoriasisartrit?
Anamnes:
Hud
Leder
Tarm (IBD kan ge artrit)
Ögon (irit)
Urinvägar
Inflammatorisk ryggsmärta (lumbalt/cervikalt)
Smygande debut
Debut <40 år
Förbättras av aktivitet
Avsaknad av förbättring i vila
Nattligt uppvaknande med ryggsmärta
minst 4 av dessa
Status psoriasisartrit?
Status
Synvoit
Asymmetrisk
DIP(händer och fötter), SI, PIP
Ryggstatus
Schobers test
Lumbosakral övergång markeras, 10cm upp ny markering. Pat böjer sig fram maximalt och avstånd mellan markeringar ska öka med mer än 5cm om normalt
Sidoflexion
Pat ståendes mot vägg, fingertopparnas distala position markeras på lår. Vid sidoflexion noteras ny position. Normalt minst 10cm skillnad mellan upprätt och maximal sidoflexion
Thoraxexpansion
4’e interkostalrummet. Handflator mot bakhuvud. Skillnad i omkrets vid maximal in- och utandning. Normalt minst 4cm vidgning av bröstkorg.
Hudstatus (psoriasis, pustulos), 90% av PSA patienter har hudutslag
Psoriasisnaglar(onykolys, onykia punctata, atrofi, hyperkeratos), 50%
Akne
Entesit
Direkt smärta över muskelfäste
Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)
Minst 3 månaders duration
Radiologiska förändringar med kalk i sen- eller muskelfäste
Minst 3 för diagnos
Tenosynovit
Smärta (direkt och indirekt)
Svullnad
Värmeökning över senskida
Rörelseinskränkning
AT
Hjärta/Lungor
Blodtryck
BMI
MIdjemått
Vilka två huvudtyper av psoriasisartrit finns?
Diagnos ställs på axiala/perifera ledförändringar(artrit, entesit, spondylit) samt psoriasisförekomt(nagel/hud). Två huvudtyper av psoriasisartrit ses:
Självbegränsande, icke destruktiv
Aggressiv
Klassifikation psoriasisartrit?
(Moll & Wright 1973)
Distalledsartirt
Spondylit, med eller utan perifert engagemang
Assymetrisk mono-/oligoartrit
Symmetrisk polyartrit(RA-bild)
Artritis mutilans(Destruktiv)
Labb psoriasisartrit?
Labb
SR, CRP, Hb, LPK TPK (grad av inflammatorisk aktivitet)
Krea (njurfunktion kan vara nedsatt)
IgA (kan vara förhöjt, saknar dock prognostisk och diagnostisk betydelse)
RF/ACPA (diff RA. 10% av PsA är RF positiva dock, observera dock att PSA klassas som en antikroppsnegativ spondylit)
Urat (diff gikt)
Ledpunktion (diff septisk artrit, kristallartrit)
Blodfetter
Behandling psoriasisartrit?
Behandling
Icke-Farmakologisk
Sjukgymnas
Träning (gärna simning/gruppträning) 1-2ggr/vecka. Särskilt om ryggengagemang
Rökstopp
Patientskola + Ergonomi i arbetet
Dietistkontakt (hyperlipidemi och BMI)
Klimatvård
Farmakologisk
NSAID(icke selektiva COX-hämmare)
80% upplever lindring
Kontinuerligt så länge kliniska tecken på inflammation föreligger
Ej NSAID under graviditet
Sulfasalazin
Perifera arteriter och/eller när NSAID inte ger tillräcklig effekt
Övriga DMARD
Metotrexat, ciklosporin vid måttlig-allvarlig PsA
I kombination med lokal kortisoninjektion om uteblivet behandlingssvar NSAID
Apremilast (PDE4 antagonist)
Biologiska Läkemedel
TNFa hämmare (Etanercept, infliximab, adalimumab), vid hög sjukdomsaktivitet
Kortisoninjektion
Vid entesit, tenosynovit, tendinit, artrit
Remission psoriasisartrit?
Remission
DAPSA (Disease Activity index for Psoriatic Arthritis)
Summan ömma leder + svullna leder + CRP + VAS av global sjukdomsaktivitet + VAS smärta
SLE prevalens?
Vilka får oftast?Debutålder?
Prevalens på 1/1500, överrepresenterade bland afroamerikanska kvinnor. Incidens 4,8/100 000. Debut vid 15-50 år. Kvinnor 9:1
Patofysiologi och orsaker till SLE?
Etiologi/patofysiologi
Är en autoimmun sjukdom som triggas av att immunsystemet sätts igång av de faktorerna genetisk predispoistion, miljöfaktorer samt bettende:
Genetik
Dna processning-TREX1
Apoptosclerance- C1q, C2, C
Immuntröskel-FcRIIA, FcRIIIA
Antigenpresentation-HLA-DRB1*0201, HLA-DRB1*0301
Lymfocytsignalering-PTPN22, BLK
IFN/cytokiner-IRF5, TYK2, STAT4
Adhesion-ITGAM
Miljöfaktorer
Virus(EBV m.m.)
