Myelom mm Flashcards
VAd är myelom och var uppkommer det?
Hur många drabbas?
Vilka drabbas oftast?
Är en hematologisk malign sjukdom som uppkommer i det lymfatiska B-cellssystemet där myelomcellen utgörs av en malignt omvandlad plasmacell som infiltrerar benmärgen.
I Sverige 660 fall/år
Vanligen äldre personer över 65-års ålder. Men kan förekomma sporadiska fall ner till 20 års-åldern. Något vanligare hos män än kvinnor.
Symtom myelom?
Oftas asymtomatiska i början och upptäcks ofta an passent i samband med provtagning i samband med fynd av hög SR.
Skelettsmärtor är vanligaste symtomet (främst där mest benmärg finns).
Även frakturer i främst revben men även i långa rörben.
Trötthet pga anemi.
feber och infektioner pga neutropeni.
Blödningsbenägenhet pga trombocytopeni.
Törst intorkning, förvirring bland annat pga hyperkalcemi.
Neurologiska symtom
Oliguri/anuri som är mindre vanligt.
Orsaker till myelom?
Okänd men sannolikt föregås sjukdomen alltid av ett stadium med endast M-komponent = Monoklonal gammopati. (MGUS)
Diffdiagnoser myelom?
Skelettmetastaser.
MGUS.
Non-hodgkinlymfom med M-komponent.
Annan plasmacellssjukdom.
Mb Waldenström.
Labprover på myelom?
SR som ofta är tresiffrig.
Blodstatus (anemi relativt vanligt vid debut men leukopeni/neutropeni och trombocytopeni är mer sällan.)
Elstatus njursvikt finns hos 20% vid diagnos.
S-albumin kan vara sänkt.
S-kalcium och albuminkorrigerat S-kalcium kan vara förhöjda.
S-beta-2-mikroglobulin som är en viktig prognosfaktor.
S-urat.
LD är ofta ej med i utredning men tyder på sämre prognos vid högt värde.
Övriga undersökningar vid myelom?
CT helkroppskelett finns oftast DT myelomskelett att beställa. Visar på osteolytiska förändringar, generaliserad osteopeni och kotkompressioner. Man kan se så kallade “skotthål”.
MR i fall med:
- Osäkra fynd i kotpelaren.
- Vid tecken på medullapåverkan.
- Upptäckt av så kallade extramedullära sjukdomsmanifestationer
Benmärgsundersökning vid myelom?
Benmärgsundersökning:
För morfologisk bedömning och cytogenetisk undersökning som visar på ökade mängder plasmaceller som oftast har patologisk morfologi.
Cytogenetisk undersökning med tex FISH som kan påvisa kromosomförändringar.
Vad kollar man på vid serum-proteinelektrofores?
Monoklonalt immunoglobulin (M-komponent oftast av IgG eller IgA-subtyp) kan ses hos 90% av patienterna. Oftast sänkta halter av polyklonalt immunoglobulin.
M komponent över 35 g/l IgA eller över 20 g/l iIgA i serum.
Vad kollar man på vid urinelektrofores?
Urinelektrofores.
Fria, lätta kappa- eller lambda-kedjor ses hos ca 10% av patienterna (vilka i regel saknar komplett M-komponent i serum).
Bence-jones-protein över 1 g/24h lätta kedjor av Ig i urin.
Ca 5% av myelompatienterna har ett icke-sekretoriskt myelom med avsaknad av M-komponent i både serum och urin.
Varför kollar man fria lätta kedjor i serum vid myelom?
Fria lätta kedjor i serum
Kan med fördel användas i kombination med serum-elfores vid screening av misstänkt myelom och ersätter isf urin-elfores.
Vad krävs för myelomdiagnos?
För diagnos krävs:
Plasmaceller över 10%.
Plasmacellshärdar i benmärg.
Lytiska skelettförändringar.
För plasmacellsleukemi ska det vara över 20% plasmaceller i blodet.
Behandling av myelom?
Myelomsjukdom är mycket cytostatikakänslig, men nästan omöjlig att få bort helt.
Målet är kontroll av sjukdomen.
Behandling ges endast vid symtom och/eller objektiva kliniska fynd.
Oftast expektans i början var 3e månad senare kan det glesas ut vid stabilare sjukdom.
Första linjen behandling:
MPV-regim för dem som inte kommer bli aktuella för högdosbehandling (över 65-70 år)
Melfalan 0,25 mg/kg/dag po.
Prednisolon 2 mg/kg/dag i 4-dagscykler som upprepas var 6e vecka.
Boprtezomib (Velcade) som är en proteasominhibitor i dosen 1,3 mg/kvm som sc injektion efter ett visst schema.
Men finns många olika varianmter.
Övrig symtombehandling vid myelom?
Bisfosfonater bör ges till alla med behandlingskrävande myelom. Detta motverkar skelettnedbrytning. Intravenös beredning rekommenderas pga mer effektiva. Kan vara Zoledronsyra.
Vid hyperkalcemi ges sedvanlig behandling med rehydrering + pamidronat + zoledronsyra som engångsdos.
Njurinsufficiens handläggs på sedvanligt sätt se njurkapitlet.
Strålbehandling då myelommanifestationer är strålkänsliga och detta har en god smärtlindrande effekt i ett palliativt syfte.
Kan behövas analgetikamedicinering mot smärtproblematik
Uppföljning Myelom?
Kräver livslång, regelbunden uppföljning.
Vid rutinkontroller:
Blodstatus.
S- och U-proteinelfores.
Elstatus.
S-kalcium.
Bilddiagnostik årligen, vid nytillkomna symtom och sjukdomsprogress görs det oftare.
vad är MGUS?
Prevalens?
Symtom?
Monoklonal Gammopati (MGUS)
Är ingen sjukdom utan en riskmarkör..
Prevalensen är 3% hos dem över 50 år och 10% hos dem över 80 år.
Fyndet utgörs av monoklonala immunoglobuliner. M-komponent i serum och/eller urin. som kan ses hos en del blodsjukdomar.
Ger i sig inga symtom.
