Micosis fungoides y linfomas cutaneos Flashcards

1
Q

Corresponden en los Linfomas cutaneos de celulas T al 65% de la incidencia….

A

Micosis fungoides

Síndrome de Sezary

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2
Q

Corresponden al 25% de los casos de linfomas cutaneos de celulas T

A

Desordenes proliferativos de celulas CD30

Papulosis linfomatoide y linfoma anaplasico de celulas grandes

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3
Q

Cual es el estadio de B (sangre) de Sezary

A

B0 - No hay linfocitos atipicos circulando o menos de 5%

B1 - baja carga tumoral mas de 5% de celulas de Sezary

B2 - Mas de 1000 celulas de Sezary por campo

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4
Q

Edad en la que predomina la incidencia de MF(micosis fungoides)

A

40 a 60 años

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5
Q

Fases de la micosis fungoides

A

Fase de mancha

Fase de placa

Fase tumoral

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6
Q

Menciona algunas variantes de MF

A

Foliculotropica

Reticulosis pagetoide

Piel laxa granulomatosa

Síndrome de Sezary

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7
Q

Que otro nombre reciben las celulas cerebriformes en micosis fungoides

A

Celulas de Lutzner

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8
Q

Como se llaman a los acumulos de linfocitos atipicos en epidermis asociados a micosis fungoides

A

Acúmulos de Darier o Pautrier

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9
Q

Estadio I de MF

A

Manchas y placas

IA: menos del 10% de la piel

IB: Mas del 10%

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10
Q

Estadio II de MF

A

Igual que el estadio I con maculas y placas con:

IIA: linfadenopatia no maligna

IIB: Tumores cutaneos

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11
Q

Estadio III de MF

A

Eritrodermia

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12
Q

Estadio IV de MF

A

IVA: Infiltracion maligna de ganglios

IVB: infiltracion visceral

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13
Q

Caracteristicas histologicas de MF en fase tumoral

A

Se suele perder el epidermotropismo, celulas que infitlran dermis e hipodermis

Suelen ser monomorfas

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14
Q

Esta forma de MF corresponde a 10% de las variantes, suele aparecer en cabeza y cuello. Tiene esta imagen histologica

A

MF foliculotropica

Tiene ligeramente peor pronostico que la variante convencional por su dificil respuesta a tratamiento

Caracterisiticamente en biopsia tiene involucro de anexos(foliculos)

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15
Q

En los estadios IA y IB de MF se requieren estudios de extension?

A

No se requieren estudios, al menos que se encuentren adenopatias o clinicamente afeccion de algun organo.

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16
Q

Estudio de extension solicitado para estadios avanzados de MF

A

TAC toracoabdominal

Biospia de medula osea

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17
Q

Hasta que estadio se indica la fototerapia en MF

A

IA, IB y IIA segun literatura mexicana

y IA, IB, IIA y IIB(cuando hay pocas tumoraciones) en Bolognia

18
Q

Terapias locales o dirigidas para solo piel en MF

A

Esteroides topicos e intralesionales

Mostaza nitrogenada

Fototerapia

Radioterapia

19
Q

En que pacientes con MF se recomienda la fotoferesis extracorporea

A

MF eritrodermica

Sindrome de Sezary

20
Q

Nueva terapia para MF que consiste en una proteina de fusión que se liga a IL-2 y que proviene de una toxina de difteria?