UV(290-320 nm, dvs UVB)
Läkemedel(hydralazin, östrogen, IFN-a, TNF-a hämmare)
Föda(alfa-groddar, alkohol)
Rökning
Hur fungerar den immunologiska reaktionen vid SLE?
Den immunologiska reaktionen som uppstår har B-cells aktivering med 100-tals autoantikroppar mot apoptoskomplex. T-cellerna är hyperaktiva. Monocyterna har defekt apoptos-clearance. Den dominerande cytokinen är IFN-a. En modell av dett aär följande:
Miljöfaktorer som virus eller UV-ljus initierar apoptos(samt nekros för virus)
Apoptos-materialet(nukleinsyror och protein) kommer att bilda komplex med autoantikroppar som bildats av B-celler efter att TLR(Tool-like receptors) atkiverats. B-cellerna frisätter samtidigt cytokiner.
Apoptosen med dess bildade komplex aktiverar NIPC(naturligt producerande interferonceller). Detta späds på av defekt monocytfunktion. NIPC kommer mogna till PDC(plastocytoid dendritic cell) som aktiverar matchande T-celler.
Samtidigt pga cytokinfrisättning kommer monocyter mogna till dendritiska celler och aktivera >T-celler.
Detta medför sammanfattningvis:
Immunkomplexbildning→ Fria antikroppar
Komplementkonsumtion
Vänvadnsdeposition av inflammation av destruktion→ Proteininbidning/stöd funktion
Organsvikt-Fysiologisk påverkan
Symtom SLE?
Symptom
Diffusa!
Värk
Trötthet
Feber
Hudutslag
Afte
Solkänslighet
Status/ klinisk bild SLE?
Klinisk bild
Leder
Artrit(spolformad typisk, ulnardeviation(charcots tecken?)), icke erosiv 90%
Värk
Myosit 5%
Lungor
Pleurit 50%
Pneumoni 10%
Emboli(Särskillt vid antifosfolipinantikroppar, aCL)
Hjärta
Perikardit 35%
Myokardit 40%
Libman sacks(Endokardit form) 25%
Neurologisk
Neuropsykisk 50%
Psykos 5-10%
Vaskulit 5%(kaliberväxlingar i hjärnan)
Njurar
Nefrit (mest orolig för nekrotiserande glomerulonefrit)25%
Hud
Fotosensitivitet 50-80%
Frärjilsexantem(Involverar ej nasolabialfåra, bilat)
Discoida eksem(“vargbett”, central atrofi, kan vara fjällande)
Nekros(auto antikroppsmedierat)
Även leuko- och trombopeni. Svårt att veta om det är behandling som orsakat
Sekundärt antifosfolipidsyndrom(först syndrom vid döfött barn, missfall eller trombos)
Får alltid waran(NOAK ej lika effektivt)
Under graviditet fragmin istället för waran
Labbfynd vid SLE?
ANA
sens 98%, prediktivt värde 35%
SR
Hög hos 50%
CRP
>60 mg/l → misstänk serosit, infektion, artrit eller annan komplikation
Leukopeni
50%
Anemi
30%
RF
Positiv hos 30%
Albumin/krea kvot i urin för att titta om njurpåverkan
Även krea
Kriterier för SLE?
Två organmanifestationer + typisk autoimmun serologi
Behandling SLE?
Behandling
Icke-farmakologiskt
Rökstopp
Undvik sol, p-piller av östrogensort, sulfapreparat
Gravidinfo(risk, frisk vid graviditet)
Fysisk träning
Farmakologiskt
Klorokinin
Glukokortikosteroider p.o.
Azathioprin
Cyklofosfamid
Komboitet/symptom(alltid om inte kontraindicerat)
Analgetika(icke selektiva Cox-h)
Antihypertensiv behandling
Lipidreglering
Sjögrens sjukdom?
Former?
Associerade sjukdomar?
Vilka drbbas? prevalens? medelålder insjuknande?
Sjögrens sjukdom
Finns i primär form och sekundär, där den sekundära oftast är främst associerad till SLE och RA.
Etiologi(primär)
Kvinnor:män 9:1, prevalens 0,1%. Främst 40-50 år vid insjuknande.
Etiologi/patogenes Sjögrens sjukdom?
Finns genetisk predisposition, men fullständig etiologi okänd. Autoinflammatorisk sjukdom med SSA och SSB antikroppar.
Symtom och klinik sjögrens sjukdom?
