Porfiria Aguda Intermitente Flashcards
Porfiria Aguda Intermitente - Característica
Ambas são raras → mas essa é + rara.
Porfiria Aguda Intermitente - Causada por:
Enzima Deficiente
Porfiria Aguda Intermitente - Enzima Deficiente
HMB Sintase / Porfobilinogênio Desaminase Hepática
Porfiria Aguda Intermitente - Sinais e Sintomas Intermitentes: 6
Dor Abdominal
Náusea
Vômito
Distensão Abdominal
Paresia → diminuição da sensação de dor
Sintomas Psiquiátricos
Porfiria Aguda Intermitente - Acúmulo de: 2
Porfobilinogênio
ALA
Porfiria Aguda Intermitente - Local
Problema hepático → exclusivo do fígado
Porfiria Aguda Intermitente - Substâncias
Não se limitam às células Hepáticas → são excretadas → e migram para o sangue → de onde também podem migrar para a urina.
Porfiria Aguda Intermitente - Urina
Presença de ALA e Porfobilinogênio
Urina - O que pode ocorrer? 2
Em contato com a Luz UV / Solar → escurece.
Cor → altera para vermelho / castanho escuro.
Coloração Escura - Origem
Ressonância do Porfobilinogênio / ALA em contato com a Luz (principalmente UV).
Porfiria Aguda Intermitente - Problema
ALA → perante o Porfobilinogênio (que é um Anel Tetra…) é menor → sendo capaz de atravessar a barreira hematoencefáliica → sendo então neurotóxico (podendo levar até a ataques psicóticos).
ALA - Problema
Neurotóxico!!!
Dano no Sistema Nervoso - Característica
Irreversível
Dano Gastrointestinal - Característica
Reversível → se controlado quantidade
Fase Clínica - Quando ocorre?
Na maioria das vezes → quando são utilizados certos medicamentos.
