Neuropathie périphérique

Question 1

Vers quoi les fasciculations musculaire peuvent orienter ?

Answer 1

• une lésion proche de la corne antérieure de la moelle

-> lésion motoneurone ou racine

Question 2

De quoi est évocatrice une ataxie ?

Answer 2

• l’ataxie est évocatrice d’une neuropathie démyélinisante

-> atteinte des grosses fibres myélinisées, tb de la sensibilité profonde

Question 3

Caractéristiques du tracé neurogène et myogène à L’EMG = en détection !

Answer 3

• Tracé neurogène:

• potentiel de fibrillation au repos
• appauvrissement en unités motrices
• accélération de la fréquence des potentiels individualisé (sommation temporelle)
• potentiel à fréquence élevé lors de la contraction

• Tracé myogène:

• richesses exagéré des tracé pour un faible effort de contraction
• potentiel de faible amplitude très polyphasique

Question 4

Caractéristiques des différentes neuropathies à l’ENMG (stimulodétection)

Answer 4

• N. Démyélinisante:

• ralentissement des vitesses de conduction motrices
• allongement des latences des ondes F
• dispersion des PA
• bloc de conduction motrice

• N. Axonale:

• vitesse normale
• baisse d’amplitude du PA de la réponse motrice et de la réponse sensitive

• N. Sensitive:

• baisse d’amplitude ou abolition diffuse (au 4 membres) du PA sensitif
• normalités des paramètres moteurs

• N. Motrices:

• baisse d’amplitude du PA moteur
• normalités dès paramètres sensitifs

Question 5

Causes des polyneuropathies axonales

Answer 5

• Neuropathies diabétique ++
• Neuropathie alcoolique +
• causes médicamenteuses et toxiques
• cytostatiques
• thalidomide
• izoniazide
• nitrofurantoine
• anti retro Giraud
• amiodarone
• chloroquine
• metronidazole

• amylose primitive ou secondaire(gammapathie)
- recherche mutation de la transthyrétine( pré-albumine)

• vascularites

• causes infectieuses
- Sida

• dysthyroidies

Question 6

Hypothèse la plus probable devant une polyneuropathie axonale avec:

• expression dysautonomique riche
• syndrome du canal carpien

Answer 6

• Amylose primitive

-> recherche mutation de la transthyrétine = pré albumine. Mutation VAL/MET 30

Question 7

Principales neuropathies demyelinisantes

Answer 7

• Neuropathie a IgM monoclonal a activités anti- MAG:

• > 50 ans
• ataxie + tremblement des mains
• prédominance discale
• ENMG + EPS (pic IgM monoclonal + Ac anti-MAG)

• Neuropathies héréditaires:
- polyneuropathie sensitivomotrice de Charcot-Marie-Tooth (pied creux, atrophie fibulaire)

Question 8

Quel est la neuropathie la plus fréquente dans le monde ?

Answer 8

• La lèpre !

Question 9

Causes des neuronopathies sensitives

Answer 9

• Cancer du poumon à petites cellules
- Sd Anti-Hu = Sd de Denny Brown

• Sd de Gougerot-sjogren
• Origine dysimmunitaire
• Toxique : sel de platine des chimio

Question 10

Quels examens doivent être faits devant une polyneuropathie sans cause évidente ?

Answer 10

• TSH
• GAJ
• ASAT ALAT gammaGT
• Créat
• CRP
• NFS- plaquettes - VGM

Question 11

De combien de temps est le retard diagnostic dans la SLA ?

Answer 11

> 9mois

Question 12

£ cliniques de la SLA

Answer 12

1. Motoneurone periph:
   - déficit moteur
   - amyotrophie
   - fasciculations
2. Motoneurone central:
   - babinski / Hoffman
   - ROT vifs polycinetique
   - réflexe masséterien exagéré
   - tonus spastique, élastique en “ lame de couteau”
   - flexion-probation des MSup et fauchage
3. Absence de:
   - tb sensitifs
   - tb sphinctériens
   - cérébelleux
   - oculomoteurs

NB: tb cognitifs possibles (20% des patients)

Question 13

Quels sont les 2 formes de SLA ?

Answer 13

1. Formes spinales: 60%
   - prédominance masculine
2. Formes bulbaires: 25-30%
   - prédominance féminine
   - tb élocution, déglutition, atrophie linguale

Question 14

Traitement étiologique de la SLA

Answer 14

• Riluzole: 100mg/j en deux prise
• EI:
  Leuconeutropénie
  Hépatite médicamenteuse
  Asthénie
  Tb digestifs

Question 15

Neuro: Causes de mononeuropathie +/- multiple à retenir pour l’ECN

Answer 15

• Diabète 
• Vascularites systémique 
- granulomatoses 
- PAN 
• Vascularite cryoglobulinémique 
• Sarcoïdose 
• VIH 
• Lèpre

Question 16

Neuro: Quelles sont les 2 causes de polyneuropathies DÉMYÉLINISANTE à retenir ?

Answer 16

• Maladie de Charcot-Marie-Tooth
- héréditaire

• IgM monoclonal anti-MAG
- acquise

Question 17

Neuro: Que peut provoquer une dysautonomie ?

Answer 17

• Signes vasomoteurs

• œdème
• cyanose

• Troubles trophiques
- peau sèche, squameuse et atrophique

• Troubles des phanères

• chute de poils
• ongles cassants

• HTO
• Impuissance 
• Incontinence urinaire 
• Troubles digestifs 
- diarrhée 
- constipation 
- gastroparésie 
• Hypersudation / anhydrose

Question 18

Neuro: Combien y a-t-il de nouveaux en France de SLA par jour ?

Answer 18

• 4 nouveaux cas de SLA par jour !

• Maladie constamment mortelle avec médiane de survie de 36 mois
• Le seul traitement spécifique qui existe est le Riluzole qui ne prolonge la survie que de 3 mois