Mastocitosis

Question 1

Diagnóstico

Inmunohistoquimica

Answer 1

Mastocitosis como urticaria pigmentosa

C-kit o CD117

Question 2

Que otros sistemas se pueden afectar en las mastocitosis

Answer 2

Esqueletico

Hematopoyetico

Gastrointestinal

Cardiopulmonar

Question 3

Cual es la clasificacion de la OMS de las mastocitosis

Answer 3

I: Cutaneas

II. Sistemicas indolentes

III: mastocitosis sistemica con enfermedad hematologica

Question 4

Cuales son las mastocitosis cutaneas

Answer 4

Urticaria pigmentosa o maculopapular

Mastocitoma

Mastocitosis cutanea difusa

Question 5

Cuales son las mastocitosis sistemicas indolentes

Answer 5

Mastocitosis latente

Mastocitosis aislada de medula osea

Question 6

Cuales son las mastocitosis sistemicas con enfermedad hematologica

Answer 6

Mastocitosis sistémica agresiva

Leucemia mastocitaria

Sarcoma mastocitario

Mastocitoma extracutáneo

Question 7

Esta enfermedad caracteristicamente presenta el signo de Darier

Answer 7

Mastocitosis

Question 8

De que enfermedad es tipico este signo

Answer 8

Signo de Darier que se estimula al frotar una macula o habon y generar una ampolla

Caracteristico de mastocitosis

Question 9

Que porcentaje de lesiones de urticaria pigmentosa suelen desaparecer para la adolescencia

Answer 9

50%

Question 10

Criterios para diagnóstico de mastocitosis

Answer 10

1 mayor y 1 menor

3 menores

Mayor: Infiltrado mulifocal de mastocitos(varios organos)

Menores:

• 25% de mastocitos atipicos en Medula
• Mutación c kit 816
• Mastocitos con expresión CD25 o CD2
• Triptasa mayor de 20 ng/ml

Question 11

Tinciones usadas para mastocitosis

Answer 11

Azul de toluidina

Giemsa

Esterasa cloroacetica