Micosis fungoides y linfomas cutaneos Flashcards
Corresponden en los Linfomas cutaneos de celulas T al 65% de la incidencia….
Micosis fungoides
Síndrome de Sezary
Corresponden al 25% de los casos de linfomas cutaneos de celulas T
Desordenes proliferativos de celulas CD30
Papulosis linfomatoide y linfoma anaplasico de celulas grandes
Cual es el estadio de B (sangre) de Sezary
B0 - No hay linfocitos atipicos circulando o menos de 5%
B1 - baja carga tumoral mas de 5% de celulas de Sezary
B2 - Mas de 1000 celulas de Sezary por campo
Edad en la que predomina la incidencia de MF(micosis fungoides)
40 a 60 años
Fases de la micosis fungoides
Fase de mancha
Fase de placa
Fase tumoral
Menciona algunas variantes de MF
Foliculotropica
Reticulosis pagetoide
Piel laxa granulomatosa
Síndrome de Sezary
Que otro nombre reciben las celulas cerebriformes en micosis fungoides
Celulas de Lutzner
Como se llaman a los acumulos de linfocitos atipicos en epidermis asociados a micosis fungoides
Acúmulos de Darier o Pautrier
Estadio I de MF
Manchas y placas
IA: menos del 10% de la piel
IB: Mas del 10%
Estadio II de MF
Igual que el estadio I con maculas y placas con:
IIA: linfadenopatia no maligna
IIB: Tumores cutaneos
Estadio III de MF
Eritrodermia
Estadio IV de MF
IVA: Infiltracion maligna de ganglios
IVB: infiltracion visceral
Caracteristicas histologicas de MF en fase tumoral
Se suele perder el epidermotropismo, celulas que infitlran dermis e hipodermis
Suelen ser monomorfas
Esta forma de MF corresponde a 10% de las variantes, suele aparecer en cabeza y cuello. Tiene esta imagen histologica
MF foliculotropica
Tiene ligeramente peor pronostico que la variante convencional por su dificil respuesta a tratamiento
Caracterisiticamente en biopsia tiene involucro de anexos(foliculos)
En los estadios IA y IB de MF se requieren estudios de extension?
No se requieren estudios, al menos que se encuentren adenopatias o clinicamente afeccion de algun organo.
Estudio de extension solicitado para estadios avanzados de MF
TAC toracoabdominal
Biospia de medula osea
Hasta que estadio se indica la fototerapia en MF
IA, IB y IIA segun literatura mexicana
y IA, IB, IIA y IIB(cuando hay pocas tumoraciones) en Bolognia
Terapias locales o dirigidas para solo piel en MF
Esteroides topicos e intralesionales
Mostaza nitrogenada
Fototerapia
Radioterapia
En que pacientes con MF se recomienda la fotoferesis extracorporea
MF eritrodermica
Sindrome de Sezary
Nueva terapia para MF que consiste en una proteina de fusión que se liga a IL-2 y que proviene de una toxina de difteria?
Denileukin diftitox
Terapia nueva contra MF que utiliza inhibidores de histona deacetilasa con una respuesta promedio de 35% en MF y Sezary
Vorinostat
Romidepsina
Como se define la transformacion de MF a celulas grandes
Infiltrado de celulas grandes que excede el 25% de la lesion y forma nodulos pueden o no ser CD30 positivos
Esta variante de MF es mas comun en pacientes jovenes y de fototipo oscuro
Variante hipopigmentada
Masculino de 60 años que presentó desde hace 10 años una dermatosis que estaba constituida por unas placas eritematoescamosas, el dia de hoy acude por esta dermatosis. No presenta adenopatias clinicamente
Cual es el diagnóstico y estadio…
Micosis fungoides en fase tumoral
Estadio IIB
Paciente que presenta esta dermatosis pruriginosa que comenzo en extremidades inferiores y posteriormente se fue diseminando, se trato con antimicoticos topicos sin respuesta.
Diagnostico y hallazgos histopatologicos
Micosis fungoides hipopigmentada
Infiltrado perivascular superficial que lo componen principalmente linfocitos que presentan epidermotropismo con un halo grande.
Diagnostico y que hallazgos histologicos presenta
Micosis fungoides en fase de placa
Se observa infiltrado de linfocitos atipicos hacia epidrmis formando acumulos de Pautrier o Darier
Masculino de 70 años que debuta con una dermatosis generalizada muy pruriginosa y con descamación fina. Basado en el hallazgo clinico se tienen como diagnosticos diferenciales…. basado en la histologia y frotis se llega al diagnostico de….
Eritrodermia que puede ser causada por:
Dermatitis atopica
Psoriasis
Darier
Pitiriasis rubra pilaris
Sindrome de Sezary
Diagnostico
Sindrome de Sezary con celulas atipicas en frotis
Histologia suele ser solo infiltrado perivascular con celulas con nucleo indentado o cerebriforme
Paciente de 20 años que presenta curso de lesiones que aparecen en tronco, cuello y extremidades con papulas. Que semanas posteriormente desaparecen pero suelen recidivar(esta es su 5ta recidiva) por lo que se hace una biopsia y se llega al diagnostico de:
Papulosis linfomatoide
CD30
Linfoma cutaneo de celulas T de bajo grado
De buen pronostico pero de multiples recidivas. Supervivencia a 5 años de 100%
Porcentaje en el que una papulosis linfomatoide puede degenerar a linfoma sistemico
10 a 20%
Basado en los hallazgos histologicos e IHQ, el diagnostico mas probable es…
Micosis fungoides
Infiltrado de linfocitos atipicos en epidermis(epidermotropismo) formando cumulos(microabscesos de Pautrier o Darier)
Linfomas cutaneos de tipo B mas frecuentes
Linfoma centrofolicular
Linfoma marginal de celulas B
Agentes infecciosos a los que se vincula el linfoma B marginal
Hepatitis C
Borrelia burdogferi
EBV
Supervivencia de linfoma cutaneo primario marginal de celulas B a 5 años
95%
Este linfoma primario de piel es el más común de su extirpe y tiene una supervivencia de 95% a 5 años… con la siguiente imagen histológica…
Cuantas variantes de papulosis linfomatoide existen:
6 variantes segun libro de linfomas de piel
3 variantes segun Bolognia y Arenas
A: Convencional (cuña)
B: parecido a MF
C: Parecido al linfoma anaplasico de celulas grandes
D. Linfoma CD8 parecido
E: Angiocentrico
F: Folicular
Parapsoriasis que evoluciona a MF
Poiquilodermia atrofica vascular 40%
Parapsoriasis de grandes placas 4%
prurito como único síntoma se puede asociar a que tumor
Linfoma T
En que células se replica el EBV
Linfocitos T y B
La reticulosis pagetoide de Woringer Kollop es una variante de
Micosis fungoides
Cuantos linfocitos atípicos se deben encontrar en sangre periférica para considerar síndrome de Sezary
Más de 1000 celulas por mm3