Symptom/Klinik
Sicca symptom(ögon och mun, dvs slemhinnor)
Allmännsymptom
Trötthet
Feber
Led- och muskelvärk
Extraglandulära manifestationer
Interstitiell nefrit, leukocytoklastisk vaskulit, nervsystem m.m.
Lymfom
5%
Diagnostik Sjögrens sjukdom?
Diagnostik
Objektiv sicca(salivsekretion+schirmer)
keratokonjucntivitis sicca
Autoantikroppar(ANA 75%, SSA 70%, SSB 45%, RF 65%)
Spottkörtelbiopsi(Germinalcentran)
Behandling Sjögrens sjukdom?
Behandling
Munhygien
Saliv/tårersättning(olivolja, methylcellulosa…)
Farmakolohisk
Pilokarpin(parasympatikometika)
Klorokin
Extraglandlärt→ steroider och cytostakika
Vaskulit?
Antikroppar?
Huvudsaklioga varianter? När kan de annars flörekomma?
ANCA antikroppar typiskt för vaskulit. Två huvudsakliga:
PR3(GPa) sens 90%(vid aktiv sjukdom) spec 50%
MPO(MPA) sens 70% spec låg
Båda antikropparna kan även förekomma vid IBD, RA och droger
Jättecellsartrit. Vad drabbar det oftast?
Vilka drabbas oftast och hur många?
Symtom?
Stora kärl
Oftast >50 år med incidens på 20-30/100 000. Symptom med nytillkommen lokaliserad(temporalt, temporalkörk) huvudvärk/ömhet, tuggclaudiocatio, syndedättning/blindhet, kärlsymtom. SR>50mm. Hög samsjuklighet med PMR(polymyalgia reumatika). Aortaneurysm sent symptom
Jättecellsartrit När är det viktigt med behandling? Hur behandlas det?
Viktigt med behandling på misstanke:
Utan ögonsymptom p.o. högdos prednisol, dvs 1mg/kg kroppsvikt
Med ögonsymtom pulsbehandling, dvs i.v./s.c solud-medrol 250-1000 mg, sedan högdos minst 4veckor, sedan nedtrappning(5mg varannan vecka, CRP/SR symptom utvärderande, sedan efter 20 2,5mg var 4e vecka)
Efter 2 mån ca 15 mg prednisolon/dag, sedan underhåll med 2,5-7,5 mg/dag
Calchichew+ bifosnater.
ASA 1-2 mån
Behandling ofta i 2-5 år
Om ej svar på högdos prednisolon, eller kontraindicerat kortsionbehandling(ej puls) - IL-6 hämmare (Tocelizumab)
Granulomatos med polyangit
Vad är det?
Incidens?
Symtom?
Granulomatos med polyangit(Wegeners granulamatos)
Nekrotiserande småkärlsvaskulit. Incidens på 6/100 000. Symptomatiskt långdragen sinuit och mediaotit, hosta, hemoptys, njurengagemang. Också hudutslag(röda, blåmärken) och nervpåverkan.
Diagnostik Granulomatos med polyangit?
Hur ser det ut?
Diagnosticeras med:
Labb som visar kraftig inflammation samt cANCA(proteinas-3 antikroppar), u-sticka
Histologisk vaskulit, nekros och granulom. Vanligen från näsa.
Radilogisk bild med sinus, lungor(kaverner) och CNS(infiltrat).
Behandling Granulomatos med polyangit?
Recidiv?
Behandlas med induktion cyklofosamid(alkylerande cytostatika) samt steroider. Sedan underhåll med metotrexat eller AZA. Hög recidivrisk. Om obehandlad 90% tvåårig mortalitet, men 90% remission med behandling.
Mikroskopisk polyangit vad är det?
Symtom?
Nekrotiserande småkärlsvaskulit (även medelstora). Allmänsymtom såsom feber, artralgier, myalgier, viktnedgång. 100% av fallen har njurengagemang. Lungegagemang i 50% av fallen. Vanligt med nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit.
Undersökningar och prover Mikroskopisk polyangit?
Undersök proteinuri, kreatinin, antikroppar (MPO och ANCA). Gastroenterologiska symtom och/eller CNS symtom, Kardiomyopati vid sjukdomsdebut.
Behandling Mikroskopisk polyangit?
Behandling efter omfattning på sjukdom. Initialt högdos kortison iv/po. Vid livshotande lungblödningar eller snabbt progredierande njursvikt rituximab + höga doser metylprednisolon som kan kombineras med cyto (eg metotrexat).
Cyklofosfamid (Sendoxan) vid progredierande nedgång av GFR.
Eosinofil granulomatös polyangit
Vad är det? Vad drabbar det? Symtom?
Undersökningra/prover? Behandling?
