Hipogonadismo Flashcards
Hipogonadismo - classificação
Definição: redução na capacidade de produção dos hormônios sexuais
Primário ou hipergonadotrófico: disfunção gonadal
Estrogênio/ testosterona baixos, elevação de LH e FSH (compensação)
Exemplos: mulher na menopausa, homem após orquiectomia bilateral
Secundário ou hipogonadotrófico: disfunção hipofisária ou hipotalâmica
Estrogênio/testostarona baixos, LH e FSH baixos ou inapropriadamente normais
Exemplo: alteração do receptor de GnRH nas gônadas
Congênito ou adquirido
Hipogonadismo - fisiologia das gônadas masculinas
Hipogonadismo - fisiologia das gônadas femininas
Hipogonadismo hipergonadotrófico - etiologia
Síndrome de Turner
Síndrome de Klinefelter
Quimio ou radioterapia (afetam mais testículos que ovários)
Criptorquidia
Oofofite autoimune
Disgenesia gonadal 46,XX ou 46,XY (gónadas em fita ou parcialmente funcionantes)
Hipogonadismo hipergonadotrófico - síndrome de Turner
Definição, cariótipo, manifestações clínicas, tratamento
Definição: perda total ou parcial do 2° cromossomo sexual em pacientes com sexo feminino; cariótipo 45,X, mosaicismos sem aberração estrutural (principal: 45,X/46,XX) ou aberrações estruturais com ou sem mosaicismo (ex: isocromossomo X ou X em anel)
Manifestações
Anormalidades congênitas: pescoço alado, baixa implantação do cabelo, cúbito valgo, valva aórtica bicúspide, coarctação da aorta, rins em ferradura, baixa estatura (perda da atuação do gene SHOX do cromossomo X)
Doenças adquiridas: autoimunes (hipotireoidismo), hipoacusia, aumento de enzimas hepáticas, HAS, DM, dislipidemia, obesidade
Hipogonadismo hipergonadotrófico (95% das pacientes)
Tratamento
Reposição hormonal de estrogênio e progestagênio
Reprodução assistida
Hipogonadismo hipergonadotrófico - síndrome de Klinefelter
Definição, cariótipo, manifestações clínicas, tratamento
Definição: presença de um cromossomo X a mais; cariótipo 47, XXY (principal) ou mosaicismo (principal: 46,XY/47,XXY)
Manifestações clínicas
Infertilidade, macroorquidia (95%), menos pilificação, ginecomastia, distribuição de gordura de padrão ginecoide, osteoporose, micropênis, edema e trombose de MMII, altura elevada
Patologias associadas: CA mama, síndrome metabólica, varizes e úlceras, osteopenia, doenças autoimunes,
Tramento
Reposição hormonal de testosterona
Tratamento de infertilidade: reprodução assistida
Hipergonadismo hipergonadotrófico - tratamento de reposição hormonal
Estrogênio, progesterona e testosterona - obejtivo e método
Reposição estrogênica
Objetivo: indução da puberdade, manutenção de caracteres sexuais secundários, obtenção do pico de massa óssea adequado, normalização do volume uterino (para futuras gestações)
Quando: 11-12 anos de idade, desde que gonadotrofinas elevadas
Método: estradiol via transdérmica (preferencialmente), evitar etinilestradiol (utilizado para anticoncepção), iniciar com dose baixa (1/8-1/4 da dose de adulto) e aumentar a cada 4-6 meses, atingir dose plena em 2-3 anos, manter dose baixa durante o uso de GH (estrógeno fecha cartilagem de crescimento)
Reposição de progestágenos
Objetivo: associar à reposição de estrogênio (evitar um adenoma de endométrio)
Método: iniciar quando ocorrer o primeito sangramento vaginal ou após 2 anos de reposição estrogênica
Reposição de testosterona
Objetivo: indução da puberdade, manutenção de caracteres sexuais secundários,
Quando: a partir de 12 anos
Método: transdérmico (gel) ou intramuscular, iniciar com baixa dose e atingir dose plena em 24 meses
Hipogonadismo hipogonadotrófico - etiologias
Tumores envolvendo hipotálamo e/ou hipófise: craniofaringioma, germinomas gliomas, etc
Doenças granulomatosas (por tuberculose ou lesões inflamatórias), lesões vasculares, trauma
Defeitos no desenvolvimento do SNC: hipogonadismo hipogonadotrófico isolado ou associado ao acometimento de outros eixos (hipopituitarismo)
Radioterapia / Doenças crônicas / desnutrição
Anorexia nervosa / perda de peso importante / atividade física intensa -> hipogonadismo funcional, tríade da mulher atleta, pós bariátrica
Hipotireoidismo / Síndromes de Prader Willi e Bardet Biedl
Hipogonadismo hipogonadotrófico - síndrome de Kallman
Definição, manifestações clínicas, tratamento
Definição: tipo de hipogonadismo hipogonadotrófico congênito isolado causado pelo mau desenvolvimento ou migração dos neurônios olfatórios e neurônios de GnRH
Manifestações clínicas
Hipogonadismo: acometimento intraútero - RN: meninos podem ter micropênis e criptorquidia, meninas sem alterações; puberdade: atraso puberal, proporções eunucóides (fechamento epifisário tardio, com altura final dentro da normalidade e membros superiores e inferiores mais comprido)
Anosmia
Tratamento
Desenvolvimento dos órgãos sexuais masculinos com testosterona baixa dose ou cirurgia
Terapia de reopsição hormonal com estradiol+progestágeno OU testosterona
Terapia de infertilidade com bomba de GnRH de insusão contínua OU/E FSH subcutâneo+hCG
