Njure 4 Flashcards
Renovaskulär hypertoni
Diffar ?
Den vanligaste sekundära typen av hypertoni. Övriga, dvs diffar är:
Primär njursjukdom
Primär aldosternism
Feokromocytom
P-piller
Cushing
OSAS
Coaratacio aortae
Hypotyreos
Primär hyperparatyreoidism
Orsak Renovaskulär hypertoni:
Främst 2 typer:
Aterosklerotiskt(90%)
Främst ostial, ofta växande från arotaplaque. Vanligt med både bi- och unilateral utbredning.
Beror på kausalitetorakadande cirkel bestående av Hypertoni/inflammation/koagulatiom/oxidativ stress/endoteldysfunktion→
Systemisk ateroskleros→
Aterosklerotiskt njuraträtrstenos→
RAAS(/sympatikus)-aktivering→ (Hypertoni…)
Fibromuskulär(10%)
Medfödd, främst kvinnor. Kan se intimafibros och mediahyperplasi. Diagnosticeras främst i 15-50 års ålder, bilateral i 35% av fallen. Extrarenal FMD(fibromuskulär dysplasi) förekommer i 50% av fallen.
Men även Buergers sjukdom, Polyarteritis nodosa, neurofibromatos, Takayashu-arterit
Diagnostik Renovaskulär hypertoni:
Screeningindikationer?
Screeningindikationer:
Nydebuterad hypertoni <40år, alt äldre vid stenosförekomst i andra kärl
Malign hypertoni(organpåverkan, främst njursvikt och ögonpåverkan)
Uttalad försämrad njurfunktion vid insättande av RAAS-h
Upprepade lungödemattacker/flushattacker
Hyperkalemi(sekundär hyperaldosteronism)
Blåsljud njurartärer
Undersökningsmetoder:
Doppler-ultaljud
Behöver konfirmeras med CT
Högt PI (pulsativt index) och RI (resistivt index) talar för diffus njursjukdom, lågt för stenos
CTA
Sens 64-97% och spec 92-98% vid vid RAS>50%
MR
Sens 80-100%, spec 70-100%
Ej vid GFR<30 då risk för NSF(nefrogen systemisk fibros) av kontrastmedlet
Renal angiografi
Kan göras för att tryckmäta, efterföljande övriga undersökningar
Behandling Renovaskulär hypertoni?
FMD ska alltid åtgärdas med PTA
Stenoser i de större kärlen är behandlingsbara med PTA, medan medicinskt kan man behandla både små och stora kärl. Alternativ för aterosklerotisk:
PTA
Indicerat vid välkontrollerat över 70% stenos, över 3>LM okontrollerad hypertoni, njursviktsprogress, akut njursvikt vid RAAS-h insättande, återkommande “flash pulmonary edema”
Kontraindicerat vid kontrollerat blodtryck<3LM, normal njurfunktion/mild/måttlig njursvikt, uttalad njuratrofi(7,5cm), känd kolesterolembolism
Konventionell blodtrycksbehandling
Inklusive riskfaktorreduktion/behandling
Kryoglobulinemi (vaskulit)
Hur kan den delas upp?
Delas in i olika typer:
- Monoklonal
Lymfoproliferativ sjukdom(Waldenströms makroglobulinemi, myelom, B-cellslymfom)
- Essentiell blandad kryoglobulinemi
Dvs polyklonal och monoklonal komponent.
Virala infektioner, ffa HCV.
- Blandad polyklonal kryoglobulinemi
Reumatiska sjukdomar(SLE, IgG4, Sjögrens syndrom, RA)
Symptom/klinisk bild
Kryoglobulinemi (vaskulit)
Hud(purpura, subkutana hemorragier, nekrotiserande sår, i värsta fall ischemi)
Lymfadenopati
Mononeuritis multiplexis
Splenomegali
Artriter/artralgier
Njurengagemang(hos 50% med Typ II)
Kryoglobulinemi (vaskulit)
Diagnostik?
Skall vara en kutan leukocytoklatiskt vaskulit. Vill då ha:
Serologi
Positiva RF-faktorer, hypokomplemnteru(låga C4), polyklonal hypergammaglobulinemi
Testning för HCV
För att utreda orsak
Hudbiopsi
För att bekräfta diagnos
Ser kärlväggsinflammation, T- och B-lymfocyter, plasmaceller samt komplement.
