Doença Porfiria Cutânea Tardia Flashcards
Porfiria Cutânea Tardia - Característica
Porifiria Mais Comum
Porfiria Cutânea Tardia - Causa 2
Ausência / Deficiência Enzimática
Exposição a Produtos Químicos Tóxicos
Porfiria Cutânea Tardia - Enzima Deficiente
UROD
Exposição a Produtos Químicos Tóxicos - Exemplo
Hexaclorobenzeno
Porfiria Cutânea Tardia - Tipos
Tipo 1 → Esporádica → limitado ao fígado
Tipo 2 → Hereditária → fígado e eritrócitos
Porfiria Cutânea Tardia - Sinal Clínico
Hipertricose → aumento de pelos.
Porfiria Cutânea Tardia - Problema
Enzima ausente → acumula uroporfirinogenio.
Acumulo de Uroporfirinogenio - Problema
Hemácia → formada com uma taxa de hemoglobina muito baixa.
Hemácias - Normal vs Hipocrômica
Hemácia Normal → ?
Hemácia Hipocrômica → ?
Hemácias - Normal vs Hipocrômica
Hemácia Normal → vermelha
Hemácia Hipocrômica → pouca cor
Hipocromia - Consequência
Pouca hemoglobina na hemácia → transporte de oxigênio ruim.
Hemoglobina Hipocrômica - Tendência
Hemolisarem antes do tempo normal → diminuindo seu tempo de vida.
Grupamento Heme - Consequência da Não-Formação
Uroporfirinogenio → transformado em uroporfirina
Hemólise - Consequência
Liberação de UROporfirina
Anel Aromático - Características 2
Duplas intercaladas → que se movimentam.
Ressonância → movimentação das duplas
Grupamento Heme - Característica
Qualquer Anel Tetrapirrolico → tem ressonância.
Liberação de UROporfirina - O que ocorre?
Quando a UROporfirina for entrar em tecidos → e entrar em contato com a luz solar → a mesma produz uma ressonância → só que essa ressonância é tóxica pra célula → promovendo lesões celulares → que são semelhantes a queimaduras.
Lesões - Quando ocorrem?
Só ocorrem em locais expostos à luz UV
Acúmulo de UROporfirina - Com o passar do tempo: 1/2
Pode se acumular em:
→ ossos / dentes
→ fígado.
Dentes - O que ocorre?
Contato com luz solar → fica levemente avermelhado.
Acúmulo no Fígado - O que ocore?
Leva ao hepatocarcinoma.
Porfiria Cutânea Tardia - Implicação Histórica 1/4
Explica as origens das Lendas de Vampiro / Lobisomem
→ Pessoa pálida
→ Não pode tomar sol
→ Anêmica
→ Hipertricose