Micosis fungoides y linfomas cutaneos

Question 1

Corresponden en los Linfomas cutaneos de celulas T al 65% de la incidencia….

Answer 1

Micosis fungoides

Síndrome de Sezary

Question 2

Corresponden al 25% de los casos de linfomas cutaneos de celulas T

Answer 2

Desordenes proliferativos de celulas CD30

Papulosis linfomatoide y linfoma anaplasico de celulas grandes

Question 3

Cual es el estadio de B (sangre) de Sezary

Answer 3

B0 - No hay linfocitos atipicos circulando o menos de 5%

B1 - baja carga tumoral mas de 5% de celulas de Sezary

B2 - Mas de 1000 celulas de Sezary por campo

Question 4

Edad en la que predomina la incidencia de MF(micosis fungoides)

Answer 4

40 a 60 años

Question 5

Fases de la micosis fungoides

Answer 5

Fase de mancha

Fase de placa

Fase tumoral

Question 6

Menciona algunas variantes de MF

Answer 6

Foliculotropica

Reticulosis pagetoide

Piel laxa granulomatosa

Síndrome de Sezary

Question 7

Que otro nombre reciben las celulas cerebriformes en micosis fungoides

Answer 7

Celulas de Lutzner

Question 8

Como se llaman a los acumulos de linfocitos atipicos en epidermis asociados a micosis fungoides

Answer 8

Acúmulos de Darier o Pautrier

Question 9

Estadio I de MF

Answer 9

Manchas y placas

IA: menos del 10% de la piel

IB: Mas del 10%

Question 10

Estadio II de MF

Answer 10

Igual que el estadio I con maculas y placas con:

IIA: linfadenopatia no maligna

IIB: Tumores cutaneos

Question 11

Estadio III de MF

Answer 11

Eritrodermia

Question 12

Estadio IV de MF

Answer 12

IVA: Infiltracion maligna de ganglios

IVB: infiltracion visceral

Question 13

Caracteristicas histologicas de MF en fase tumoral

Answer 13

Se suele perder el epidermotropismo, celulas que infitlran dermis e hipodermis

Suelen ser monomorfas

Question 14

Esta forma de MF corresponde a 10% de las variantes, suele aparecer en cabeza y cuello. Tiene esta imagen histologica

Answer 14

MF foliculotropica

Tiene ligeramente peor pronostico que la variante convencional por su dificil respuesta a tratamiento

Caracterisiticamente en biopsia tiene involucro de anexos(foliculos)

Question 15

En los estadios IA y IB de MF se requieren estudios de extension?

Answer 15

No se requieren estudios, al menos que se encuentren adenopatias o clinicamente afeccion de algun organo.

Question 16

Estudio de extension solicitado para estadios avanzados de MF

Answer 16

TAC toracoabdominal

Biospia de medula osea

Question 17

Hasta que estadio se indica la fototerapia en MF

Answer 17

IA, IB y IIA segun literatura mexicana

y IA, IB, IIA y IIB(cuando hay pocas tumoraciones) en Bolognia

Question 18

Terapias locales o dirigidas para solo piel en MF

Answer 18

Esteroides topicos e intralesionales

Mostaza nitrogenada

Fototerapia

Radioterapia

Question 19

En que pacientes con MF se recomienda la fotoferesis extracorporea

Answer 19

MF eritrodermica

Sindrome de Sezary

Question 20

Nueva terapia para MF que consiste en una proteina de fusión que se liga a IL-2 y que proviene de una toxina de difteria?

