Dermatosis Neutrofilicas Flashcards
Que sintomas se asocia el syndrome de Sweet
Malestar General
Fiebre
Cuales son las lesiones mas clasicas de syndrome de Sweet
Placas eritematosas
Histologicamente porque se caracteriza el syndrome de Sweet
Infiltrado neutrofilico perivascular
Edema y minima leucocitoclasia
ASociaciones de Sindrome de Sweet
30% Malignidad hematologica
25% postinfecciosa
10% droga
Autoinmunidad
Cual variante de Sweet es mas frecuente en leucemia mielogena
Variedad vesiculoampollosa
Donde es mas comun la apricion de lesiones en syndrome de Sweet
Cabeza
cuello
extremidades superiores
Cuando se asocia a malignidad como suelen ser las lesiones de Sweet
Mas diseminadas
Virus asociados a Sweet
CMV
Hep B y C
HIV
A que micobacterias se asocia Sweet
Atipicas
M tuberculosis
BCG
Lepra
Que desorden Gastrointestinal esta asociado a Sweet
Enfermedad intestinal inflamatoria
El syndrome de Sweet Tambien puede estar asociadoa Sarcoidosis y Bechet
Verdadero
Manifestaciones oculares de Sweet
Conjuntivitis
Episcleritis
Nodulos limbicos
Iridociclitis
Criterios mayores de Sweet
Aparicion subita de lesiones cutaneas
Histopatologia consistente con Sweet
Criterios menores de Sweet
Precedida de infecciones o vacunas, malignidad, embarazo o farmaco
pResencia de fiebre y malestar
Leucocitosis
Buena respuesta a esteroides
Variantes histologicas de Sweet
Linfocitica
Histiocitoide
Eosinofilica
Pueden ocurrir en conjunto Pioderma gangrenoso, Sweet e hidradenitis neutrofilica?
Verdadero
Nombre de la urticaria neutrofilca
Sindrome de Schnitzler
Como se considera la dermatosis neutrofilica del dorso de las manos
Un overlap entre Sweet y pyoderma gangrenoso ampolloso
Tasa de recurrencia de Sweet
30%
Terapia mas efectiva para syndrome de Sweet
Prednisona
Dosis de prednisona para tratamiento de Sweet
0.5 a 1 mg/kg por 2 a 6 semanas
Tratamientos alternativos para Sweet
Ioduro de potasio 900mg/dia
Colchicina 1.5 mg / dia
Dapsona 200mg/dia
en el pyoderma gangrenoso atipico (ampolloso) tiene sintomas sistemicos ?
No tiene
CUales son las formas de pyoderma gangrenoso
Ulcerativa
Ampollosa
Pustular
Granulomatosa superficial
Lesion ulcerada con bordes sobreminados con base purulenta, se trata de
Pioderma gangrenoso
Enfermedades asociadas a pyoderma gangrenoso
Enfermedad inflamatoria intestinal
Artritis
Desorden hematologico
Desordenes hematologicos asociados a pyoderma gangrenoso
Gammapatia monoclonal IgA
LMA
Mielodisplasia
Pioderma gangrenoso tiene fenomeno de patergia
Verdadero
Sitio donde predomina la apricion de lesiones de pyoderma gangrenoso
Pretibiales
Pioderma gangrenoso puede ocurrir en regiones de estomas
VErdadero
Pioestomatitis vegetans es una variante de pyoderma gangrenoso
Verdadero
Variante de pyoderma gangrenoso que hace overlap con Sweet
Vesiculoampollosa
Variante de pyoderma que mayormente se asocia a malignidad hematogena
Vesiculoampollosa
Variante de pyoderma gangrenoso mayormente asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
Pustulosa
Como suele cicatrizar el pyoderma gangrenoso
Cicatriz cribiforme
Que compone el syndrome de PAPA
Pyogenic artritis
Pioderma gangrenoso
Acne
El syndrome PAPA se asocia a mutaciones en
PSTPIP1
Criterios mayores de pyoderma gangrenoso
Ulcera de rapida progression,dolorosa con bordes socavados
Otras causas de ulceracion descartados
Criterios menores de pyoderma gangrenoso
Historia sugestiva de patergia o cicatrices cribiformes
ASocaiciones sistemicas
Hallagos histopatologicos
Rapida respuesta a esteroides
Cuales son los hallazgos histologicos de pyoderma gangrenoso
infiltrados neutrofilicos con leucoitoclasia
necrosis e infiltreado mononuclear
Dosis de prednisona para un pyoderma gangrenoso
1 a 2 mg/kg
QUe suplementos deben recibir pacientes de pyoderma gangrenoso tratados con esteroides
Calcio 1500mg/dia
Vitamina D 800UI/dia
Algunas veces bifosfonatos
EN que poblacion es mas frecuente Behcet
EN medio oriente y japon
Pico de edad para enfermedad de Behcet
20-35
QUe alelo es factor de riesgo para enfermedad de Behcet
HLA-B51
Cual es el primer sintoma de Behcet en un 70% de las ocasiones
Aftas orales
A que corresponde el syndrome de MaGIC
M Mouth Ulcers A And G Genital ulcers with I inflamed C cartilage
Criterios mayores para enfermedad de Behcet
Ulceras orales recurrentes al menos 3 veces en un periodo de 12 meses
Criterios menores de Behcet
Ulceras genitales recurrentes
Lesiones oculares (uveitis, vasculitis retiniana)
Lesiones cutaneas (Eritema nodoso, papulopustulas y foliculares o acneiformes)
Fenomeno de patergia en 24 a 48 hrs
Como se realiza el fenomeno de patergia
Con una aguja de 20 a 22 se inserta a una profundidad de 5 mm y se inyecta 0.1ml de solucion salina
Reaccion es positiva cuando se desarrolla una papula o pustula en el sitio
Hallazgo ocular mas frecuente en Behcet
Uveitis posterior
En el 90% de los casos los pacientes tienen en Behcet que manifestacion
Ocular
Articulaciones mas afectadas por Behcet
Rodillas
Tobillos
Muñecas
Manifestaciones neurológicas de Behcet
Meningoencefalitis
Paralisis de pares craneales
Lesiones en tallo cerebral
Signos piramidales y extrapiramidales
Manifestaciones cardiopulmonares de Behcet
Miocarditis
Arteritis coronaria
Arritmias ventriculares recurrentes
Aneurismas de arteria pulmonar
En que pacientes se puede observar el síndrome de dermatosis artritis asociado a intestino
Pacientes que tuvieron un bypass
Desviación biliopancreatica
Patogenia del síndrome de dermatosis-artrtis asociado al instestino
Sobrecrecimiento bacteriano en visceras hueecas que no quedan conectadas
QUe significan las siglas SAPHO
S sinovitis A artritis P pustulosis H hiperostosis O osteitis
Generalmente que artculaciones se afectan en SAPHO
Axiales y toracicas
SAPHO puede estar asociado a enfermedad inflamatoria intestinal
Verdadero
SAPHO es una espondiloartritis seropositiva
Falso, seronegativa
Sinonimo de enfermedad de Sneddon Wilkinson
Dermatosis pustular subcornea
Tratamiento de Sindrome dermatosis-artritis asociado a intestino
Doxiciclina 100mg BID por 8 semanas CLindamicina 600mg diarios Metronidazol 500mg BID Colchicina 0.5 mg cada 8 horas Dapsona 100mg diarios
SAPHO se puede desencadenar por isotretinoina
Verdadero
Tratamiento de SAPHO
AINES
Esteroides intraarticulares
Esteroides sistémicos y otros inmunosupresores
