NÉOPLASIES MYÉLOÏDES 2 Flashcards
Associer la description à la maladie (ou les maladies) correspondantes.
« Hématies à morphologie anormale, hématies en larme et en raquettes. »
1- La leucémie myéloïde chronique.
2- La myélofibrose primaire
3- La thrombocytémie essentielle.
4- La polyglobulie de Vaquez
2- La myélofibrose primaire
Dire si ces différents éléments sont seulement dans la LMC, seulement dans la myélofibrose ou dans les 2.
- splénomégalie :
- mutation JAK2 :
- dans la phase initiale, asymptomatique :
- mutation bcr-Abl :
- splénomégalie : les 2
- mutation JAK2 : myélofibrose
- dans la phase initiale, asymptomatique : LMC
- mutation bcr-Abl : LMC
Dire si ces différents éléments sont seulement dans la LMC, seulement dans la myélofibrose ou dans les 2.
- traitement par Ruxolitinib :
- découverte fortuite :
- risque de goutte :
- hyperleucocytose > 50 x 10^9 :
- traitement par Ruxolitinib : myélofibrose
- découverte fortuite : les 2
- risque de goutte : les 2
- hyperleucocytose > 50 x 10^9 : LMC
Q1 : VF ? La polyglobulie de Vaquez, tout comme la thrombocythémie essentielle, ont un risque accru de thromboses.
Q2 :VF ? Seule la polyglobulie de Vaquez se caractérise par une activité anormale des tyrosines kinases.
Q1 : VRAI
Q2 FAUX
La polyglobolie de Vaquez, la thrombocythémie essentielle et la myélofibrose ont toutes les 3 des mutations de la JAK2
Pour le traitement de la thrombocythémie essentielle, quelle est la molécule de choix et quelle est sa fonction ?
a) imatinib
b) ruxolitinib
c) hydroxyurée
c) hydroxyurée
c’est un médicament de chimiothérapie myélosuppressive. pour diminuer le nombre de plaquettes.
ce médicament peut aussi réduire la production érythrocytaire pour la P de Vaquez
Q1 : VF ? La thrombocythémie essentielle n’est habituellement pas associée à une splénomégalie.
Q2 ; Quel sera le dosage de l’EPO dans la polyglobulie essentielle ?
Q1 : FAUX
Il y a habituellement une splénomégalie, mais pas toujours.
Q2 : EPO normale ou diminuée
Expliquer pourquoi la PV est plus à risque de thrombose.
Nous savons que la stase sanguine est un facteur de risque majeur de la thrombose.
Or dans la PV, il y a une augmentation du nombre de globules rouges et donc de l’hématocrite. L’hématocrite est le facteur principal pour la viscosité sanguine. Lorsque la viscosité est augmentée, la stase l’est par conséquent.
VF ? Tout comme pour la LMC, la Polyglobulie de Vaquez (PV) est associée à une basophilie.
VRAI
Et cause un prurit à lleau chaude
VF ? De manière générale, les 4 néoplasies myéloprolifératives sont généralement associées à une splénomégalie, plus ou moins importante.
VRAI
Pour chacune de ces catégories, donner des exemples de symptômes dans la Polyglobulie de Vaquez. Donnez 1 exemple par catégorie.
- digestifs :
- basophilie :
- symptômes de pléthore :
- digestifs : ulcère gastro-duodénal
- basophilie : prurit à l’eau chaude
- symptômes de pléthore : érythrose faciale, érythrose palmaire, rougeur des conjonctives, muqueuses et rétine
Quelles sont les principales complications de la Polyglobulie de Vaquez (PV) ? (2)
thrombose artérielle ou veineuse
hémorragie
Qu’est-ce que la phlébotomie et pour quelle néoplasie myéloproliférative est-elle utilisée ?
La phlébotomie ou saignée correspond à l’incision d’un vaisseau sanguin, afin d’extraire du sang.
Utilisée pour la P de Vaquez
Quelle est l’utilité de l’aspirine dans les néoplasies myéloproliférative ?
c’est utilisé pour la P de Vaquez et la thrombocythémie essentielle car ces patients ont des risques accrus de thrombose. L’aspirine est un anti-plaquettaire
Q1 : Comment peut-on vérifier une infiltration méningée dans le cas d’une LAM ?
Q2 : Quels sont les 2 grands mécanismes expliquant les symptômes de la LAM ?
Q1 : ponction lombaire
Q2 :
prolifération maligne
insuffisance médullaire
Nommer 3 caractéristiques uniques à la Leucémie promyélocytaire aigue.
- trouble de coagulation : CIVD
- pronostic sombre si traitement tardif
- traitement : ATRA et trioxyde d’arsenic