Eosinofil granulomatös polyangit (Churg Strauss Syndrome)
Små-medelstora
Långdragna sinuiter, astma som aldrig blir bra. Akut dövhet pga mononeuriter. Perikardit/Myokardit. Infiltrat på lungröntgen, på biopsi inflammation i lungkärl. Eosinofili i blod, antikroppar (ANCA, MPO). Extrapulmonellt engagemang (CNS, PNS, Njurar)
Avgränsad EGP behandlas med kortison i kombnation med immunhämmande (azathiprin eller metotrexat)
Svårare EGP med eg Kardiomyopati/progredierande mononeuriter behandlas likt Granulomatös polyangit (IVIG och antikroppar mot IL-5 eller IgE)
Takayasu
Vad drabbar det?
Vilka drabbas oftast?
Symtom?
Hur ställs diagnos?
Behandling?
Stora kärl. Drabbar främst unga kvinnor. Ischemiska smärtor i övre extremiteter. Uttalad ömhet över karotis. Perifert pulsbortfall. Yrsel/synbortfäll.
Diagnos ställs ej med histologi, ställs via bilddiagnostik av aorta/kärlavgångar (angio MR, UL, PET).
Prednisolon högdos. Behandlingsresistenta fall metotrexat eller azathioprin. Infliximab för steroidsparande om behandlingsresistens.
Polymyosit och dermatomyosit?
Incidens?
Symtom?
Diagnostik?
Behandlas?
Associerat till?
Ovanliga med incidens på 0,5/100 000, ålder 50-60 och K:M 2:1: Symptomatiskt ofta nedsatt musklekraft. Diagnostiska verktyg är klinik, enzym-läckage(ck, ibland myoglobin), EMG och biopsi(inflammation och nekros). Gottrons tecken(blåvita lichenifierad papler på fingrarnas stecksida). Behandlas som övrig systemsjukdom samt träning. Associerat till malignitet
Systemisk skleros?
Incidens?
Ålder?
Huvudkomponenter?
0,4/100 000. Ålder oftast 40-50 med födelning på K:M 4:1. Sjukdomen består av 3 huvudkomponenter:
T-cellsdominerad autoinflamamtorisk sjukdom, IL-2 central
Kärlengemang(Raynauds, PAH)
Inflammation med autoimmunitet(alveolit)
Fibrosutveckling(sklerodermi(hudförändringar, lungfibros)
Utredning och behandling systemisk skleros?
Olika organ.
Prognos?
Behandlas efter komponent med inflmmation(metotrexat, kortison), vasospasm(ileumedin(prostacyklin)), M-T dysmotorik
Utred organ
Magtarm: sväljningsröntgen/gastroskopi
Lungor: CT/MR
PAH: endotelin-hämmare (sänk tryck), Prostacyklinanaloger, PDE5-hämmare (sildenafil)
Azathioprin underhållsbehandling
Cyklofosfamid (sendoxan) vid betydande lungengagemang
Rituximab har visat bromsande effekt av försämrad lungfunktion i vissa studier
Hjärta: EKO
Myokardfibros och arytmibenägenhet
Perikardit
Hud
Metotrexat
Mjukgörande
Njurar
Renal kris: ACE hämmare
Antinukleära autoantikroppar
Anti-centromerer
Scl70
Prognos: 5 års överlevnad 34-75%, beroende på organengagemang
Polymyalgia reumatika
Symtom?
Diagnostik och behandling?
Polymyalgia reumatika
Kliniskt syndrom
Symptom
Allmänna symptom:
Subfebrilitet
Viktnedgång
Matleda
Trötthet
Sjukdomskänsla
Stelhet och smärta i proximal muskulatur
Typisk bäcken och nacke
Diagnos
Anamnes- eftersök allt samsjuklighet med jättecellsartrit
Status- triggerpunkter(översikt muskelömhet, främst fibromyalgi)
Klinisk, uteslut (fibromyalgi), myosit , spondylitartriter
Behandling
Induktion med medelhög(15-20mg) prednisolon i 3 dagar, sedan nedtrappning(2,5mg varannan vecka mellan 20-10, 1,25mg under 10, följ med CRP/SR)
SLE klassifikationskriterier:
1 Fjärilsexantem.
- diskoida hudutslag.
3 fotosensitivitet.
4 munsår.
5 artrit.
- Serosit (pleurit och/eller perikardit.)
- Njurinflammation.
- Neuropsykiatrisk sjukdom som epilepsi eller psykos.
- Hematologisk sjukdom med hemolytisk anemi eller leukopeni eller lymfopeni.
- Immunologisk störning med positiv anti-dna eller positiv anti-SM eller wassermannreaktion
- Antinukleära antikroppar.
Skäl för remiss till specialist inom reumatologi.
Taget från reumatologiboken:
- Misstänkt infektiös artrit.
- Misstänkt RA.
- Misstänkt spondylartrit.
- Missstänkt systemsjukddom.
- Oklar diagnos.
- Otillfredställande effekt av given behandling.