A

Denileukin diftitox

21
Q

Terapia nueva contra MF que utiliza inhibidores de histona deacetilasa con una respuesta promedio de 35% en MF y Sezary

A

Vorinostat

Romidepsina

22
Q

Como se define la transformacion de MF a celulas grandes

A

Infiltrado de celulas grandes que excede el 25% de la lesion y forma nodulos pueden o no ser CD30 positivos

23
Q

Esta variante de MF es mas comun en pacientes jovenes y de fototipo oscuro

A

Variante hipopigmentada

24
Q

Masculino de 60 años que presentó desde hace 10 años una dermatosis que estaba constituida por unas placas eritematoescamosas, el dia de hoy acude por esta dermatosis. No presenta adenopatias clinicamente

Cual es el diagnóstico y estadio…

A

Micosis fungoides en fase tumoral

Estadio IIB

25
Q

Paciente que presenta esta dermatosis pruriginosa que comenzo en extremidades inferiores y posteriormente se fue diseminando, se trato con antimicoticos topicos sin respuesta.

Diagnostico y hallazgos histopatologicos

A

Micosis fungoides hipopigmentada

Infiltrado perivascular superficial que lo componen principalmente linfocitos que presentan epidermotropismo con un halo grande.

26
Q

Diagnostico y que hallazgos histologicos presenta

A

Micosis fungoides en fase de placa

Se observa infiltrado de linfocitos atipicos hacia epidrmis formando acumulos de Pautrier o Darier

27
Q

Masculino de 70 años que debuta con una dermatosis generalizada muy pruriginosa y con descamación fina. Basado en el hallazgo clinico se tienen como diagnosticos diferenciales…. basado en la histologia y frotis se llega al diagnostico de….

A

Eritrodermia que puede ser causada por:

Dermatitis atopica

Psoriasis

Darier

Pitiriasis rubra pilaris

Sindrome de Sezary

Diagnostico

Sindrome de Sezary con celulas atipicas en frotis

Histologia suele ser solo infiltrado perivascular con celulas con nucleo indentado o cerebriforme

28
Q

Paciente de 20 años que presenta curso de lesiones que aparecen en tronco, cuello y extremidades con papulas. Que semanas posteriormente desaparecen pero suelen recidivar(esta es su 5ta recidiva) por lo que se hace una biopsia y se llega al diagnostico de:

A

Papulosis linfomatoide

CD30

Linfoma cutaneo de celulas T de bajo grado

De buen pronostico pero de multiples recidivas. Supervivencia a 5 años de 100%

29
Q

Porcentaje en el que una papulosis linfomatoide puede degenerar a linfoma sistemico

A

10 a 20%

30
Q

Basado en los hallazgos histologicos e IHQ, el diagnostico mas probable es…

A

Micosis fungoides

Infiltrado de linfocitos atipicos en epidermis(epidermotropismo) formando cumulos(microabscesos de Pautrier o Darier)

31
Q

Linfomas cutaneos de tipo B mas frecuentes

A

Linfoma centrofolicular

Linfoma marginal de celulas B

32
Q

Agentes infecciosos a los que se vincula el linfoma B marginal

A

Hepatitis C

Borrelia burdogferi

EBV

33
Q

Supervivencia de linfoma cutaneo primario marginal de celulas B a 5 años

A

95%

34
Q

Este linfoma primario de piel es el más común de su extirpe y tiene una supervivencia de 95% a 5 años… con la siguiente imagen histológica…

A
35
Q

Cuantas variantes de papulosis linfomatoide existen:

A

6 variantes segun libro de linfomas de piel

3 variantes segun Bolognia y Arenas

A: Convencional (cuña)

B: parecido a MF

C: Parecido al linfoma anaplasico de celulas grandes

D. Linfoma CD8 parecido

E: Angiocentrico

F: Folicular

36
Q

Parapsoriasis que evoluciona a MF

A

Poiquilodermia atrofica vascular 40%

Parapsoriasis de grandes placas 4%

37
Q

prurito como único síntoma se puede asociar a que tumor

A

Linfoma T

38
Q

En que células se replica el EBV

A

Linfocitos T y B

39
Q

La reticulosis pagetoide de Woringer Kollop es una variante de

A

Micosis fungoides

40
Q

Cuantos linfocitos atípicos se deben encontrar en sangre periférica para considerar síndrome de Sezary

A

Más de 1000 celulas por mm3