Neuroendokrin tumör

Question 1

Vad är GEP-NET?

Vad är speciellt med dessa?

Answer 1

Vad är GEP-NET?
Gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer (GEP-NET), vilket är endokrina tumörer mellan esofagus och rektum.

Vad är speciellt med dessa?
Producera serotonin, histamin och andra hormoner

Question 2

Vanlig metastas och prognos vid NET?

Answer 2

Vanlig metastas?
Till levern. Då serotonin normalt brytts ner i lever så tyder prov med serotonin i blod att de finns metastas i levern.

Prognos?
Bättre än adenocarinom

Question 3

Vad är MEN?

Answer 3

Dessa tumörer kan ha koppling till multiple endokrin neoplasi, vilket delas upp i MEN1 och MEN2.

• MEN1: pankreas, Hyperparatyreoidism, hypofysadenom, binjurar (PPP)
• MEN2: medullär tyreoideacancer, Hyperparatyreoidism, feokromocytom
  
  • (CCC)

Question 4

Vanliga platser

Answer 4

I denna delen pratar vi bara om buktumörer, men NET kan även finns i lungan.

När de gäller buken så är tunntarmen vanligast, men även rektum är vanlig plats. Därefter ungefär lika många i Kolon, ventrikel, appendix och pankreas.

(pankreas finns att läsa om i GNM-K7)

Question 5

Vad utgår cancern från vid tunntarm net?

Answer 5

Tumörcellerna i GEP-NET utgår från enterochromaffina celler styr frisättning av hormoner så som somatostatin-, gastrin- och/eller serotonin.

Question 6

symtom net tunntarm

Answer 6

De flesta ileum-carcinoiderna producerar serotonin. Det är dock ofta först efter metastasering som hormonproduktionen orsakar symptom. Symptom som uppkommer till följd av hormonproduktion går under samlingsnamnet carcinoidsyndrom och omfattar:

• Diarre
• Flush
• Vissa får även högersidig hjärtsvikt och blåsljud.
  
  • Vid uttalad levermetastasering risk för högersidig hjärtklaffibros (”carcinoid heart disease”, serotonin har bl a mitogena effekter på fibroblaster och glatta muskelceller), trötthet, dyspné, ödem och ascites kan förekomma

Andra symtom man kan få är:

• Viktnedgång
• Ileus
• Tarmblödning
• Metastas till skelett

Question 7

undersökning net tunntarm

två vikitga prover

Answer 7

• Anamnes
• Status
• tU-5HIAA (5-Hydroxyindoleacetic acid) - Nedbrytningsprodukt av serotonin
• p-CgA - Chromogranin A, en generell tumörmarkör för GEP-NET-tumörer och den man använder i försthand
• DT för att se tumör/ileus
  
  • Kontrast p.o. och i.v.
  • Kan även göra MR
  • Neuroendokrina tumörer är kontrastuppladdande = därför sprutar man kontrast med jämna mellanrum vid DT
• Scintigrafi för somatostatinreceptor

Question 8

Behandling net tunntarm

Answer 8

Operation är ända botande behandling. Tänk även på metastaser

Kan även ge alfa-interferon som är tumörtillväxt-hämmande.

Question 9

Symtombehandling för net tunntarm

Answer 9

• Diarré è lopermid
• Hormon è Somatostin-hämmare

Question 10

Vad finns att säga om appendix net?

Answer 10

Ofta godartad som kan producera serotonin. Vid appendektomi så skickar man appendix på PAD. Vid malign över 2 cm è högersidig hemikolektomi.