Doença Porfiria Cutânea Tardia ​ Flashcards

1
Q

Porfiria Cutânea Tardia - Característica

A

Porifiria Mais Comum

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2
Q

Porfiria Cutânea Tardia - Causa 2

A

Ausência / Deficiência Enzimática

Exposição a Produtos Químicos Tóxicos

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3
Q

Porfiria Cutânea Tardia - Enzima Deficiente

A

UROD

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4
Q

Exposição a Produtos Químicos Tóxicos - Exemplo

A

Hexaclorobenzeno

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5
Q

Porfiria Cutânea Tardia - Tipos

A

Tipo 1 → Esporádica → limitado ao fígado

Tipo 2 → Hereditária → fígado e eritrócitos

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6
Q

Porfiria Cutânea Tardia - Sinal Clínico

A

Hipertricose → aumento de pelos.

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7
Q

Porfiria Cutânea Tardia - Problema

A

Enzima ausente → acumula uroporfirinogenio.

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8
Q

Acumulo de Uroporfirinogenio - Problema

A

Hemácia → formada com uma taxa de hemoglobina muito baixa.

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9
Q

Hemácias - Normal vs Hipocrômica

Hemácia Normal → ?

Hemácia Hipocrômica → ?

A

Hemácias - Normal vs Hipocrômica

Hemácia Normal → vermelha

Hemácia Hipocrômica → pouca cor

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10
Q

Hipocromia - Consequência

A

Pouca hemoglobina na hemácia → transporte de oxigênio ruim.

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11
Q

Hemoglobina Hipocrômica - Tendência

A

Hemolisarem antes do tempo normal → diminuindo seu tempo de vida.

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12
Q

Grupamento Heme - Consequência da Não-Formação

A

Uroporfirinogenio → transformado em uroporfirina

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13
Q

Hemólise - Consequência

A

Liberação de UROporfirina

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14
Q

Anel Aromático - Características 2

A

Duplas intercaladas → que se movimentam.

Ressonância → movimentação das duplas

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15
Q

Grupamento Heme - Característica

A

Qualquer Anel Tetrapirrolico → tem ressonância.

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16
Q

Liberação de UROporfirina - O que ocorre?

A

Quando a UROporfirina for entrar em tecidos → e entrar em contato com a luz solar → a mesma produz uma ressonância → só que essa ressonância é tóxica pra célula → promovendo lesões celulares → que são semelhantes a queimaduras.

17
Q

Lesões - Quando ocorrem?

A

Só ocorrem em locais expostos à luz UV

18
Q

Acúmulo de UROporfirina - Com o passar do tempo: 1/2

A

Pode se acumular em:

→ ossos / dentes

→ fígado.

19
Q

Dentes - O que ocorre?

A

Contato com luz solar → fica levemente avermelhado.

20
Q

Acúmulo no Fígado - O que ocore?

A

Leva ao hepatocarcinoma.

21
Q

Porfiria Cutânea Tardia - Implicação Histórica 1/4

A

Explica as origens das Lendas de Vampiro / Lobisomem

→ Pessoa pálida

→ Não pode tomar sol

→ Anêmica

→ Hipertricose