Myasthénie

Question 1

Les signes cliniques de la myasthénie ?

Answer 1

Déficit moteur après effort++, sélectif (certains muscles)
Ptosis
Diplopie binoculaire intermittente (m. Intrinsèque OK)
Tb déglutition,phonation,mastication
Parésie faciale(faciès atone)
Chute tête en avant+dl cervicales
m. proximaux (ceinture scapulaire)
Camptocormie
Décompensation ventilatoire rapide
EC parfois normal ( ROT toujours normaux )

Question 2

Sévérité de la myasthénie : Classif d’Osserman

Answer 2

Stade I : focale (15%) souvent oculaire.

Stade II : généralisée minime (60%) –> Sd bulbaire sans fausse route ni atteinte respi.

Stade III : généralisée sévère : Sd bulbaire, fausse route, limitation des AVQ.

Stade IV: crise myasthénique (15%)

Question 3

Bilan paraclinique de la myasthénie

Answer 3

• Test pharmaco à la Néostigmine ou Edrophonium (anticholinesterasique) en H. Disparition des signes en 5 ou 30 min.
• ENMG: N au repos. Décrément à BASSE fréquence = baisse de l’amplitude du PA >10% si stimulation répétée
• Dosage Ac anti R-Ach (80% formes généralisée et 50% formes oculaire) ils sont SPÉCIFIQUES !
• Dosage Ac anti-MuSK
• Scanner ou IRM thoracique : thymus
• plus recherche hypothyroïdie (TSH), PR, Lupus, Biermer

Question 4

Formes de myasthénie avec Anti-MuSK

Answer 4

• atteinte bulbaire plus fréquente
• atrophie des m. d’innerv bulbaire (langue)
• crise myasthénique et gravité ++
• pas de pathologie thymique !
• pas d’anticholinesterasique –> intolérance
• pas de thymectomie

Question 5

La myasthénie néonatale

Answer 5

• Transitoire
• 10 à 25% des enfants de mère myasthenique
• dans les 24 première heure
• se prolonge 2 à 3 semaines
• ttt anticholinesterasique
• hypotonie + Tb succion, déglutition, respiration

Question 6

Facteurs déclenchants de crise myasthénique

Answer 6

• Def: aggravation rapide déficit muscu + tb respi et déglutition
• BB, curare, psychotrope, aminosides, cycline IV, sulfamides, telithromycine, quinine, chloroquine, quinidinique, D-penicillamine
• grossesse et post partum
• stress (Xie, infections, trauma)

Question 7

Traitement de la myasthénie

Answer 7

• £ : anticholinestérasique
Augmentation progressive
Action brève, prises répétées

• Ttt de fond: CTC, immunoS ( azathioprine, mycophenolate mofetyl ) thymectomie
• Ttt des crises : anticholinesterasique, Ig polyvalentes IV, échanges plasmatiques

+ carte + 100% ALD

Question 8

Symptômes de la crise cholinergique

Answer 8

• Muscariniques: Myosis, Hypersécrétion bronchique, salivaire sudorale, intestinale(diarrhée), Bradycardie
• Nicotiniques: Crampes, Fasciculations

Question 9

Test à la Neostigmine dans la myasthénie

Answer 9

• toujours en H
• CI: Asthme, insuff respi
• risque crise cholinergique
• positif si régression des signes neuro < 30 min
• test négatif n’élimine pas le diagnostic

Question 10

Sd myasthénique de Lambert-Eaton

Answer 10

• Bloc pré-synaptique
• Néoplasique ++, sexe M >40 ans
• Déficit moteur des MI + fatigabilité sans amyotrophie
• ROT absents ou faibles
• Dysautonomie cholinergique (tb motricité pupillaire, sudation, impuissance…)
• ENMG : incrément > 100% à HAUTE fréquence
• Ac contre canaux Ca2+ voltage dépendants
• Ttt : 3,4-diaminopyridine, immunoS si pas néoplasique

Question 11

Botulisme

Answer 11

• Tb pré-synaptique
• Clostridium botulinum
• Conserve avariée avec neurotoxine paralysante
• 12-35h après l’ingestion
Nausées vomi, diplopie, tb vision, sécheresse buccale, déficit moteur généralisé prox ++
• ENMG: incrément