Feocromocitoma Flashcards
Feocromocitoma - características gerais
Definição, epidemiologia
Definição: tumores de células cromafins que produzem, armazenam e secretam catecolaminas
Localização: adrenais - feocromocitomas (90%), extra-adrenais - paragangliomas (10%)
Epidemiologia: neoplasias raras e com poucos diagnósticos em vida (menos de 25%), 0,2-0,6% de pacientes em HAS, 3-10% dos incidentalomas adrenais
Regra dos 10% - localização extra adrenal (paraganglioma), bilaterais ou múltiplos, recorrência após ressecção cirúrgica, malignos, familiares, encontrados como incidentalomas
Feocromocitoma - fisiopatologia
Metabolismo das catecolaminas, fatores precipitantes, ação fisiológica das catecolaminas
- Produção das catecolaminas a partir da tirosina na adrenal e paragânglios: tirosina -> dopa -> dopamina -> noradrenalina e adrenalina
- Excreção em picos de acordo com estímulos
Fatores precipitantes: exercícios, curvar-se, pressão sbre o abdome, micção e defecação, fumo, drogas (betabloqueadores, anetésicos, contrastes radiológicos, metoclopramida-Plasil, glucagon, antidepressivos tricíclicos, fenotiazinas, histamina, tiamina, naxolona, ACTH
Ação das catecolaminas:
* Receptor alfa1 vascular -> aumenta resistência periférica
* Receptor beta1 miocárdio -> aumento da contratilidade miocárdica e FC - Metabolização das catecolaminas pela enzima COMT em metanefrinas plasmáticas livres: normetanefrina e metanefrina
- Metabolização das metanefrinas pela enzima MAO e excreção do ácido vanilil mandélico (VMA) na urina
Imagem: https://www.researchgate.net/figure/Figura-3-Metabolismo-das-Catecolaminas-MAO-monoaminooxidase-COMT_fig1_7972000
Feocromocitoma - quadro clínico
Paroxísmos (tríade clássica): cefaléia, palpitações, sudorese
HAS paroxística (22%), mantida (65%) ou hipotensão (13%)
Sintomas cardiológicos: miocardite, edema de pulmão, IAM, choque, arritmia
Sintomas neurológicos: convulsão, AVC
Sintomas endócrinos: DM, hipercalcemia, síndrome de Cushing
Outros sintomas: perda de peso, palidez, rubor
Hipotensão é causada por uma redução fisiológica dos receptores de adrenalina em resposta ao aumento da adrenalina no organismo OU feocromocitomas produtores de dopamina que promovem vasodilatação
Feocromocitoma - diagnóstico
Laboratorial
Dosagem de catecolaminas séricas e urinárias (dopamina, noradrenalina e adrenalina): não é mais utilizada pela variação fisiológica (pseudofeocromocitoma) e farmacológica
VMA urinário: não é mais utilizado pela baixa sensibilidade, apesar da alta especificidade
Metanefrina fracionada livre no plasma (exame de escolha): grande sensibilidade, baixa especificidade
Cromogranina (proteína ácida solúvel estocada e secretada junto das catecolaminas): usao em caso de exame da metanefrina dúbio, em paciente com clearence renal >80 e com aumento de catecolaminas plasmáticas
Localizatório: TC e RNM -> hipersinal em T2
Diagnóstico diferencial
Taquiarritmias paroxísticas
Ansiedade e síndrome do pânico
Tireotoxicose
Síndrome do climatério
Síndrome carcinoide
Crise serotoninérgica
Feocromocitoma - tratamento
Farmacológico
Bloqueio adrenérgico por 10-30 dias (Prazosin, Doxasina, Terazosin)
Betabloqueio
Bloqueador de canal de cálcio
alfa-metiltirosina: inibição da tirosina hidroxilase (enzima que converte tirosina em dopa)
Cirúrgico: adrenalectomia unilateral por videolaparoscopia (até 7cm) ou laparoscopia (maligno)
Necessário preparo pré-cirúrgico: controle da PA, hidratação
Durante a cirurgia, evitar Hidrocarbonetos halogenados (potencial arritmogênico), fentanil e droperidol (paroxismos) -> preferir barbitúricos de ação curta/pancurônio/ succinilcolina/tiopental/ enflurano/narcóticos
Pós operatório em UTI
Betabloqueio de imediato pode provocar arritmia e hipertensão (receptores beta2 dos vasos), devendo ser realizado apenas depois do alfa bloqueio
Procedimento
1. Controle da pressão arterial por 3-5 dias pré-operatórios: PAS<130mmHg, PAD<80mmH, FC<80 - medicação: alfa bloqueadores -> beta bloqueadores
1. Suspensão do bloqueador alfa 8h antes da cirurgia para evitar choque refratário à noradrenalina
1. Hidratação (2L de soro 0,9% ou RL) antes da cirurgia para evitar hipotensão após retirada do tumor
1. Dieta rica em sódio e aumento do aporte hídrico -> compensar perdas na sudorese
1. Monitorização rigorosa durante a cirurgia
1. Adrenalectomia laparoscópica parcial (poupa tecido adrenocortical em situações em que pode haver recorrência tumoral e risco de adrenalectomia bilateral)
1. Pó operatório em UTI
Feocromocitoma - quando suspeitar
Paroxismos: hipertensão, cefaleia, sudorese, palpitação
Variabilidade inexplicável da PA
Hipertensivos jovens (< 30 anos) e refratários (uso de 3 classes de anti-hipertensivo, sendo um deles um tiazídico, e com doses otimizadas)
Crises hipertensivas desencadeadas por drogas, anestesia, cirurgias
Incidentaloma adrenal ou paraganglioma
DM tipo 2 em paciente magro e jovem
História familiar de doença genética: NEM 2A e 2B, síndrome de Von-Hippel Lindau, neurofibromatose hereditária tipo 1, complexo de Carnet, mutação succinato-desidrogenase
Colocar imagem das síndromes genéticas
