Mouvements anormaux

Question 1

Différence entre tremblement essentiel et tremblement parkinsonien ?

Answer 1

• Tremblement essentiel:

• d’action (posture + intentionnel)
• bilatéral, symétrique
• peut toucher le chef, la voix
• fréquence rapide
• contexte familial
• amélioré par l’OH
• absence de signes pyramidaux
• Ttt: propanolol et/ou primidone (barbiturique)
• si sévère: stimulation noyau intermedio-ventral ou thalamotomie par gamma knife

• Tremblement parkinsonien:

• de repos
• épargnant le chef
• peut toucher le menton, les lèvres, la langue
• fréquence lente
• sporadique
• amélioré par la L-dopa
• associé à un syndrome akinéto-hypertonique

Question 2

Chorée de Huntingdon

Answer 2

• Transmission autosomique dominante, pénétrante complète
• Phénomène d’anticipation: Maladie plus précoce chez les descendants
• triplets CAG en excès sur Gêne HTT du chromo 4
• Mvt anormaux + Tb cognitifs + Tb psychiatriques + Tb moteur extrapyramidaux et pyramidaux
• IRM cérébral: atrophie des noyaux caudés
• Test génétique après consentement à l’écrit
• Conseils génétique pour apparentés à risque

TRAITEMENT:
• Psy: neuroleptiques atypiques (olanzapine)
• Chorée: Tétrabénazine ou neuroleptique atypique
• Dépression: ISRS
• Anxiété: Anxiolytique ou hypnotiques
• ALD, khiné, orthophoniste

Question 3

Maladies infectieuses pouvant donner une chorée ?

Answer 3

• VIH
• Toxoplasmose
• Creutzfeldt-Jakob

• Angine streptococcique non traitée

• > Chorée de Sydenham = chorée dans les semaines qui suivent l’infection
• > Recherche des Ac anti-streptolysine O et anti-streptodornase

Question 4

CAT et Traitements devant une dystonie

Answer 4

• Bilan :

• recherche familiale
• recherche de neuroleptiques
• bilan cuprique (M. de Wilson)
• IRM cérébral

• Traitement:

• L-dopa
• Trihexyphénydile si < 60 ans
• Benzo

Question 5

Neuro: Indications d’imagerie cérébrale devant un tremblement

Answer 5

• Suspicion maladie de Wilson
• Tremblement cérébelleux (intentionnel)
• Tremblement de début brutal
• Tremblement d’action asymétrique

Question 6

Neuro: Pathologies dans lesquelles la Scinti au DatSCAN est normale ?

Answer 6

• Tremblement parkinsonien lié aux neuroleptiques

* Tremblement essentiel