Answer 20

Denileukin diftitox

Question 21

Terapia nueva contra MF que utiliza inhibidores de histona deacetilasa con una respuesta promedio de 35% en MF y Sezary

Answer 21

Vorinostat

Romidepsina

Question 22

Como se define la transformacion de MF a celulas grandes

Answer 22

Infiltrado de celulas grandes que excede el 25% de la lesion y forma nodulos pueden o no ser CD30 positivos

Question 23

Esta variante de MF es mas comun en pacientes jovenes y de fototipo oscuro

Answer 23

Variante hipopigmentada

Question 24

Masculino de 60 años que presentó desde hace 10 años una dermatosis que estaba constituida por unas placas eritematoescamosas, el dia de hoy acude por esta dermatosis. No presenta adenopatias clinicamente

Cual es el diagnóstico y estadio…

Answer 24

Micosis fungoides en fase tumoral

Estadio IIB

Question 25

Paciente que presenta esta dermatosis pruriginosa que comenzo en extremidades inferiores y posteriormente se fue diseminando, se trato con antimicoticos topicos sin respuesta. Diagnostico y hallazgos histopatologicos

Answer 25

Micosis fungoides hipopigmentada Infiltrado perivascular superficial que lo componen principalmente linfocitos que presentan epidermotropismo con un halo grande.

Question 26

Diagnostico y que hallazgos histologicos presenta

Answer 26

Micosis fungoides en fase de placa Se observa infiltrado de linfocitos atipicos hacia epidrmis formando acumulos de Pautrier o Darier

Question 27

Masculino de 70 años que debuta con una dermatosis generalizada muy pruriginosa y con descamación fina. Basado en el hallazgo clinico se tienen como diagnosticos diferenciales.... basado en la histologia y frotis se llega al diagnostico de....

Answer 27

Eritrodermia que puede ser causada por: Dermatitis atopica Psoriasis Darier Pitiriasis rubra pilaris Sindrome de Sezary **Diagnostico** **Sindrome de Sezary con celulas atipicas en frotis** **Histologia suele ser solo infiltrado perivascular con celulas con nucleo indentado o cerebriforme**

Question 28

Paciente de 20 años que presenta curso de lesiones que aparecen en tronco, cuello y extremidades con papulas. Que semanas posteriormente desaparecen pero suelen recidivar(esta es su 5ta recidiva) por lo que se hace una biopsia y se llega al diagnostico de:

Answer 28

Papulosis linfomatoide CD30 Linfoma cutaneo de celulas T de bajo grado De buen pronostico pero de multiples recidivas. Supervivencia a 5 años de 100%

Question 29

Porcentaje en el que una papulosis linfomatoide puede degenerar a linfoma sistemico

Answer 29

10 a 20%

Question 30

Basado en los hallazgos histologicos e IHQ, el diagnostico mas probable es...

Answer 30

Micosis fungoides Infiltrado de linfocitos atipicos en epidermis(epidermotropismo) formando cumulos(microabscesos de Pautrier o Darier)

Question 31

Linfomas cutaneos de tipo B mas frecuentes

Answer 31

Linfoma centrofolicular Linfoma marginal de celulas B

Question 32

Agentes infecciosos a los que se vincula el linfoma B marginal

Answer 32

Hepatitis C Borrelia burdogferi EBV

Question 33

Supervivencia de linfoma cutaneo primario marginal de celulas B a 5 años

Answer 33

95%

Question 34

Este linfoma primario de piel es el más común de su extirpe y tiene una supervivencia de 95% a 5 años... con la siguiente imagen histológica...

Answer 34

Question 35

Cuantas variantes de papulosis linfomatoide existen:

Answer 35

6 variantes segun libro de linfomas de piel 3 variantes segun Bolognia y Arenas A: Convencional (cuña) B: parecido a MF C: Parecido al linfoma anaplasico de celulas grandes D. Linfoma CD8 parecido E: Angiocentrico F: Folicular

Question 36

Parapsoriasis que evoluciona a MF

Answer 36

Poiquilodermia atrofica vascular 40% Parapsoriasis de grandes placas 4%

Question 37

prurito como único síntoma se puede asociar a que tumor

Answer 37

Linfoma T

Question 38

En que células se replica el EBV

Answer 38

Linfocitos T y B

Question 39

La reticulosis pagetoide de Woringer Kollop es una variante de

Answer 39

Micosis fungoides

Question 40

Cuantos linfocitos atípicos se deben encontrar en sangre periférica para considerar síndrome de Sezary

Answer 40

Más de 1000 celulas por mm3