Histiocitosis Flashcards
Variantes de histiocitosis de celulas de Langerhans
Letterer-Siwe
Hand -Christian-Schuller
Hashimoto-Pritzker
Granuloma eosinofilico
Por inmunohistoquimica que positividad tienen las celulas de Langerhans
S100
CD1a
Langerina (CD207)
En la microscopia electronica que se puede ver dentro de una celula de Langerhans
Granulos de Birbeck
Manifestaciones sistemicas de las histiocitosis de Langerhans mas comunes
Diabetes insipida
Lesiones osteoliticas
En que edad es mas comun que se presente la histiocitosis de Langerhans
1 a 3 años
Hasta el 55 % de las histiocitosis de Langerhans pueden tener esta mutacion
BRAF V600e
Encontrado Tambien en melanomas
Enfermedad de Letterer-Siwe que sitios se suelen afectar mas y a que manifestaciones sistemicas se asocia
Se afecta piel cabelluda, areas flexurales y tronco
Se asocia mas a lesiones viscerales y oseas
En la enfermedad de Hand-Christian Schuller que areas se afectan mas y que asociaciones sistemicas son mas frecuentes
Se afecta piel cabelluda, tronco y gingiva
Manifesta Diabetes insipida, exoftalmos y lesiones oseas
El granuloma eosinofilico que presentacion mas comun tiene
Solo lesiones oseas, rara vez lesiones cutaneas
Porque se caracteriza la variante de Hashimoto-Pritzker de las histiocitosis
Ser autolimitada y autoresolutiva, generalmente sin afecciones sistemicas
Cuales son algunos ejemplos de histiocitosis no Langerhans
Xantogranuloma juvenil
Histiocitsis cefalica benigna
Reticulohistiocitoma de celulas gigantes
Histiocitomas generalizado eruptivo
Cual histiocitosis se presenta de forma aguda con afeccion multisistemica antes de los 2 años de edad
Letterer-Siwe
Un paciente de 2 años que tiene dermatitis seborreica de difícil control comienza a a desarrollar lesiones parecidas a dermatitis del pañal. Posteriormente comienza con anemia y plaquetopenia y en una radiografia muestra lesiones osteoliticas, cual es la sospecha diagnostica
Histiocitosis de Langerhans variante Letterer-Siwe
Cuando hay anemia y trombocitopenia en histiocitosis se considera que pronostico
Pobre pronostico
CUal es la triada de Hand-Christian-Schuller
Exoftalmos, lesiones osteoliticas y diabetes insipida
Como suele ser el curso de Hand-Christian-Schuller
Cronico y progresivo
Tratamiento para la diabetes insípida generada por histiocitosis
Vasopresina
Que sitio se afecta mas por el granuloma eosinofilico
Craneo
Primer signo que se presenta en granuloma eosinofilico
Fractura patológica o otitis media
Los pacientes con histiocitosis tienen mayor riesgo de
Leucemia Tumores solidos como CBC y osteosarcoma
Neoplasias hematológicas asociadas a histiocitosis de Langerhans
LMA
LLA
LMC
Linfomas de tipo T y B
tratamiento para lesiones localizadas a piel de histiocitosis de Langerhans
Esteroides PUVA Imiquimod
Tratamiento para Histiocitosis diseminadas cutaneas
Metotrexate
Azatioprina
Talidomida
Tratamiento para histiocitosis de Langerhans multisistemica
Vinblastina mas prednisona
Trasplante hematopoyético
Vemurafenib y dabrafenib en caso de tener la mutacion BRAF
Paciente pediátrico que presenta esta dermatosis recurrente que abarca cara y en ocasiones cabeza.
Con la biopsia, se llega al diagnóstico de:
Histiocitosis cefálica benigna
Es autoresolutiva
Paciente de 2 años que presenta este nodulo, con el diagnóstico que sospecha, cuales son las asociaciones de esta enfermedad
Cual es su evolución
Xantogranuloma juvenil
Leucemia mielomonocitica (20 veces más riesgo)
Neurofibromatosis tipo I
Generalmente la lesión involuciona en 3 años
Femenino de 50 años que comienza con esta dermatosis, a la cual toma una biopsia, con dicha sospecha que estudios solicitaría, cuales son sus asociaciones?
Xantogranuloma necróbiotico
Gammapatia monoclonal IgG (70%)
Discrasias de células plasmáticas y linfoproliferativos
Involucro oftalmico
Biopsia con granulomas en empalizadam celulas gigantes(bizarras) y plasmaticas
IHQ CD68 y CD11a
Cristales de colesterol
Solicitar electroforesis de proteinas y globulinas
Triada de xantoma diseminado
Xantomas cutaneos
XAntomas mucosos
Diabetes insipida
En la biopsia de este paciente hay infiltrado denso de histiocitos y células de Touton, linfocitos y células plasmáticas. IHQ para alfa 1 antitripsina y lisozima
Cual es el diagnóstico y cuales son las 3 formas en las que puede evolucionar esta enfermedad?
Xantoma disseminatum
Forma autolimitada (rara)
Forma persistente que nunca resuelve(común)
Forma progresiva con disfunción orgánica y SNC (muy rara)
Este paciente presenta esta dermatosis, asociado a linfadenopatia unilateral grande y dolorosa y fiebre.
Que asociaciones tiene esta enfermedad?
Que otros sistemas pueden ser afectados?
Rosai-Dorfman
Sus asociaciones son precede a linfomas de Hodgkin y no Hodgkin
Otros sistemas comunmente afectados son parpados y orbita, tracto respiratorio superior, glándulas salivales mayores y hueso
Mujer de 48 años que presenta salida de estos nódulos sobre las manos que se acompañan de dolor articular
Cual es el diagnóstico y sus asociaciones?
Reticulohistiocitosis
Se asocia a hiperlipidemia, PPD positivo, malignidad hematológica
50% tienen VSG elevada y anemia
