Leukemi - Lymfoida + Myelom Flashcards
vad är myelom?
En typ av plasmacellstumör som har ursprung i det lymfatiska systemet och innebär en ökning av monoklonala plasmaceller som infiltrerar benmärgen.
De klonala plasmacellerna producerar onormala monoklonala antikroppar och deras lätta kedja.
Vad är M-komponent och kedjor?
M-komponent (monoklonalt immunglobulin) - Identiska antikroppar som produceras av en och samma plasmacell. Normalt bildar plasmaceller en mängd olika immunglobulinmolekyler av olika klasser och med den variabla delen riktad mot en mängd olika antigener – men så är inte fallet nu.
Lätta kedjor - Ibland producerar myelomen inte hela antikroppar utan endast fragment, dessa kallas för lätta kedjor
Patofysiologi myelom
- anemi, lpk, calcium och njure ska förklaras
Mindre celler
Proliferation av klonala plasmaceller i benmärgen leder till en ökad antikroppsproduktion samt benmärgssuppression med påverkan på övriga cellinjer, vilket resulterar i anemi och leukopeni.
Ben mindre
Myelomcellerna stimulerar även till ökad osteoklastaktivitet vilket leder till osteolytiska bendestruktioner. Ger även påverkan på calcium som ökar.
Njuren
Njurskador sker när kedjor binder till tamm-horsfall-protein è klumpar ihop sig è sviktar njuren.
Bence-Jones proteinuri innebär fria lätta kedjor i urinen och tyder på att man har ett myelom
symtom myelom
Kan vara asymptomatisk eller så ses flera symtom och då:
- B-symtom
- Benmärgspåverkan med:
- Anemi
- Leukopeni
- Trombocytopen
- Skelettsmärta
- Hyperkalcemi (törst, intorkning, förvirring)
- Ryggmärgskompression
- Ökad infektionkänslighet
- Urin med skum
Tänk CRAB med Calium, renal, anemi och bone
diagnostik myelom
Blod
- TPK, LPK och HB alla låga
- SR tresiffrigt
- Ca+ högt
- Hög beta-2-mikroglobuin kan ses pga. njursvikt
Urin
- Bence Jones proteinuri: Fria lätta kedjor i urinen
- M-komponent
Elfores på blod och urin
- M-komponent och då ofta IgG eller IgA
Benmärgsaspiration med ökade plasmaceller
Bild med CT
hur sätter man diangosen myelsom
Myelom säkert om alla tre kriterierna är uppfyllda:
- Organskada enligt CRAB
- Över 10% plasmaceller i benmärg
- M-komponent eller Bence jones
behadnling och prognos myelom
Behandling
Induktionsbehandling med cytostatika - Finns flera alternativ och val av preparat beror på patientens status
Stamcellstransplantation (autolog) kan vara aktuellt i utvalda fall
Strålning emot smärt och frakturer
Understödjande med:
- Blodtransfusion emot anemi
- Bisfosfater emot skelettet
- ##### Prognos
Sjukdomen är progressiv med en medianöverlevnad under kemoterapi på ca. 4,5 å
vad är lymofida leukemier?
När man pratar om lymfoida leukemier så pratar man om två typer:
- ALL
- KLL
Både dessa har mer än 20% blaster i benmärgen.
vad är all och är de vanligt?
Vad är det?
Klonal expansion av lymfatiska blaster (förstadier till B- och T-celler). De omogna lymfocyterna tränger undan övriga celllinjer och orsakar anemi, trombocytopeni och brist på normala leukocyter.
Är det vanligt?
Ca 50-100 fall/år. Sjukdomen drabbar framförallt barn och unga vuxna.
två typer all
B-cells ALL - När de prolifererande omogna lymfocyterna liknar B-celler kallas det B-cells ALL. Den vanligaste sorten är pre-B-cells ALL
T-cells ALL - När leukemicellerna liknar T-celler
patofysilogi all
Sjukdomen orsakas av genetiska förändringar i hematopoesens stamceller vilket leder till proliferation av lymfatiska blaster (förstadier till B- och T-celler).
Kan ibland bero på kromosom 9 och 22
kromosom 9 och 2en translokation mellan kromosom 9 och 22 (så kallad philadelphia-kromosom) som ger mutation BCR-ABL.
BCR-ABL kodar för ett tyrosinkinas som aktiverar samma pathways som annars stimuleras av tillväxtfaktorer.
symtom all
- Plötsligt insjuknade
- trötthet
- Viktnedgång
- Blödning + infektiontendens
- Hepatosplenomegali och lymfadenopati
- Bensmärta
diagnostik all
Blodstatus – Hb och TPK låga. LPK kan vara allt möjligt.
Diff – omogna lymfocyter (blaster)
Benmärgsaspiration och sedan flödes och kromosomanalys
behadnling och prognos all
Behandling
Långvarig cytostatikabehandling - Behandlas mer eller mindre kontinuerligt under 2-2,5 år
Tyrosinkinasinhibitor-behandling (imatinib) - Vid BCR-ABL-positiv patient
Allogen stamcellstransplantation – kan bli aktuell för vissa
PROGNOS
Barn som är mellan 2-10 år gamla har bäst prognos med ca 80 % botade patienter.
vad är KLL?
två typer och är de vanligt?
orsak
Vad är det?
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utgår från det lymfatiska systemets celler och räknas också till lymfomsjukdomarna
Två typer
Vanligaste är B-KLL, men finns även T-KLL
Är det vanligt?
B-KLL är den vanligaste leukeminformen hos vuxna. Varje år får ca 500 personer diagnosen KLL i Sverige. Medianåldern är hög, 71 år vid diagnos
Etiologi är okänd
