106: Confusion & Démence

Question 1

Neuro: Quelle est la première cause de démence en France ?

Answer 1

• Démence neuro-dégénérative: maladie d’Alzheimer ++

Question 2

Neuro: Épidémiologie de la maladie d’Alzheimer ?

Answer 2

• Touche 1 million de personne en France

• 2-4 % de la pop > 65 ans
• 15% de la pop > 80 ans

Question 3

Neuro: 3 grandes anomalies biologiques dans la maladie d’Alzheimer

Answer 3

1. Plaques amyloïdes ou plaques séniles
   • Accumulation anormale de protéine B-amyloides en amas extracellulaire
   - cortex préfrontaux, pariétaux et temporaux
2. Dégénérescence neurofibrillaire (DNF)
   • Accumulation anormale dans les prolongements neuronaux de protéines TAU
   - régions temporales internes (hippocampes)
3. Perte des neurones
   • Atrophie hippocampique

Question 4

Neuro: Sur quoi repose le diagnostic de CERTITUDE de la maladie d’Alzheimer ?

Answer 4

• Sur l’étude post-mortem de la neuropathologie

⚠️ Du vivant du patient, il s’agit d’un diagnostic de probabilité

Question 5

Neuro: Les 5 types d’arguments sur lesquels repose le diagnostic de maladie d’Alzheimer ?
• Comment la diagnostiquer ++

Answer 5

• Le profil des troubles cognitifs
• IRM
• atrophie hippocampique
• pas d’autres lésions

• Imagerie métabolique: Scinti de perfusion

• hypométabolisme
• et/ou hypoperfusion des cortex assiociatifs

• Biomarqueurs du LCS:

• protéines TAU phosphorylée AUGMENTÉE
• protéines B-amyloïde 42 ABAISSÉE

• Bilan biologique normal

• élimine les démences curables
• NFS-plaquettes
• VS
• Iono plasmatique
• calcémie
• TSHus
• GAJ
• selon contexte: B12-B9, serologie syphilitique, VIH

• En pratique: 
- Évaluation neuropsychologique 
- IRM cérébrale 
- Bilan biologique plasmatique 
⚠️ La PL et la scintigraphie sont réservées aux formes de diagnostic difficile

Question 6

Neuro: Les 3 phases de la maladie d’Alzheimer et leur clinique

Answer 6

1. Phase “prédémentielle” ou “prodromale”
   • Trouble de la CONSOLIDATION en mémoire épisodique = oublie à mesure
   => Due à l’atteinte sévère des régions temporales internes
   • Epreuvre des 5 mots: pas capable de les restituer et NON AIDÉ PAR L’INDIÇAGE

2. Phase démentielle 
• Troubles de la mémoire 
• + atteinte dès fonction instrumentale 
= syndrome aphaso-apraxo-agnosique 
• + atteinte des fonctions exécutives 
=> reflète l'extension dès lésions au régions corticales associatives (préfrontales, pariétale et temporal externe) 

3. Phase de démence sévère
   • Perte d’autonomie totale, patient en institution
   • 7-8 ans après la détection des symptômes
   • Touche l’ensemble des fonctions cognitives
   • Troubles du comportement
   • Signes neuro: épilepsie, tb marche, sd pyramidal..

Question 7

Neuro: La pratique d’une IRM est-elle indispensable au diagnostic de la maladie d’Alzheimer ?

Answer 7

Oui !!

• Atrophie hippocampique en T1 coupe CORONALE

Question 8

Neuro: Que doit-on penser à faire devant un état confusionnel chez le sujet âgé ?

Answer 8

• Recherche de démence à distance = 6 mois plus tard par tests neuropsychologiques

Question 9

Neuro: Démences secondaires et éventuellement curables (DD Alzheimer)

Answer 9

• Hypothyroïdie
• Carence en B12 et folates
• Syphilis
• Évolution d’une infection par VIH
• Tumeurs cérébrales (méningiomes frontaux)
• Hydrocéphalie à pression normale
• HSD chronique
• Lésions vasculaires des petites artères (HTA,diabète)
• Encéphalopathies subaiguës
- Creutzfeld-Jacob
- Encéphalopathies auto-immune (Ac anti- NMDA et anti VGKC)

Question 10

Neuro: La démence frontale ou dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT)

Answer 10

• Démence dégénérative par troubles du comportements isolés et progressifs

• Entre 50-60
• Pertes des convenances sociales
• Troubles des conduites personnelle (gloutonnerie, hygiène corporelle..)
• Perte de l’intérêt pour les autres
• Anosognosie
• Apathie

• Maladie héréditaire dans 25-30% des cas
- autosomique dominante

• IRM: atrophie cortex frontal et tissu sous cortical
• Pas de traitement à ce jour

Question 11

Neuro: Démence à corps de Lewy diffus

Answer 11

= Démence dégénérative associée à un syndrome parkinsionien et d’hallucinations précoces

• Anomalie pathologique = synucléopathie (comme dans Parkinson) mais:
- touche préférentiellement les régions associatives du cortex

• Hallucinations visuelles ou auditives
• Troubles psychiatriques (dépression sévère, tb psychotique)
• Fluctuations majeures des performances cognitives

Question 12

Neuro: 4 molécules ayant l’AMM dans la maladie d’Alzheimer

Answer 12

1. Les anticholinestérasiques
   • Donépézil = Aricept
   • Rivastigmine = Exelon
   • Galantamine = Reminyl
2. Antagoniste des récepteurs NMDA du glutamate
   • Mémantine = Ebixa

=> Se limite aux phases démentielles légères à modérément sévère

⚠️EI:
• Digestifs
• Crampes musculaires
• TdC des anticholinesterasique: ECG préthérapeutique

Question 13

Neuro: Principaux troubles hydroélectrolytiques responsable de confusion

Answer 13

• Hypernatrémie
• Hyponatrémie
• Hypokaliémie
• Hypercalcémie
• Hypoglycémie

Question 14

Neuro: Principales endocrinopathies pouvant être responsable d’une confusion

Answer 14

• Décompensation métabolique d’un diabète sucré
• ISA
• Hypothyroïdie
• Insuffisance antéhypophysaire aiguë

Question 15

Neuro: Différents syndromes neurologiques en fonction de la localisation de l’atteinte neuro
• Syndrome aphaso-apraxo-agnosique
• Syndromes dyséxécutif
• Amnésie: oubli à mesure

Answer 15

1. Syndrome aphaso-apraxo-agnosique
   • Régions corticales postérieures: lobes temporaux et pariétaux
   -> intégration perceptives -> perte des fonctions INSTRUMENTALES
2. Syndrome dyséxécutif = syndrome frontal
   • Régions préfeontales
3. Amnésie: oublié à mesure
   • Régions temporales internes
   -> consolidation en mémoire épisodique