Behandling Kryoglobulinemi
HCV behandling
Interferonfri antiviral behandling, + kortikosteroid. Om resisten tillägg av rituximab.
Amyloidos
vad är det?
Typer?
Beskriver proteininlagring i organ vilket som kan ses hos flera sjukdomar. Det amyloida består av felveckade protein, vilka blir svårnedbrytna.
Typer:
AL-amyloidos
Beror på felveckade light chains. 2-3 ggr vanligare med lamda än kappa. Associerad till myelom. Utgår från plasmaceller.
AA-amyloidos
Från protein AA. Stiger vid kronisk inflammation såsom vid RA, men även spondylyserande artrit, psoriasisatrit och chrons sjukdom.
Finns även flera typer, mxen ej intressant under detta block
Amyloidos
Diagnostik:
Diagnostik vid AL-amyloidos fokuserar på serum- och urinelektrofores av light-chains, men tittar även efter fria lätta kedjor i serum. Dessa räcker dock inte för diagnos då MGUS(monoklomal gammopati) kan ge positiva svar på dessa prov. Därav behövs också biopsi.
Utöver detta brukar en kartläggning av drabbade organ göras.
Amyloidos
Behandling?
Behandling av AL-amyloidos går ut på att hämma produktionen av light chains. Detta görs genom att hämma plasmaceller. Detta görs vanligen via kombination av bortezomib med andra läkemedel. Alternativ är melfalan(immunmodulerande) tillsammans med dexametason.
Alport
Vad är det?
Vilka drabbas?
Diagnostik?
Behandling?
Ärftlig x-bunden defekt som kodar för kollagen IV. Debuterar med andra ord främst hos unga män. Diagnosticeras på klinisk bild i kombination av njurbiopsi(visar uppsplittrat och förtjockat basalmembran i elektronmikroskop.
Finns ingen botande behandling utan man behandlar symptom. Risk för utveckling av antibasalmembransnefrit vid transplantation pga att kroppen ej har eget funktionellt kollagen IV
Polycystisk njursjukdom:
Vad är det?
Hur vanligt?
Klinisk bild?
Symtom?
Utredning?
Behandling?
Polycystisk njursjukdom
Vanligaste ärftliga njursjukdomen, autosomalt dominant. 10-15% av dialys+transplantpatienterna. Långsamt växande cystisk utvidgning av tubuli som trycker undan och förstör njurparenkymet -> njurinsufficiens. Upptäcks incidentellt, ibland flank- och buksmärta då de förstorade njurarna trycker mot omgivande organ. Komorbiditet med subarachnoidalblödning. Förstahand utredning med UL, CT mest känslig metod. Genetiska analyser kan göras för att fastställa (PDK1 och 2 generna). Klinisk bild där hypertoni och UVI(främst kvinnor) är vanligast, men även smärta och nedsatt urinkonc förmåga bl.a.
Behandla blodtryck och sakta ned progress. Tolvaptan (vasopressin antagonist) bromsar progress, sätts in vid CKD 1-3 vid tecken till snabb progress. Antibiotika om infektion i cysta. Ev. cystpunktion för smärtlindring.
Kronisk Njursvikt
Definition?
Har en krånglig definition:
Duration på över 3 månader.
Strukturell och/eller funktionell avvikelse i njurarna med eller utan nedsatt GFR som kan leda till nedsatt GFR, manifesterat som avvikande histologisk bild eller markörer för njurskada- avvikelser i blod eller urin eller vid radiologi.
Vardagligt GFR under 60 ml/min, med eller utan njurskada.
Reducerad förmåga att rena blodet med oförändrade metabola krav. Njurarna försöker kompensera med hyperfiltration.
Ofullständig blodrening kommer påverka andra celler och organ.
Detta uppkommer avsevärt tidigare än patienten känner symtom.
Omvänt kommer sviktande funktion i andra organ påverka njurfunktionen.
Oavsett skademekanism vanligt att förmåga till läkning/adaption inte är perfekt och bidrar till fibrosutveckling.
Njurens uppgifter?
Reglera salt och vätskebalans.
Reglera blodtryck.
Rena blodet och utsöndra slaggprodukter.
Reglera syra-bas.
Hormonella funktioner som erytropoetin, omvandla D-vit till aktiv form. renin, Angiotensin och prostaglandiner.