Pan-hipoptuitarismo Flashcards
Pan-hipopituitarismo - definição
Definição: falência de 3 ou mais eixos de hormônios da hipófise anterior (ao total são 5 eixos)
Revisar os 5 eixos da hipófise
https://profes.com.br/Joseuel/blog/entenda-o-papel-da-hipofise-na-regulacao-hormonal
Pan-hipoptuitarismo - etiologias
9 I’s
* Invasiva: adenoma hipofisário (microadenoma ou macroadenoma), craniofaringioma, meningioma, disgerminoma, metástase de mama
* Infarto: síndrome de Sheehan, apoplexia hipofisária
* Infiltrativa: sarcoidose, hemocromatose
* Impacto (trauma)
* Imunológica: hipofisite linfocítica
* Iatrogênica: cirurgia, radioterapia
* Infecciosa: tuberculose, sífilis, infecções micóticas
* Idiopática
* Isolada: deficiência de GH, deficiência de ACTH, síndrome de Kallmann (deficiência de gonadotrofina), deficiência de TSH, deficiência de prolactina
Adenoma hipofisário (etiologia mais comum)
* Microadenoma (<10mm): geralmente associado com hipersecreção
* Macroadenoma (>10mm): invasivos, geralmente associados com hipopituitarismo e quadro compressivo
* Quadro clínico de acometimento extrínseco (GH > LH/FSH > TSH > ACTH)
Síndrome de Sheehan
* Necrose da hipófise no pós parto com hemorragia periparto
* Ocorre uma hipotensão generalizada e vasoconstrição das artérias hipofisárias, comprometendo a perfusão
* Quadro clínico: agalactia, amenorréia, astenia
Hipofisite linfocítica
* Inflamação da hipófise por infiltrado linfocitário
* Quadro clínico: efeito de massa de acometimento intrínseco (ACTH > TSH > LH/FSH > GH), hipoptuitarismo, hiperprolactinemia (precocemente e depois há declínio da prolactina também)
Síndrome de Kallmann
* Síndrome autossômica dominante em que há migração inadequada de neurônios produtores de GnRH e olfatorios
* Quadro clínico: hipogoadismo hipogonadotrófico, anosmia/hiposmia
Pan-hipoptuitarismo - quadro clínico
Desenvolvimento de sintomas é frequentemente é lento e insidioso
* Lesão extrínseca: GH > LH/FSH > TSH > ACTH
* Lesão intrínseca: ACTH > TSH > LH/FSH > GH
Sintomas compressivos: cefaleia, hemianopsia, paralisia de nervos cranianos
Deficiência de GH
Neonatos: hipoglicemias, icterícia, hiponatremia, micropênis, déficit de ganho de peso e altura
Crianças: IGF-1 baixo, baixa estatura, alterações na dentição, fronte proeminente, voz fina e estridente
Adultos: obesidade central, HAS, dislipidemia, astenia, depressão, redução da massa muscular
Deficiência de LH e FSH - hipogonadismo hipogonadotrófico/secundário
Neonatos: micropênis e criptorquidia
Adultos: redução da libido, infertilidade, amenorreia, osteoporose, disfunção erétil, ausência de virilização
Deficiência de TSH - hipotireoidismo central
Adinamia, queda de cabelo, sonolência, constipação, ganho de peso, intolerância ao frio
Deficiência de ACTH - insuficiência adrenal secundária
Aldosterona: hipotensão ortostática, hiponatremia, hipercalemia, hipoglicemia (raramente afetado)
Cortisol: fraqueza, astenia, anorexia, perda de peso, hipotensão
Andrógenos: queda da libido e redução de pelos em mulheres
Cortisol: https://blog.jaleko.com.br/tudo-que-voce-precisa-saber-sobre-o-cortisol/
https://www.sanarmed.com/pan-hipopituitarismo-etiologia-clinica-e-diagnostico-colunistas
Pan-hipopituitarismo - avaliação hormonal
Deficiência de GH
Teste: hipoglicemia induzida por insulina
Resultado: GH normal ou baixo (< 3 nanog/mL), IGF-1 normal ou baixo
Deficiência de ACTH
Teste: hipoglicemia induzida por insulina para avaliar ACTH; teste com estímulo de ACTH, coleta de cortisol de manhã para avaliar cortisol
Resultado: ACTH normal ou baixo (< 10 mcg/mL), cortisol baixo (< 5 mcg/dL), pico cortisol baixo (< 18)
Deficiência de TSH
Teste: coleta de TSH sérico; teste com estímulo de TSH para avaliar T4
Resultado: TSH inapropriadamente normal ou baixo (< 10 mUI/L), T4 livre baixo
Deficiência de LH e FSH
Teste: coleta de LH/FSH séricos; teste com estímulo de GnRH para avaliar hormônios gonadais
Resultado: LH/FSH normais ou baixos, testosterona e estrógeno baixos
Pan-hipoptuitarismo - tratamento
Reposição hormonal
Tratamento progressivo: corticóide -> levotiroxina -> estrogênio/testosterona -> GH
Cuidados
* Sempre iniciar corticóide antes da levotiroxina, para evitar uma crise adrenal
* Na reposição de GH e hormônios sexuais, o segundo pode estar reduzindo a conversão do primeiro em IGF-1
